erinevatest tervisele ohtlikest raskmetallidest. Osaleb ka rasvhapete ainevahetuses ning aitab lõhustada rasvasid maksas ja veresoonestikus, mis kergendab vere ringlemist elundite vahel ning kaitseb sedasi veresoonkonnahaiguste eest. Metioniin vähendab stressi ning aitab vältida nõrkust ja väsimust. Samuti on vajalik karnitiini tootmiseks organismis. Veel hoolitseb juuste, naha ja küünte heaolu eest. Fenüülalaniin Fenüülalaniin on asendatava aminohappe türosiini eelühend. Türosiini kasutatakse meeleolu ja ainevahetust mõjutavate tähtsate hormoonide sünteesis. Fenüülalaniini ülesanded on seetõttu sarnased türosiini omadega, kuid eelkõige tuntakse teda fenüülketonuuria nimelise päriliku haiguse tõttu, mille korral aminohape ei lagune normaalselt ja põhjustab haigele psüühikahäireid, kui just fenüülalaniini sisaldust toidus ei piirata oluliselt. Nende
Kaspar Kull 9b Fenüülketonuuria on sagedasim kaasasündinud ainevahetushaigus, mille korral organismis kuhjub aminohape fenüülalaniin, mis viib raskekujulise vaimse arengu häireni. Fenüülketonuuria on põhjustatud biokeemilisest kõrvalekaldest organismis. Haiguse põhjustab normaalses menüüs üks väga vajalikke aineid fenüülalaniin valgu koostises olev aminohape, mis terves organismis lagundatakse, fenüülketonuuria puhul aga mitte ning seetõttu hakkab ta organismis kuhjuma. Fenüülketonuuria on pärilik haigus. Geenidefekti ehk muutuse pärilikus informatsioonis on laps pärinud mõlemalt vanemalt. Kummalgi vanemal on kaks geeni, millest üks on haiguse kandja. Laps sünnib haigena siis, kui viljastumisel satuvad kokku just haigust kandvad geenid
Laboratoorne töö IV Ainete identifitseerimine õhukese kihi kromatograafia meetodil Töö eesmärk: Uurida aminohapete lahutamist tõusva vooluga vertikaalse õhukese kihi kromatograafia abil. Töövahendid: Kromatograafiline plaat, harilikpliiats, joonlaud, klaaskapillaarid, Petri tass, voolutinõu, uuritav lahus B, puhaste aminohapete lahused (alaniin, arginiin, seriin ja fenüülalaniin), n- butanool-äädikhape-vee lahus, 0,2 % ninhüdriini lahus etanoolis. Töö käik: Kromatograafilisele plaadile tõmmatakse 10 mm kaugusele stardijoon. Sellele kantakse klaaskapillaari abil uuritav proov mõlemasse äärde ja sinna vahele 7 mm vahedega kantakse puhaste aminohapete lahused. Proov kantakse plaadile võimalikul väikese laiguna ja soovitavalt ühekorraga. Mida väiksem on sorbendiosakese läbimõõt, seda kiiremini saabub
Apolaarsed (hüdrofoobsed) aminohapped Leutsiin (Leu,L) Proliin (Pro, P) Alaniin (Ala, A) Valiin (Val, V) Kaks ülemist happelised Aspartaat (Asp, D) Glutamaat, Glu, E) Neli alumist Metioniin, Met, M) Trüptofaan (Trp, W) apolaarsed Fenüülalaniin (Phe, F) Isoleutsiin (Ile, I) Kolm Treoniin (Thr, T) Tsüsteiin (Cys, C) esimest polaarsed, neutr. (laenguta) Türosiin, Tyr, Y) Histidiin (His, H) Kolm viimast aluselised Lüsiin Arginiin (Lys, K) (Arg, R) Biokeemia 3 Loeng 3 N. Samel
· Kõik kodeeritavad aminohapped on aminohapped (aminorühm asub ehk 2 süsiniku juures). · Aminohapped on vees väga hästi lahustuvad amfoteersed ühendid. · Kodeeritavad aminohapped jagunevad asendamatuteks ja asenduvateks aminohapeteks. · Asendamatud aminohapped aminohapped, mida organism ise ei sünteesi. Need viiakse organismi toiduga. Asendamatuid aminohappeid on kaheksa (valiin, leutsiin, isoleutsiin, fenüülalaniin, treoniin, metioniin, trüptofaan, lüsiin). · Asenduvad aminohapped aminohapped, mida organism suudab ise sünteesida. 7. Karboksüülhapped reageerivad metallide, aluste, aluseliste oksiidide ja nõrgemate hapete sooladega. Aminohapped moodustavad soolasid nii aluste kui ka hapetega. 8. Metaanhape ehk sipelghape (keemiline valem HCOOH või CH2O2) on värvuseta, söövitav, vees lahustuv vedelik. Metaanhape on kõige lihtsam karboksüülhape
asendusrühmaga. Aminohapped on asendatud karboksüülhapped, kus R-s on üks või mitu H aatomit asendatud aminorühmaga. Kodeeritavad aminohapped on eluks vajalikud 20aminohapet, millest loodus on ehitanud valgud.Jagunevad asendatavateks jaasendamatuteks.Asendamatud aminohapped aminohapped, mida organism ise ei sünteesi, vaid bakterid ja taimed.Need viiakse organismi toiduga.Kehavalkude üles ehitamiseks.Asendamat aminohappeid on 8(valiin, leutsiin, isoleutsiin, fenüülalaniin, treoniin, metioniin, trüptofaan,lüsiin). Peptiidid bioloogiliselt olulised amiidid või polüamiidid, kus aminohapped on omavahel seotud amiidsidemega. Enamasti on need aminohapped.Peptiidi molekuli amiidrühma nimetatakse biokeemias peptiidsidemeks. Polüpeptiidid kui peptiidi moodustavaid aminohappeid on üle kümne. 3. Side hapniku- ja vesinikuaatomi vahel on nõrk. Seetõttu katkeb see side kergesti ja
glükoosiks ja kasutatakse energiana. Lämmastikujääki (ammoniaaki) töötleb maks (muudab kusiaineks). Aminohapped Valgu koostises on ca. 20 aminohapet. Aminohappe struktuur: RCHCOOH NH2 Klassifikatsioon: Külgahelate järgi: 1) Aminohapped mittepolaarsete, hargnemata külgahelatega (glütsiin, alaniin, valiin, leutsiin, iseoleutsiin, proliin, fenüülalaniin, trüptofaan, metioniin) 2) Aminohapped hargnemata, polaarsete külgahelatega (seriin, treoniin, tsüsteiin, türosiin, asparagiin, glutamiin) 3) Aminohapped hargnenud külgahelatega (asparagiinhape, glutamiinhape, histidiin, lüsiin, arginiin) Füsioloogilisest rollist lähtudes: 1) Asendamatud aminohapped (arginiin {asendamatu imikutele}, histidiin {pool asendamatu}, isoleutsiin, leutsiin, lüsiin, metioniin, fenüülalaniin, treoniin,
fraktsioone 2 ml kaupa. Lisasin pidevalt juurde eluenti, milleks oli 0,15 M NaCl. Eluaadi kogumise lõpetasin, kui see oli muutunud värvusetuks. Fraktsioonide analüüsimine Ainete kontsentratsiooni antud töös väljendatakse igas fraktsioonis lahuse optilise tiheduse väärtusena, mida mõõtsin aine neeldumismaksimumile vastaval lainepikkusel. Lainepikkused sõltuvad uuritava ainesegu koostisest: dekstraansinine- 670 nm, aromaatset tuuma sisaldavad aminohapped (türosiin Tyr, fenüülalaniin Phe, trüptofaan Trp) - 280 nm ja DNP-aspartaat- 360 nm. Katseandmete tabel Fraktsiooni nr Elueerumismaht ml Optiline tihedus, A Ühendatud fraktsioon 16,75 0 1 18,75 0,0961 2 20,75 0,1959 670 nm 3 22,75 0,3551 4 24,75 0,6745 5 26,75 0
o sööda proteiini. Valgud koosnevad aminohapetest. Üldse tuntakse looduses ligi 50 aminohapet, valgu koostises olevaid aminohappeid on 20-22. Loomorganismi toitumise seisukohalt jagunevad aminohapped asendatavateks, neid võib loom oma kehas ise sünteesida lämmastikkusisaldavatest ühenditest ja asendamatuteks. Asendamatuid aminohappeid on produktiivloomade söötmisel 9 (treoniin, metioniin, valiin, leutsiin, isoleutsiin, lüsiin, fenüülalaniin, trüptofaan ja histidiin). Neid loomad ise sünteesida ei suuda, vaid peavad saama söödaga. Et loomade metioniinitarbest võib umbes poole asendada tsüstiin, siis praktikas arvestatakse metioniini asemel väävlitsisaldavaid aminohappeid koos S-aminohapetena. Looduses suudavad asendamatuid aminohappeid sünteesida vaid taimed ja mikroorganismid. Just viimased ongi mäletsejaliste proteiinitarbe katmisel suured abimehed. Elunedes arvukalt
Paljud geenid transkribeeritakse RNAsse kuid nende järgi ei moodustu valku ( rRNA, tRNA, snRNA). See on oluline geenide regulatsioonis ontogeneesis Ka mittekodeeriv DNA reguleerib geenide ekspressiooni Pärilikud haigused inimesel seotud ensüümide puuduse või madala aktiivsusega Sageli pleiotroopne efekt fenotüüp võib olla patsientidel erinev: Fenüülketonuuria (PKA) I tüüpi Albinism TaySachs'i tõbi Fenüülketonuuria Mutatsioon fenüülalaniin hüdroksülaasi geenis, mis takistab fenüülalaniini konverteerimist türosiiniks Homosügootne retsessiivne tõbi:: ~1 12,000 sünni kohta kaukaaslastel 12 kromosoom. PKU haigetel fenüülalaniin koguneb muutub fenüülpüruvaadiks. See ei lase närvisüsteemil korralikult välja areneda ja surevad varakult (raseduse ajal kompenseerivad ema ensüümid Pleiotropne efekt: türosiin vajalik kilpnäärme hormooniks ja adrenaliini sünteesiks, samuti
Valgud. 1. Mis on valgud ja millest koosnevad? Vastus: Valgud on orgaanilised molekulid, mida rakud valmistavad aminohapetest. Valgud koosnevad sadadest, isegi tuhandetest aminohappe molekulidest. 2. Nimeta kõik asendamatud aminohapped. Vastus: Isoleutsiin(Ile), Leutsiin(Leu), Lüsiin(Lys), Metioniin(Met), Fenüülalaniin(Phe), Treoniin(Thr), Trüptofaan(Trp), Valiin(Val). 3. Nimeta valgu struktuurid. Vastus: Primaarstruktuur, sekundaarstruktuur, tertsiaalstruktuur, kvaternaarstruktuur. 4. Mis on denaturatsioon? Vastus: Nt kõrge temperatuuri toimel katkevad valgusisesed sidemed, valkude sekundaar- või tertsiaarstruktuur laguneb ja aminohappe muutub sirgeks. 5. Mis on ensüümid ja mida nad teevad? Vastus: Ensüümid on valgud, mis reguleerivad rakkudes keemiliste reaktsioonide kiirust. 6
Trikloroäädihkappe toimel sadenevad reaktsioonisegust kõrgmolekulaarsed peptiidid (M > 10000) ning mittesadenevate produktide sisaldus lahuses määratakse spektrofotomeetrilisel meetodil. Lisaks kõrgmolekulaarsete peptiidide sadestamisele lõpetab TKÄ ka ensüümireaktsiooni kulgemise. Lahusesse jäävad vaid vabad aminohapped ja madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse kaudselt aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete (türosiin, trüptofaan, fenüülalaniin) sisalduse alusel. Need aminohapped omavad neeldumismaksimume lainepikkustel 270- 280nm, kaseiini hüdrolüüsi produktide sisaldus väljendatakse türosiini kontsentratsioonina. Kasutades olemasolevat kaliibrimissirget leitakse absorbtsiooni väärtuste järgi türosiini kontsentratsioon kindlatel aegadel reaktsioonisegust võetud proovides. Töö käik Ensüümipreparaadist töölahuse valmistamine · Uuritava proteaasi lahusena kasutatakse alkalaasi (leelisproteaas, pH 8,4)
nukleiinhapped-on biopolümeerid , mille monomeerideks on nukleotiidid 8)Millest koosnevad valgud? Koosnevad peamiselt kodeeritud aminohapete jääkidest, mis on omavahel seotud peptiidsidemetega 9)Mis on asendamatud aminohapped? Asendamatud aminohapped on aminohapped mida organism peab saama neid toidust, sest rakud ei suuda neid ise sünteesida. Teada inimesele asendamatuid aminohappeid - isoleutsiin, leutsiin, lüsiin, metioniin, fenüülalaniin, treoniin, trüptofaan, valiin ja histidiin. 10)Mis on geneetiline kood? süsteem, mille abil nukleiinhapetes olev info viiakse üle valgule. Mida tähendab geneetilise koodi universaalsus? on ühesugune kõigil elusorganismidel. 11)Koodon ja sellele vastav antikoodon. Koodipäikese lugemine. 12)Valgusünteesi (translatsioon) kirjeldamine. Translatsioon(valgusüntees) toimub vastavalt mRNAs olevatele juhistele
Nimetage, millised ja kirjutage nende struktuurivalemid. Glutamiin (C5H10N2O3) ja glutamaat (C5H9NO4). 9. N tasakaalu tagamiseks organismis peab inimene toiduga saama ööpäevas ~60-70g valke. Mitut proteogeenset aminohapet ei suuda inimese organism piisavas koguses sünteesida ja miks? 10, sest imetajatel puudub vastav ensüüm sünteesimiseks. Kas võite nimetada need aminohapped? Arginiin, histidiin, isoleutsiin, leutsiin, lüsiin, metioniin, fenüülalaniin, treoniin, valiin, trüptofaan. 10. Milliseid aminohapete sünteesi lähteühendeid teate (nimetused ja struktuurid)? 1) alfa-ketohapped O -OO C R - alfa-ketoglutaraat - oksaalatsetaat - püruvaat 2) 3-fosfoglütseraat COO- CH-OH CH2-O-P 3) riboos-5-P 4)fosfoenüülpüruvaat + erütroos-4-P Milliste oluliste ainevahetusradade metaboliitidega on tegemist
peptiidid (M > 10000) ning mittesadenevate produktide sisaldus lahuses määratakse spektrofotomeetrilisel meetodil. Lisaks kõrgmolekulaarsete peptiidide sadestamisele lõpetab TKÄ ka ensüümireaktsiooni kulgemise. Lahusesse jäävad vaid vabad aminohapped ja madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse kaudselt aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete (türosiin, trüptofaan, fenüülalaniin) sisalduse alusel. Need aminohapped omavad neeldumismaksimume lainepikkustel 270-280 nm, kaseiini hüdrolüüsi produktide sisaldus väljendatakse türosiini kontsentratsioonina. Kasutades olemasolevat kaliibrimissirget leitakse absorbtsiooni väärtuste järgi türosiini kontsentratsioon kindlatel aegadel reaktsioonisegust võetud proovides. Töö käik Ensüümipreparaadist töölahuse valmistamine • Uuritava proteaasi lahusena kasutatakse alkalaasi.
Rõhutame, et toiduvalgud on selle fondi normaalse taseme säilitamiseks äärmiselt olulised. Valgud annavad oma osa ka keha üldisesse energeetilisse metabolismi. See toimub põhiliselt nälgimise või pikaajalise füüsilise koormuse, näiteks suusamaratoni korral, mitte aga normaalsel elutegevusel ja toitumisel. Valgu lammutamisel saadud aminohapete süsinikskelett võib muunduda kas veresuhkruks ehk glükoosiks (enamus aminohappeid) või ketokehadeks (leutsiin, fenüülalaniin ja türosiin). Valkude asendamatus võrreldes teiste toitainetega avaldub nende rohketes ja erilistes ülesannetes inimorganismis. Esmane valkude biofunktsioon on ensümaatiline ehk biokatalüütiline. Nii on inimorganismis ligikaudu 50000...60000 erinevat valku, neist umbes 2000...2150 on ensüümid. Ensüümid moodustavad inimorganismis valkude üldhulgast kõigest 3,5...4%, kuid kindlustavad kõikide biokeemiliste reaktsioonide toimumise vajaliku kiirusega.
Milliseid ebaharilikke aminohappeid teate? Aminorühm mis on seotud valgus on tetraeedrilise kujuga. Proteogeenseid aminohappeid on 20, mida peame teadma. Grupeerumine: Apolaarsed ehk hüdrofoobsed: Leutsiin(Leu,L), Proliin(Pro,P), Alaniin(Ala,A), Valiin(Val,V), Polaarsed ehk neutraalsed: Glütsiin(Gly,G), Seriin(Ser,S), Aspargiin(Asn,N), Glutamiin(Gln,Q), alaliigitus: happelised ja H+ loovutajas on Aspartaat(Asp,D), Glutamaat(Glu,E), Jälle apolaarsed: Metioniin(Met,M), Trüptofaan(Trp,W), Fenüülalaniin(Phe,F), Isoleutsiin(Ile,I), jälle polaarsed ehk laenguta: Treoniin(Thr,T), Tsüsteiin(Cys,C), Türosiin(Tyr,Y), ja aluselised ja h sidujad: Histidiin(His,H), Lüsiin(Lys,K), Arginiin(Arg,R). Veel saab grupeerida, nagu biokeemia praktikumiraamatus oli: alifaatsed punasega, väävlit sisaldav: oranz , aromaatsed: sinised. Ebaharilikud on: kollageenis on hüdroksülüsiin ja hürdoksüpoliin, karboksüglutamaat
H H2N - CH- COOH I CH3 2-aminopropaanhape Alaniin Ala H2N - CH- COOH I 2-amino-3-merkaptopropaanhape Tsüsteiin Cys CH2SH H2N - CH- COOH I 2-amino-1,5-pentaandihape Glutamiinhape Glu CH2-CH2-COOH H2N - CH- COOH I 2-amino-3-fenüülpropaanhape Fenüülalaniin Phe CH2-C6H5 Glutamiinhape pidavat mälu parandama, ei oska kommenteerida. Naatriumglutamaat annab toidule tugeva kanapuljongi maitse ja on kasutusel maitsetugavdajana Fenüülalaniinirikast toitu peavad vältima päriliku haiguse- fenüülketonuuria all kannatajad.Sisaldub teda ka sünteetilistes magustites ( karastusjookidel hoiatus "contains Phe") Keemilised omadused Karboksüülrühm on happeliste omaduste kandja see tähendab prootoni doonor (loovutab
Mees leiduvad mittesuhkrutest koostisosad Peale suhkrute sisaldab mesi veel vett ligi 17 20%, vitamiine (B1, B2, niatsiin, B6) ja teisi fütokemikaale (ensüümid, õietolmuterad, maitse-, värvi- ja aroomained) ligi 2%, happeid 0,6%, valke 0,3% ja mineraaltoiteained (kaalium, kaltsium, magneesium, mangaan, naatrium, raud ja vask) 0,2% ulatuses. Mees leiduvate tuntumate aminohapete loetelu Mees leidub järgmisi tuntumaid aminohappeid: alaniin, arginiin, astaragiin, fenüülalaniin, glutamiinhape, glütsiin, histidiin, isoleutsiin, leutsiin, lüsiin, metioniin, treoniin, trüptofaan, tsüsteiin jpt. Mees leiduvad tuvastatud orgaanilised happed Mee koostises on tuvastatud järgmisi orgaanilisi happeid: glükoonhape, fumaarhape, ketoglutaarhape, oksaalhape, piimhape, püroglutamiinhape, sidrunhape, sipelghape, võihape, õunhape, äädikhape jpt. Kasutamine
spektrofotomeetrilisel meetodil. Tervikvalgud ja kõrgmolekulaarsed peptiidid, mille Mr > 10 000, sadestuvad lahusest TKÄ toimel, mis samas ka inaktiveerib ensüümi ja peatab edasise hüdrolüüsi. Sademe eraldamise järel jäävad lahusesse vabad aminohapped ja madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse kaudselt aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete sisalduse alusel. Aromaatset tuuma sisaldavad aminohapped türosiin, trüptofaan ja fenüülalaniin omavad neeldumismaksimume UV-piirkonnas lainepikkustel 270-280 nm ja tänu sellele on spektrofotomeetriliselt hõlpsasti detekteeritavad. Reaktsioonisegust võetud proovides mõõdetaksegi kindla lainepikkusega valguskiirguse neelduvust (A v D) uuritavas lahuses. Katse käik Ensüümipreparaadist töölahuse valmistamine Valmistasin uuritavast proteaasi preparaadist, milleks oli savinaas, ensüümile sobiva pH
proteaasi toimel ja trikloroäädikhappega (TKÄ) mittesadenevate hüdrolüüsiproduktide sisalduse määramisel spektrofotomeetrilisel meetodil. Tervikvalgud ja kõrgmolekulaarsed peptiidid sadenevad TKÄ toimel ning ensüüm inaktiveerub ja peatab edasise hüdrolüüsi. Sademe eraldamise järel jäävad lahusesse vabad aminohapped ja peptiidid. Nende kontsentratsiooni iseloomustatakse kaudselt aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete sisalduse alusel: fenüülalaniin (Phe), türosiin (Tyr) ja trüptofaan (Trp). Nad omavad neeldumismaksimume lainepikkustel 270-280 nm ja on tänu sellele spektrofotomeetriliselt kenasti dekteeritavad. Kaseiini hüdrolüüsi produktide sisaldust väljendatakse aga siiski vaid türosiini kontsentratsioonina mg/mL olemasoleva kaliibrimissirge alusel. Töö käik Valmistan juhendaja näpunäidete järgi sobiva pH-ga esperaasi lahuse, kasutades lahustiks atsetaatpuhvrit. Optimaalne kontsentratsioon esperaasi jaok
Kordamine Haigused 1. Kombinatiivse muutlikkuse tõttu tekkinud haigused. Fenüülketonuuria. Sirprakne aneemia. Vastus: Kombinatiivne muutlikkus tähendab vanematelt pärit geenide ümberpaigutumist sugurakkude valmimisel ja viljastumisel. Kurtus, lühinägelikkus, hemofiilia, daltonism. Fenüülketonuuria- sagedasim kaasasündinud ainevahetushaigus, mille korral organismis kuhjub aminohape fenüülalaniin, mis viib raskekujulise vaimse arengu häireni Sirprakne aneemia- pärilik haigus. Ebanormaalse hemoglobiini tõttu on punaliblede kuju moondunud, mis lühendab punaliblede eluiga. Tekib immuunsus malaaria vastu. 2. Mutatsiooniline muutlikkuse; mutageenid. Spontaansed ja indutseeritud mutatsioonid. Vastus: Mutatsiooniline muutlikkus on väline muutus (fenotüübiline), mis tuleneb keskkonnast (geene mõjutamata). Mutageen on mutatsioone esilekutsuv tegur. Mutageenid võivad olla:
paksendajad. Jäätis sisaldab piimarasva, valke, süsivesikuid, mineraalaineid, A- ja B-vitamiini, ning D-, E-, P- rühma vitamiine. Lisandeid nagu puuviljatükke ja keediseid sisaldavad jäätised on rikkad C-vitamiini poolest. Piimarasv sisaldab hulgaliselt rasvhappeid, nende hulgas ka asendamatuid. Jäätises on piimarasv väikeste kuulikeste näol ümbritsetuna proteiinide kihist. Proteiinide kihis olevad valgud sisaldavad taolisi asendamatuid aminohappeid nagu arginiin, fenüülalaniin ja treoniin. Kõik jäätises olevad valgud (kaseiin, albumiin ja globuliin) on täisväärtuslikud valgud. Peamised süsivesikud, mida jäätis sisaldab, on sahharoos ja laktoos. Puuvilja-lisandiga jäätised sisaldavad tavaliselt ka glükoosi ja fruktoosi. Mineraalainetest sisaldab jäätis kõigile tuntud naatriumi, kaaliumi, kaltsiumit, fosforit, magneesiumi jm. Jäätis ON kõige tervislikum dessert nii suurele kui väikesele magusasõbrale
13. Intermediaalsus - ehk tunnuste vahepealne avaldumine. 14. Codominantsus - Mitte kõik alleelid ei ole domineerivad ja retsessiivsed nagu need Mendel uuritud herne taimedel olid. Mõned alleelid on sama tugevad ning jäljendavad üksteist. Kui nii alleelid on olemas ja nad mõlemad on väljendatud fenotüübis võivad olla nad hübriidid ehk kahe alleeli segu. 15. Fenüülketonuuria - on sagedasim kaasasündinud ainevahetushaigus, mille korral organismis kuhjub aminohape fenüülalaniin, mis viib raskekujulise vaimse arengu häireni. Eestis sünnib igal aastal 1-3 fenüülketonuuriaga last. Haiguse varasel avastamisel ja kohesel ravi rakendamisel on võimalik haigus täielikult kontrolli all hoida. 16. Sirprakuline aneemia - on autosoom-retsessiivne pärilik haigus, mille puhul organismi toodetava ebanormaalse hemoglobiini tõttu on punaliblede kuju moondunud. Punalibled on sirprakulist aneemiat põdeva inimese organismis
toimel ja järgneval trikloroäädikhappega mittesadenevate hüdrolüüsiproduktide sisalduse määramisel spektrofotomeetrilisel meetodil. Tervikvalgud sadestuvad lahusest TKÄ toimel välja, samas ensüüm inaktiveerub. Sademe eemaldamisel jäävad lahusesse vaid vabad aminohapped ja madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse kaudselt aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete sisalduse kaudu. Aromaatse tuumaga aminohapped türosiin, trüptofaan ja fenüülalaniin omavad neeldumismaksimume UV-piirkonnas lainepikkustel 270-280 nm ja seetõttu saab neid hästi detekteerida spektrofotomeetriliselt. Proovides mõõdetakse kindlal lainepikkusega valguskiirguse neelduvust. Kaseiini hüdrolüüsi produktide sisaldus väljendatakse türosiini kontsentratsioonina mg/ml. Kasutades kaliibrimissirget saadakse optiliste tiheduste kaudu türosiini kontsentratsioon kindlatel ajahetkedel reaktsioonisegust võetud proovidel. 2. Töö käik
Väärtus Aminohape Ühik 100 g kohta Glutamiinhape 3,71 g Aspartaamhape 1,45 g Leutsiin 1,28 g Arginiin 1,19 g Valiin 0,94 g Proliin 0,93 g Fenüülalaniin 0,90 g Alaniin 0,88 g Glütsiin 0,84 g Seriin 0,75 g Lüsiin 0,70 g Isoleutsiin 0,69 g Treoniin 0,58 g Türosiin 0,57 g Pohla-Kaera kook
Piimavalgu talumatus · Ei talu kaseiini, mis moodustab 80% piimavalgust · Neile sobivad Hyla vähendatud laktoosisisaldusega tooted. Allergia · Imikutel ja väikelastel tekib allergia kõige sagedamini: imporditud puuviljadest, pähklidest, kakaost, sokolaadist, munast, kalast, tamatist, hernestest, tsitruselistest, nisust, lehmapiimast, sojast ja meest. Fenüülketonuuria · Haiguse põhjustab normaalses menüüs üks väga vajalikke aineid-fenüülalaniin. · Seda haigust põdev inimene ei tohi süüa valku sisaldavaid toite. · Haiguse raviks on spetsiaalne dieet, mille abil peatatakse fenüülalaniini kujunemine organismis. Uuendtoit · Toit, mida ei ole enne 1997 aastat ulatuslikult Euroopa Liidus tarbitud. KONTROLLTÖÖKS KORDAMINE 1. Tarbekaup jaguneb tööstuskaup ja toidukaup 2. Identifitseerimine, toode ja tootmine vastab hügieeninõuetele. 3. Kauba säilitamise tähtsaim tegur temperatuur. 4
reaktsioonisegust kõrgmolekulaarsed peptiidid (M > 10000) ning mittesadenevate produktide sisaldus lahuses määratakse spektrofotomeetrilisel meetodil. Lisaks kõrgmolekulaarsete peptiidide sadestamisele lõpetab TKÄ ka edasise hüdrolüüsi. Pärast sademe eraldamist jäävad lahusesse vaid vabad aminohapped ja madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse kaudselt aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete (türosiin, trüptofaan, fenüülalaniin) sisalduse alusel. Need aminohapped omavad neeldumismaksimume UV- piirkonnas lainepikkustel 270–280 nm, tänu millele on nad spektrofotomeetriliselt hõlpsalt detekteeritavad. Kaseiini hüdrolüüsi produktide sisaldust väljendatakse türosiini kontsentratsioonina mg/ml või µmol/ml, kusjuures 1 µmol = 181µg = 0,181 mg. Kasutades olemasolevat kaliibrimissirget leitakse absorbtsiooni väärtuste järgi türosiini kontsentratsioon
Üldiste ravivõtete hulka kuuluvad glükoos, hematiin ning beeta-karoteen (A- vitamiin). Pikemas perspektiivis vältida porfüüriat vallandavate ravimite kasutamist, mitte tarbida alkoholi, kasutada valguskaitsekreeme, vältida päikesevalgust. Vajadusel kasutatakse valuvaigisteid, rahusteid, vererõhku langetavaid ravimeid. Fenüülketonuuria Fenüülketonuuria on sagedasim kaasasündinud ainevahetushaigus, mille korral organismis kuhjub aminohape fenüülalaniin, mis viib raskekujulise vaimse arengu häireni. Hilisel avastamisel või ravita jäämisel tekib aga vaimne alaareng sellisel määral, et inimene ei saa oma eluga iseseisvalt hakkama. Fenüülketonuuriaga täiskasvanud väidavad, et fenüülalaniini normaalse taseme juures tunnevad nad end hästi, fenüülalaniini tõustes aga võivad esineda käte värisemine, koordinatsiooni ehk tasakaalu häired, mõtlemis- ja keskendumishäired. Diagnoos ja ravi
Proteaasi aktiivsuse määramise meetod põhineb kaseiini hüdrolüüsil uuritava proteaasi toimel ja järgneval trikloroäädikhappega (TKÄ) mittesadenevate hüdrolüüsiproduktide sisalduse määramisel spektrofotomeetrilisel meetodil. Tervikvalgud ja kõrgmolekulaarsed peptiidid, mille Mr > 10 000, sadestuvad lahusest TKÄ toimel, mis samas ka inaktiveerib ensüümi ja peatab edasise hüdrolüüsi. Aromaatset tuuma sisaldavad aminohapped türosiin (Tyr), trüptofaan (Trp) ja fenüülalaniin (Phe) omavad neeldumismaksimume UV- piirkonnas lainepikkustel 270280 nm ja tänu sellele on nad spektrofotomeetriliselt hõlpsasti detekteeritavad. Töö käik Ensüümipreparaadist töölahuse valmistamine Uuritavast ensüümipreparaadist (Alcalase) valmistan 8,2 pH väärtusega puhverlahus,milles ensüümi kontsentratsioon on 1 mg/ml ja kogu lahuse maht on 5 ml.
Lihtvalgud ehk Proteiinid Lihtvalgud koosnevad aminohappejääkidest. Lihtvalk on nt munavalge. Lihtvalgud lõhustuvad hüdrolüüsil ainult aminohapeteks. Omakorda jagunevad lihtvalgud: Protamiinid-sisaldavad rohkesti diaminomonokarboksüülhappeid. Nende koostises puuduvad trüpofaan ja väävlit sisaldavad aminohapped.Enamikus protamiinides 8 puududb ka türosiin ja fenüülalaniin. Protamiine moodustavad peptiidahelad koosnevad põhilielt arginiinist, mis põhjustab nende aluselist iseloomu.Protamiine leidub rohkesti spermas ja kalamarjas. Histoonid-kuuluvad aluseliste valkude hulka. Nad sisaldavad rohkesti diaminohappeid ning histiini. Histoone leidub harknäärmes. Nad moodustavad hemoglobiini valgulise osa-globiini. Albumiinid- on vereplasmas, piimaseerumis ja kõikides loomsetes ning taimsetes kudedes esinevad valgud
Ämblikuvõru põhikomponendiks on fibroiin. Veresoonte seintes on elastiin. Imetajate kontides on kollageen. 52.Milliste meetodite abil on võimalik määrata valgu ruumilist struktuuri? Valkude ruumilist struktuuri on võimalik määrata röntgenkristallograafia abil. 53. Märkige iga aminohappe nimetuse juurde kas aminohape paikneb eelistatult valgumolekuli pinnal või sisemuses? (võivad olla erinevad aminohapped) Arginiin, isoleutsiin, fenüülalaniin, asparagiin, valiin, glutamiinhape Aminohape paikned valgumolekuli pinnal või sisemusel sõltuvalt sellest, kas aminohappejääk on hüdrofoobne või hüdrofiilne. Hüdrofiilne aminohappejääk on polaarne või laenguga. Lüsiin, arginiin, asparagiin, glutamiinhape seriin, treoniin, glutamiin, histidiin, türosiin, tsüsteiin, metioniin. Hüdrofoobne aminohappejääk on mittepolaarsed . Alaniin, isoleutsiin, leutsiin, fenüülalaniin, valniin, proliin, glütsiin, trüptofaan. 54. Mis on domeen
määramisel spektrifotomeetrilisel meetodil. Tervikvalgud ja kõrgmolekulaarsed peptiidid sadestuvad lahuses TKÄ toimel, mis samas ka inaktiveerib ensüümi ja peatab edasise hüdrolüüsi. Sademe eraldamise järel jäävad lahusesse vabad aminohapped ja madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse kaudselt aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete sisalduse alusel. Aromaatset tuuma sisaldavad aminohapped türosiin, trüptofaan ja fenüülalaniin omavad neeldumismaksimume UV-piirkonnas lainepikkustel 270-280 nm ja tänu sellele on nad spektrofotomeetriliselt hõlpsasti detekteeritavad. Reaktsioonisegust võetud proovides mõõtsin kindla lainepikkusega valguskiirguse neelduvust ( = absorptsiooni = optilist tihedust, tähis A või D) uuritavas lahuses. Ehkki mõõdetav absorbtsioon on tingitus kõikidest lahuses olevatest, aromaatset tuuma sisaldavatest
madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse kaudselt aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete sisalduse alusel. Aromaatset tuuma sisaldavad aminohapped türosiin, trüptofaan ja fenüülalaniin omavad neeldumismaksimume UV piirkonnas lainepikkustel ja tänu sellele on nad spektofotomeetriliselt hästi detekteeritavad. Joonis . Aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete neeldumisspektrid. Reaktsioonisegust võetud proovides
Sissejuhatus- Räägin pärilikest haigustest kuna tean neist vähe. Selles töös räägin ma 5 pärilikusest haigusest 1: fenüülketonuuria,2: hemofiilia,3: suhkurtõbi,4: skisofreenia,5: kõrgvererõhutõbi. Fenüülketonuuria Fenüülketonuuria on üks sagedane kaasasündinud pärilik haigus, mille korral organism kuhjab aminohapet fenüülalaniini, sest organism ei suuda seda lagundada. Valkude koostises olev fenüülalaniin on vajalik aine, mis tavaliselt organismis lagundatakse.Geenidefekti on laps pärinud mõlemalt vanemalt. Tekkepõhjus : Kuna organism ei lagunda valgus olevat fenüülalaniini ning kuna laps sai geenidefekti mõlemalt vanemalt. Sümtomid,kirjeldus: Sündides ei tundu lapsel midagi olevat aga vereproovis on valgu tase liiga kõrge ning selle järgi saab aru kas laps on haige või ei ole.Inimene kellel on fenüülketonuuria peab toituma sellisest toidust milles on vähe valku
madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse kaudselt aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete sisalduse alusel. Aromaatset tuuma sisaldavad aminohapped türosiin (Tyr), trüptofaan (Trp) ja fenüülalaniin (Phe) omavad neeldumismaksimume UV- piirkonnas lainepikkustel 270280 nm ja tänu sellele on nad spektrofotomeetriliselt hõlpsasti detekteeritavad. Reaktsioonisegust võetud proovides mõõdetaksegi kindla lainepikkusega valguskiirguse neelduvust uuritavas lahuses. Ehkki mõõdetav absorbtsioon ( opiline tihedus, A) on tingitud kõikidest lahuses olevatest, aromaatset tuuma sisaldavatest aminohapetest, väljendatakse
1. hüdrofiilne- Esineb vastastikmõju veega, ained märguvad ja lahustuvad vees, võivad moodustada vesiniksidemeid. aminohape- Aminohape on karboksüülhappe derivaat, mis sisaldab: -Aminorühma, Karboksüülrühma, Vesinikuaatomit Radikaali, mis on karboksüülrühma kõrval oleva süsiniku (-süsinik) aatomi küljes Asendamatud aminohapped aminohapped, mida organism ise ei sünteesi. Need viiakse organismi toiduga. Asendamatuid aminohappeid on kaheksa (valiin, leutsiin, isoleutsiin, fenüülalaniin, treoniin, metioniin, trüptofaan,lüsiin). Asenduvad aminohapped aminohapped, mida organism suudab ise sünteesida Kodeeritavad aminohapped on eluks vajalikud 20 aminohapet, millest loodus on ehitanud valgud. Valgud on tekkinud aminohapete polükondensatsioonil. peptiidside- Peptiidi molekuli amiidrühm dipeptiid- Peptiidid bioloogiliselt olulised amiidid või polüamiidid, kus aminohapped on omavahel seotud amiidsidemega. Enamasti on need aminohapped.
jne. Organismi võime valke sünteesida on piiratud, omastatakse loomse ja taimse valgu kujul toiduga, mis lähevad organismis kudede ülesehitamiseks. Ööpäevane valgu vajadus on 0,8 g valku 1 kg kehamassi kohta puhkeolekus, kehalisel tööl on see üle poole suurem. Oluline on ka nende aminohappeline koostis 20-st teadaolevast on 9 asendamatud peamiselt loomsed valgud (leutsiin, isoleutsiin, lüsiin, metioniin, fenüülalaniin, teroniin, trüptofaan, valiin, histidiin). Neid organismis ei sünteesita (saab toiduga). Mida enam neid valgus on, seda suurem on valgu bioloogiline väärtus. Seedetraktis lõhustatakse valgud polü- ja oligopeptiidideks ja edasi aminohapeteks pankrese fermetide toimel ja seejärel imenduvad peensoolest verre. 24. Valguvajadus asendatavad ja asendamatud aminohapped VALGUVAJADUS - desamiinimisel lõhustatud aminohapete asendamise vajadus toiduvalguga
Päev-päevalt kasvab suhkruasendajate populaarsus, kuigi tegelikult on need kunstlikud magusained suhkrust hullemad! Suhkrust 180 korda magusam aspartaam laguneb närvisüsteemi ja DNA'd kahjustavateks osadeks: aspartaatideks, formaldehüüdiks (metanooliks) ja fenüülalaniiniks. Aspartaat tekitab sagedasel ja suures koguses tarbimisel ajukahjustusi, väiksemates kogustes võib anda käitumishäireid, tähelepanu probleeme, mäluhäireid, põhjustada krampe. Fenüülalaniin võib häirida loote aju kasvu. Formaldehüüd on vähkitekitav (leukeemia, nina- ja kõrivähk), võib kutsuda esile sünnidefekte. Aspartaami tekitatud formaldehüüd ladestub rakkudes, eriti puusadel ja reitel. Inimene ei võta juurde mitte ainult seetõttu, et tarbitud kalorite hulk ületab organismi vajaduse biokeemiline tasakaal on samuti väga oluline. Kemikaalid paiskavad organismi biokeemia tasakaalust välja, kusjuures vananedes ei suuda
ja vähki.(1) Uusi, terveid geene võib inimese somaatilstesse rakkudesse siirdada organismi kas väliselt (ex vivo)või siseselt (in vivo). Ex vivo geenide siirdamise korral eraldatakse esmalt inimesel soovimatud elundi rakudja sisestatakse laboritingimustes sinna uus geen. Seejärel siirdatakse need rakud inimesesse tagasi. In vivoteraapia korral püütakse vajalik geen viia organismi otse. (1) Geeniteraapia üldpõhimõtted Fenüülketonuuria Mutatsiooni tagajärjel fenüülalaniin hüdroksülaasi (PAH) geenis, mille alusel toodetakse maksas vastavat ensüümi, on rikutud fenüülalaniini üleviimine türosiiniks. Kui on tegemist homosügootse patsiendiga, siis ei toodeta PAH ensüümi üldse või toodetakse vastavat ensüümi väga väikeses koguses, mille tagajärjel kuhjub verre suur kogus endogeenset fenüülalaniini. Fenüülalaniini kõrge tase viib kesknärvisüsteemi neuronite aksonite
aminohappele, tekib uus aminohape, mida on hetkel tarvis. Desamiinimine: lõhustamisprotsess, kus eraldatakse aminorühm ja aminohape muudetakse lämmastikuvabaks ühendiks, mis eraldatakse organismist või kasutatakse energeetilistes protsessides.(nt kehalise töö ajal). 9.Asendatavad ja asendamatud aminohapped - Täisväärtuslikud - Sisaldavad asendamatuid aminohappeid ( 20st 9 : leutsiin, isoleutsiin, lüsiin, metioniin, fenüülalaniin, treoniin, trüptofaan, valiin, histidiin) neid sisaldavad peamiselt loomsed valgud( liha, piim, muna)vajalik kudede ümberehituseks . Mittetäisväärtuslikud - Sisaldavad asendatavaid aminohappeid, mida sünteesitakse maksas transamiinimise teel. 10. Valguvajadus - valgu miinimum, valgu füsioloogiline minimum, valgu optimum- Valguvajadus - desamiinimisel lõhustatud aminohapete asendamise vajadus toiduvalguga. Valgu miinimum - valgu
sisalduse määramisel spektrofotomeetrilisel meetodil. Tervikvalgud ja kõrgmolekurlaarsed peptiidid, mille molekulmass>10000, sadestuvad lahusest TKÄ toimel, mis ühtlasi inaktiveerib ensüümi ning peatab edasise hüdrolüüsi. Sademe eraldamise järel jäävad lahusesse vabad aminohapped ja madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete sisalduse alusel (nt türosiin, fenüülalaniin, trüptofaan). Neeldusmismaksimumid UV-piirkonnas asuvad lainepikkustel 270-280 nm, mistõttu on nad spektrofotomeetriliselt hõlpsasti detekteeritavad. Reaktsionisegu proovides mõõdetakse kindla lainepikkusega valguskiirguse neelduvust ehk optilist tihedust (D)/absorptsiooni (A). Kaseiini hüdrolüüsi produktide sisaldus väljendatakse türosiini kontsentratsioonina mg/ml või mikromooli/ml (1 mikromool = 181 mikrogrammmi =
sisalduse määramisel spektrofotomeetrilisel meetodil. Tervikvalgud ja kõrgmolekurlaarsed peptiidid, mille molekulmass>10000, sadestuvad lahusest TKÄ toimel, mis ühtlasi inaktiveerib ensüümi ning peatab edasise hüdrolüüsi. Sademe eraldamise järel jäävad lahusesse vabad aminohapped ja madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni iseloomustatakse aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete sisalduse alusel (nt türosiin, fenüülalaniin, trüptofaan). Neeldusmismaksimumid UV-piirkonnas asuvad lainepikkustel 270-280 nm, mistõttu on nad spektrofotomeetriliselt hõlpsasti detekteeritavad. Reaktsionisegu proovides mõõdetakse kindla lainepikkusega valguskiirguse neelduvust ehk optilist tihedust (D)/absorptsiooni (A). Kaseiini hüdrolüüsi produktide sisaldus väljendatakse türosiini kontsentratsioonina mg/ml või mikromooli/ml (1 mikromool = 181 mikrogrammmi =
· Tervikvalkude ja kõrgmolekulaarsed peptiidid, mille Mr > 10 000, sadestuvad lahusest TKÄ toimel · TKÄ inaktiveerib ensüümi ja peatab edasise hüdrolüüsi · Sademe eraldamise järel jäävad lahusesse vabad amh-d ja madalmolekulaarsed peptiidid, mille kontsentratsiooni saab kaudselt iseloomustada aromaatset tuuma sisaldavate amh-te sisalduse alusel Aromaatset tuuma sisaldavad aminohapped: 1. Tyr (türosiin) 2. Trp (trüptofaan) 3. Phe (fenüülalaniin) Kaseiini hüdrolüüsi produktide sisaldust väjendatakse türosiini kontsentratsioonina mg/ml või mol/ml (1 mol= 181 g=0,181 mg). Kui kasutada kaliibrimissirget A vs CTyr leitakse absorbtsiooni väärtuste järgi türosiini kontsentratsioon kindlatel aegadel reaktsioonisegust võetud proovides. 3.2.2 Töö käik ENSÜÜMPREPARAADIST TÖÖLAHUSE VALMISTAMINE: 1
YTM0011 I KONTROLLTÖÖ KORDAMISKÜSIMUSED | 20/09/10 I VALKUDE STRUKTUUR 1. Aminohapped, aluselised ja happelised, hüdrofiilsed ja hüdrofoobsed, polaarsed vs. mittepolaarsed, kõrvalahelate tüübid. Aluselised: Lüsiin, Arginiin, Histidiin. Happelised: Aspartaat, Glutamaat. Hüdrofoobsed: Alaniin, Valiin, Leutsiin, Metioniin, Isoleoutsiin, Fenüülalaniin, Trüptofaan, Tyrosiin. Hüdrofiilsed: Arginiin, Lüsiin, Aspargiin, Glutamaat, Proliin, Aspartaat. Polaarsed: Türosiin, Histidiin, Lüsiin, Arginiin, Aspartaat, Glutamaat, Treoniin, Seriin, Aspargiin, Glutamiin. Mittepolaarsed: Alaniin, Valiin, Leutsiin, Isoleutsiin, Fenüülalaniin, Metioniin, Proliin, Trüptofaan. 2. Peptiidside, C ja N teminus, peptiidid ja valgud, dalton. Peptiidside on kovalentne side peptiidides aminohapete vahel. Formeerumisel eraldub vesi
nimetatakse radikaaliks. R CH NH2 COOH Aminohapped on amfoteersed ühendid. Nii happelised kui aluselised omadused, reageerib nii hapete kui alustega. Aminohapped ühinevad omavahel peptiidsideme abil. Ühe aminohappe aminorühm ühineb teise aminohappe karboksüülrühmaga, eraldub vesi. On olemas 8 asendamatut aminohapet: * isoleutsiin (Ile) * leutsiin (Leu) * lüsiin (Lys) * metioniin (Met) * fenüülalaniin (Phe) * treoniin (Thr) * trüptofaan (Trp) * valiin (Val) [* histidiin (His)] ^ Aminohapped, mida loomorganismid ise toota ei suuda. Taimed moodustavad aminohappeid primaarselt, otse fotosünteesides. Taimed toodavad aminohappeid nii palju, kui ise tarbivad. Loomorganismidel lämmastikühendite sisse-, väljavoog. Rohkem siseneb lämmastik varases lapseeas ja pärast haigusest paranemist. Väljub rohkem haiguse ajal, aga ka vananedes.
Kuna nimetatud ühenditel on lahtistav toime, tuleb neid tarvitada teatud ettevaatusega. Tehismagusained on energiavabad sünteetilised ained, mis on looduslikest suhkrutest sadu ja isegi tuhandeid kordi magusamad. Nende hulka kuuluvad atsesulfaam (E950), aspartaam (E951), tsüklamaadid (E952), sahhariin (E954) jt, mida kasutatakse piiratud kogustes ainult kindlate toiduainete (maiustuste, karastusjookide jm energiavabade toodete) magustamiseks. Aspartaami, mille koostises on fenüülalaniin, peavad vältima fenüülketonuuriahaiged, kellel see võib põhjustada ülitõsiseid tervisehäireid. 11 KOKKUVÕTE Uurimistöö käigus sain teada,et toidu lisaained aitavad paremini säilitada toiduaine toiteväärtust ja maitset, surub alla ohtlike mikroobide arengu või parandab konsistentsi maitset või aroomi. On ka selliseid, mida lisatakse, et toidukaup tunduks tarbijale külgetõmbavam.
Vähem loomset rasva. Vältida pikki toiduvaheaegasid Magusa piirangud erinevad Kasutada kiudainete rikkaid toiduaineid Piirata kolesteroolirikaste toiduainete kasutamist Vorsti, sinki, juustu kasutada vähe 2-3 korda nädalas kala Väherasvane piim Janujook vesi, mineraalvesi, kohv, tee Rasvu mitte pruunistada Fenüülketonuuria Haiguse vallandajaks on normaalses menüüs üks väga vajalikke aineid fenüülalaniin valgu koostises olev aminohape. Terves organismis lagundatakse fenüülalaniin, fenüülketonuuria puhul aga mitte ning seetõttu hakkab ta organismis kuhjuma. Fenüülketonuuria on pärilik haigus. Lastel tekib ravita vaimne alaareng. Fenüülketonuuriaga täiskasvanud väidavad, et fenüülalaniini normaalse taseme juures tunnevad nad end hästi, fenüülalaniini tõustes aga võivad esineda käte värisemine, koordinatsiooni ehk tasakaalu häired, mõtlemis- ja keskendumishäired.
Glutamiini süntetaas on põhiline ensüüm mida kasutatakse ammooniumi fikseerimiseks. Kasutab ATP energiat reaktsiooni läbiviimiseks. Substraadiks glutamaat. 4. Asendatavad ja hädavajalikud aminohapped. Asendatavad aminohapped on sellised mille biosünteesi rajad on loomadel olemas. Biosünteesi rajad lihtsamad. Hädavajalikud aminohapped produtseeritakse taimede ja bakterite poolt. Biosünteesi rajad on pikemad ja keerukamad. Hädavajalikud: Histidiin, Isoleutsiin, Leutsiin, metioniin, fenüülalaniin, treoniin, trüptofaan, valiin. Asendatavad: alaniin, asparagiin, aspartaat, tsüsteiin, glutamaat, glütsiin, proliin, seriin, türosiin(moodustub fenüülalaniinist, mida ei saa asendada). Asendamatud aminohapped on saadavad ainult toidust. Asendatavad aminohapped on inimese organismis sünteesitavad. 5. Aminohapete kuus biosünteetilist perekonda ja seitse eellasmolekuli. 1. 3-fosfoglütseraadi perekond Seriin 2. -ketoglutaraadi perekond Glutamaat 3
Kompleksi värvuse intensiivsus sõltub valgu kontsentratsioonist ja vase ioonide hulgast lahuses Töö käik Võtan katseklaasi 1 ml munavalge lahust, lisan 1 ml 10%-list NaOH lahust ja mõne tilga 1%- list CuSO4 lahust. Loksutan hoolikalt. Lahus muutub tumesinisest lillaks. Katse näitas, et tegemist on pika valgumolekuliga. Ksantoproteiinreaktsioon Ksantoproteiinreaktsioon tõestab aromaatset tuuma sisaldavate aminohapete (türosiin, trüpofaan ja fenüülalaniin) olemasolu valgus. Kontsentreeritud HNO 3 lisamisel valk denatureerub ja sadeneb. Katseklaasi sisu soojendamisel toimub aromaatsete tuumade nitreerumine. Moodustunud ühend on kollase värvusega ja käitub alus-happe indikaatorina, olles leeliselises keskkonnas oranz. Töö käik Valan katseklaasi 1 ml munavalgu lahust ja lisan 5-6 tilka kontsentreeritud HNO 3. Loksutan ja soojendan reaktsioonisegu kuni tekkinud valge sade värvub kollaseks. Jahutan segu ning lisan
annaabi.ee 
