sisemembraanis paikneva ATP süntaasi vahendusel prootonite kontsentratsiooni gradiendi ärakasutamisel. Lagundamine tsitraaditsüklis. Mitokonder Struktuur Kuigi mitokondrites on ka oma ringikujuline DNA, siiski kodeeritakse enamik neist valkudest rakutuumas ja imporditakse mitokondrisse läbi tsütoplasma spetsiaalsete translokaaside abil, milleks välismembraani jaoks kasutatakse Mitokonder koosneb kahest membraanist, mille vahele jääb TOM-i ja sisemembraani jaoks TIM-i. membraanidevaheline ruum. Sisemembraaniga ümbritsetud piirkonda nimetatakse maatriksiks. Kõik need neli osa: välismembraan, sisemembraan, membraanidevaheline ruum ja maatriks
homostaas org Võime tagada sisekkstabiilusu Elundite talituse regulatsioon: 1. neutraalne regul-närvisüseemi vahendusel 2.humoraalne regul-hormoonide abil vere kaudu pos tagasisede org tekkinud kõrvalekallet võimendatakse veelgi nt sünnitus, oksend neg tagasiside-põhiline; väliskk saadakse inf ja sisekk püütakse muut nii, et kõrvalekalle väheneks nt soe-higistamine energia=ainev_kasv_metaboolne e kadu_väljaheited_uriin Veresuhk kt veri viib glükoosi iga raku mitokondrisse. G tuleb verre: 1.süsivesikute seedmine 2.glükogeenilõhustumine 3. glükoosi sünteesimine aminoh, rasv. Kui glükoosi tase vallandub insuliin, mis laseb liigse glükoosi rakkudesse ja muudab liigse glükoosi glükogeeniks, kui tase mad, siis vallandub glükagoon, mis lagundab glükogeeni glükoosiks. insuliin ja glükogeen on hormoonid, mis on ensüümid, neid tooab kõhunääre. Diabeet on insuliini puudulikkus org, mis on kaasasünd v pärilikkuse eelsoodumusega.
400m jooksus *Glükogeeni piimhappe süsteem * +2min lihaste pingutamisel * ATP-d saadakse: süsivesikute, rasvade, valkade lagundamisel * Võimaldab mitu tundi pingutust * Aeglasem tootmine, vähem intensiivsem kui teistel süsteemidel *Aeroobne hingamine * Kas väide on õige või vale? 1) Toitainetes sisalduv energia vabastatakse hingamisel. 2) Reaktsioonides vabanev energia talletatakse mitokondrisse. 3) Aeroobse hingamise intensiivsus on võrdne fosfageeni süsteemi intensiivusega. 4) ATP-d toodetakse mitokondrite membraanis paikneva ensüümi ATP-süntaasi abil. *Kordav ülesanne * Vasta küsimustele 1) Kuidas taastatakse organismis ATP varusid? 2) Kust saavad fotosünteesivad organismid oma elutegevuseks vajalikku energiat? 3) Milles väljendub ATP universaalsus? 4) Kus on fosfageeni süsteem kasutusel? Too näide.
ja 2 molekuli vett. 2 CO2 Protsessi Glükoos lõhutakse Püruvaat Energia salvestatakse kirjeldus püruvaadiks lagundatakse ATP molekulidesse süsinikdioksiidiks 3. Kui palju energiat saab rakuhingamisel maksimaalselt toota? 38 ATP molekuli. 4. Miks päriselt nii palju energiat toota ei saa? Sest protsessis võivad esineda membraanide lekkimisest tulenevad kaod ning püruvaadi ja ADP transport mitokondrisse vajab samuti energiat. Seega osa energiast kaob. 5. Uuri bioloogiaalast kirjandust või internetiotsingut kasutades, kui palju hapnikku kulub inimese elutegevuseks keskmiselt ühe päeva jooksul. Samuti uuri, kui palju on keskmiselt suutelised hapnikku tootma taimed, mida on võimalik kasvatada sisetingimustes. Võrdle saadud tulemusi ja arvuta välja, kui palju toataimi ja milliseid oleks vaja, et katta Sinu päevane hapnikuvajadus. Pane tähele, et hea tava on alati
tekib arginiinosuktsinaat. Reaktsiooni katalüüsib arginiinosuktsinaadi süntetaas. ATPst moodustub AMP ning pürofosfaat. Kolmandas reaktsioonis, mida katalüüsib arginiinosuktsinaas, tekib arginiinosuktsinaadi lagunemisel arginiin ja fumaraat. Neljandas reaktsioonis, mida katalüüsib arginaas vabaneb uurea ja regenereerub ornitiin. Ornitiini jaoks on samuti olemas spetsiifiline transporter, mis võimaldab tsükli lõpetamiseks ornitiinil taas mitokondrisse siseneda. 9. Seitse aminohapete süsiniku katabolismi produkti. Atseetoatsetaat, AcCoA, püruvaat, oksaalatsetaat, ketoglutaraat, suktsinüülCoA, fumaraat. 10. Glükogeensed ja ketogeensed aminohapped. Vastavalt katabolismi produktide jaotatakse aminohapped 2 klassi: Glükogeensed aminohapped süsinikuskelett on konverteeritav glükoneogeneetiliseks substraadiks ehk TCA tsükli vaheühendiks. Nende aminohapete arvel on võimalik sünteesida glükoosi.
seitsmest - oksüdatsiooni tsüklist 7 FADH2 2 14 7 NADH 3 21 8 atsetüül KoA 12 96 131 ATP Atsüülderivaadi aktiveerimiseks kulutati -2 Saagis 129 ATP ÜLEVAADE ENERGIAVAHETUSEST MITOKONDRIS Püruvaat ja rasvhapped sisenevad mitokondrisse ja lagundatakse. Tekkiv atsetüülCoA metaboliseeritakse trikarboksüülhapete tsüklis (TCC), mis produtseerib NADH ja FADH 2 (pole näidatud). Oksüdeeriva fosforüülimise protsessis kanduvad NADH (ja FADH 2) energiarikkad elektronid sisemembraanis paikneva hingamisahela abil hapnikule, produtseerides ATP. Ka glükolüüsil tsütosoolis toodetud NADH annab oma elektronid hingamisahelale (pole näidatud). Kuna mitokondri
rakustruktuurides (organell, kompartment) oksüdatiivse fosforüülumise protsess toimub ja mida selles produteeritakse? 19.Millist rolli täidab oksüdatiivse fosforüülumise protsessis ensüüm ATS süntaas? Iseloomustage a) kus see ensüüm paikeb, b) milline on tema ehitus, c) millise energia arvel ensümaatiline protsess käivitub. 20.Arvutage, milline on energiasaagis ATP-na 1 glükosimolekuli aeroobsel oksüdatsioonil, kui ka tsütosoolis tekkiv NADH siseneb mitokondrisse ja reoksüdeerub oksüdatiivse fosforüleerumise protsessis. Biokeemia test II variant 2 1. Kirjutage mingi aldopentoosi molekul a) lineaarses vormis, b)tsüklilises furanoosi vormis. Selgitage kuidas tsükliline struktuur formuleerub ja iseloomustage kujutatud suhkru stereostruktuuri. 2. Selgitage glükogeeni kohta järgmist: a) millisesse ainegruppi kuulub? B) milline on monomeerne koostis, c) milline on molekuli struktuur, d) mis
pakkimisel. III valkude inaktivatsiooni mehhanismid. lagundamine tavaliselt lüsosoomides ja ER-s. IV valgu eluea reguleerimine rakus ensüümidega, mis modifitseerivad N-terminust. NB! I aminohape N- terminuses mõjutab valgu iga. Näiteks Met stabiliseeriv am hape; Asp, Glu ja Arg on destabiliseerivad am happed. V valkude suunamine raku erinevatesse kompartmentidesse ehk osadesse, toimub signaaljärjestuste alusel: rakutuuma NLS signaal, mitokondrisse N-ter 15 30 am happeline järjestus, mis võtab membraanides heeliksi kuju, tsütoplasmasse (ER-i) SRP (signaali äratundmise kompleks). VI valkude splaising ehk lõikamine ja valgu erinevate osade kombineerimine Mõisted 11: Eksosoom - on väikesed, lipiidse kaksikmembraaniga vesiikulid. Rakud sekreteerivad neid väliskeskkonda. Palju eksosoome on veres ja imetajate piimas. Neis sisalduvad miRNA osalevad vastsündinute immuunsuse tekitamisel.
ATP, GTP, CTP, TTP on vajalikud DNA sõnteesil ATP + S S Pi + ADP ADP + Pi ATP 30kJ A P P P ''' ''' O Glükoosi lagundamine rukarüootses/päristuumses rakus ...ehk rakuhingamine. Räägime loomadest, seentest, taimedest, samuti ka amööb. Glükoosilagundamine jaotatakse kolme etappi: 1) Glükolüüs glükoos lõhutakse ära (enne mitokondrisse jõudmist) kaheks kolmesüsinikuliseks ühendiks. glükoos C6H12O6 lõhutakse kaheks osaks tegkib 2C3H4O3 2NADH2 Ülejäänud vesinikud seotakse. Glükolüüsi vabaneva energia arvel saab teha kaks ATP´d. 2) Tsitraaditsükkel toimub mitokondri sisemuses. Proviinamarihape lagunab CO2 molekulideks, Eralduvad H aatomid. Selles osas ei teki ühtegi ATP´si. Vesinikud mis eralduvad seotakse NADiga.
see, et nad vajavad toimimisega Mg2+ ioonide juuresolekut. Süsivesikute aeroobne oksüdatsioon Tsitraaditsükkel ja hingamisahela ensüümid Glükolüüsi protsessis vabaneb glükoosi molekulist ainult 7% võimalikust energiast ehk siis püruvaat (või laktaat) hoiab endas ülejäänud energiat. Siis kui hapnikupuudust rakus ei teki, ei ole vaja ka püruvaadist tingimata laktaati moodustada ning püruvaat transporditakse hoopis mitokondrisse, kust toimub tema oksüdatiivne dekarboksüülimine (meaning hapniku juuresolekul võetakse talt ära karboksüülrühm). Seda protsessi katalüüsib ensüümide kompleks püruvaadi dehüdrogenaas. Selle tulemusel eraldub üks molekul CO 2 ning ülejäänud osa liidetakse koensüüm A-ga, mille tulemusel tekib atsetüül CoA. Ehk siis: PÜRUVAAT + NAD+ + CoA - > ATSETÜÜL CoA + NADH + H+ + CO2 Atsetüül CoA suundub aga tsitraaditsüklisse ehk Krebsi tsüklisse. Tsitraaditsüklis
, 3. Ja 10. reaktsioon. Glükogeen kui varusahhariid sünteesitakse loomades kui glükoosi tase on kõrge. Glükoosijäägid aktiveeritakse varusahhariide sünteesiks suhkrunukleotiidide kujul. UDP-glükoos on glükoosijääkide doonor kasvavale glükogeeni polümeerile. ADP-glükoos on glükoosijääkide doonoriks tärklise sünteesil taimedes. Püruvaadi karboksülaas lokaliseerub ainult mitokondri maatriksis. Püruvaat siseneb reaktsiooniks mitokondrisse. Sünteesitud oksaalatsetaat ei suuda läbida membraani. Lahendus selleks on oksaalatsetaadi taandamine malaadiks ning viimase transport tsütoplasmasse ning oksüdeerumina tagasi oksaalatsetaadiks. Oksaalatsetaat malaadi puhul NADH NAD+. Malaat oksaalatsetaadi puhul NAD+ NADH Glükogeeni metabolismi kontroll toimub glükogeeni fosforülaasi ja glükogeeni süntaasi kaudu. - Glükogeeni fosforülaas aktiveeritakse allosteeriliselt (mitte aktiivsaidist) AMP poolt ja
kopsudesse, hingatakse välja *tekib NADH2 9.Millised võivad olla glükoosi lagundamise lõppsaadused? Millest oleneb nende teke? * 10. Glükoosi summaarne võrrand. Selgita lähteainetega toimuvaid muundumisi ja saaduste teket. C6H12O6+ 6O26CO2 + 6H2O 38 ADP 38 Pi 38 ATP 11.Millise tähtsusega on püroviinamarihape glükoosi lagundamise protsessis? Millised ained tekivad veel glükoosi esialgsel lagundamisel enne mitokondrisse sisenemist? 12.Kus ja kuidas toimub glükoosi mittetäielik lagundamine e anaeroobne glükolüüs? Toimub anaeroobsetes tingimustes- st seal kus organismis pole piisavalt hapnikku. 13.Millised saadused võivad tekkida käärimisel? *piimhape *etanool 14.Kus ja millistel tingimustel võib glükoosi lagundamisel tekkida piimhape? Millised nähud viitavad organismis piimhappe tekkele? Kuidas vabaneb organism tekkinud piimhappest? *Glükoospiimhape
Peale sahhariidide sünteesitakse kloroplastides ka organellile vajalikke lipiide ning aminohappeid. Lipiidid moodustavad kloroplasti kuivmassist umbes ühe kolmandiku. Rasvhapete sünteesis kasutatakse PCR tsükli produkte, taandavaid agente (nt ferrodoksiin ning NADPH) ja ATP-d ning peale kloroplasti toimub sünteesi osa etappe ka tsütosoolis ning mitokondrites. PCR-i produktidest sünteesitakse stroomas dihüdroksüatsetoonfosfaat, mis liigub tsütosooli, ning sealt edasi mitokondrisse, kus sünteesitakse atsetüül-CoA, mis liigub kloroplasti tagasi. Kloroplastis konverteeritakse atsetüül-CoA-st malonüül-CoA ning seejärel malonüül-ACP. Ühe atsetüül-ACP ning seitsme malonüül-ACP liitmisel ning taandamisel NADPH abil saadakse palmitüül-ACP, mis edasi hüdrolüüsitakse palmithappeks. Võimalik on ka palmitüül-ACP edasine pikendamine teisteks rasvhapeteks ning rasvhapete edasine modifitseerimine.
ja tekib piimhape. 19.Kirjelda süsivesikute kasutamist alates toidust kuni CO2 ja H2Oni läbi kahe energiatootmisprotsessi? - esmalt tuleb toit seedida s.t. muuta kättesaadavaks rakkudele - seeditud toiduosakesed transporditakse verega rakkudesse - raku tsütoplasmas toimub glükoosi lagundamine, mille käigus tekib 2püruvaati, 2ATP'd ja 2NADH molekuli - pürovaadi ja NADH molekulid liiguvad raku mitokondrisse, kus püruvaadi molekulid oksüdeeruvad ja tekib 2 atsetüül-CoA molekuli - atsetüül-CoA molekulid läbivad tsitraaditsükli, mille käigus tekivad CO2 molekulid, H2O molekulid, NADH ja FADH molekulid ning ATP. 20.Miks peab rasvkoe vähendamiseks tegema aeroobset tööd ? Kuna aeroobne töö kasutab energia saamiseks rasvu. Hapniku kaasabil kasutatakse rasvu energia tootmiseks. 21.Mida kujutab endast anaeroobne lävi? Milles seisneb selle
- Püruvaat/OH-antiport – püruvaadi importsüsteem - ADP/ATP-antiport süsteem - Pi/OH-antiport süsteem - Malaat/alfa-ketoglutaraat transportsüsteem (antiport) – tagab malaadi liikumise mitokondri maatriksisse. - Enamik valkudest seostuvad Hsc70-nega, mis seostub mitokondri välismembraani retseptorite Tom20 ja Tom22-ga. Need resteptorid on seotud Tom40-ga, mis moodustab mitokondrisse sisenemise kanali. (TOM – translocator outer membrane) Mis on vahetu sama energiaallikas ATP sünteesil nii mitokondrites kui kloroplastides elektronide transpordi ahelas. PMF – proton motive force. ATP sünteesiks kasutatakse elektronide liikumisel tekkinud prootonite liikumapanevat jõudu. Defineerige pmf ja kirjutage valem. Millises mitok piirkonnas on prootoneid rohkem, millises vähem, kust kuhu prootonid liiguvad ATP sünteesil.
Inimesele on anaeroobne glükolüüs oluline, ta võimaldab hapniku defitsiidis täita organitel eluliselt vajalikke funktsioone. Võimaldab energiat kasutada neil rakkudel, kus mitokondrid puuduvad (nt erütrotsüüdid). Aeroobne glükolüüs Algsed reaktsioonid kuni püruvaadi tekkeni on kattuvad anaeroobse lõhustumisega. Siis lisandub veel 3 etappi: 1. Pürovaadi oksüdeeriv dekarboksüülimine (eraldub CO2 ja 3 C 2 C ühend) 2. 2 C ühend on Ac CoA, mis difundeerub mitokondrisse. 3. Krepsi tsükli (tsitraaditsükli ) ja hingamisahela koostöös viiakse glükoosi lagundamine lõpuni. Selle tulemusena tekib CO2 ja H2O. Nende 3 etapi tulemusena saadakse 38 ATP-d Vt. joonis Glükoneogenees .... glükoosi sünteesimine laktaadist. Toimub peamiselt maksas ja südamelihaskoes. Lihastes tekib glükolüüsi tulemusena laktaat (treenimata inimesel veidi kestvama pingutuse korral, sest lihas jääb O2 vaegusesse
Vajalik on hapniku olemasolu. Energiast 40% salvestatakse ATP molekulides, 60% hajub soojusena. 3 etappi: 1. Glükolüüs Toimub tsütoplasmavõrgustikus. Aeroobne glükolüüs kui hapniku on piisavalt. Anaeroobne glükolüüs kui on hapnikuvaegus (tekib piimhape või etanool). C6H12O6 = 2CH3COCOOH + 4H + 2 ATP Tulemus: glükoosi molekulist saadakse 2 püroviinamarihappe molekuli (CH3COCOOH) ning eraldub 4 vesiniku aatomit ja 2 ATP molekuli. NAD viib vesiniku hingamisahelasse (mitokondrisse) 2NAD + 4H = 2NADH2 2 püroviinamarihappe molekuli (CH3COCOOH) lähevad tsitraaditsüklisse (mitokondrisse). 2. Tsitraaditsükkel Püroviinamarihappe edasine lagundamine toimub mitokondris. Enne tsüklisse sisenemist eralduvad püroviinamarihappest CO2 molekul ja 2 H aatomit. Tsitraaditsüklis eralduvad järk-järgult CO2 molekulid ja H aatomid. Süsihappegaas difundeerub mitokondritest välja. Kokku eraldub 20 H aatomit, mis seotakse NAD poolt ja saadakse 10 NADH 2
Koosneb desoksüribonukleotiididest: adeniin (A), guaniin (G), tsütosiin (C) ja tümiin (T). Monomeeride erinevused tulenevad üksnes nende ehitusse kuuluvast lämmastikualusest. DNA paikneb rakutuumas (kromosoomides), leidub ka mitokondris. Mitokondrid on energeetilised, põletavad rasvu. Seemnerakus ainult DNA, sest see ni väike. Munarakk on palju suurem ja sisaldab palju mitomondreid, mis naisliini pidi edasi antakse. Südamelihases 25% mitokondreid, skeletilihastes 5%. Mitokondrisse jõuab iga 3 toidumolekul. Mitokondris oma DNA 13 vajaliku valgu tootmiseks. Nad on väga aktiivsed ja lagunevad pidevalt. Kui paar päeva trenni ei tee, mitokondrite arv väheneb -> vastupidavus väheneb. Mitokondreid sünteesitakse pidevalt ja on suur risk mitokondri DNA vigade tekkeks. Vabad radikaalid (suure reaktsioonivõimega molekul) võivad põhjustada suuri tüsistusi mitokondis (vanadus, alzaimer, diabeet).
- Püruvaat/OH-antiport püruvaadi importsüsteem - ADP/ATP-antiport süsteem - Pi/OH-antiport süsteem - Malaat/alfa-ketoglutaraat transportsüsteem (antiport) malaadi liikumine mitokondri maatriksisse. - Enamik valkudest seostuvad Hsc70-nega, mis seostub mitokondri välismembraani retseptorite Tom20 ja Tom22-ga. Need resteptorid on seotud Tom40-ga, mis moodustab mitokondrisse sisenemise kanali. (TOM translocator outer membrane) 6. Mis on vahetu sama energiaallikas ATP sünteesil nii mitokondrites kui kloroplastides elektronide transpordi ahelas. PMF proton motive force. ATP sünteesiks kasutatakse elektronide liikumisel tekkinud prootonite liikumapanevat jõudu. 7. Defineerige pmf ja kirjutage valem. Millises mitok piirkonnas on prootoneid rohkem, millises vähem, kust kuhu prootonid liiguvad ATP sünteesil.
Piimhappekäärimine Etanoolkäärimine Anaeroobne glükolüüs on anaeroobses keskkonnas toimuv biokeemiliste reaktsioonide ahel, mille tulemusena tekib glükoosist laktaat. I etapp AEROOBNE GLÜKOLÜÜS C6H12O6 2CH3COCOOH + 4H + 2ATP glükoosi molekul 2 püroviinamarihappe molekuli + 4 vesiniku aatomit + 2 ATP molekuli tingimuseks on piisava koguse hapniku olemasolu rakus 2ADP + 2P 2ATP 2NAD + 4H 2NADH2 NAD viib vesinikud hingamisahelasse (mitokondrisse) Saadud 2 püroviinamarihappe molekuli lähevad tsitraaditsüklisse (mitokondrisse) II etapp TSITRAADITSÜKKEL Ühe glükoosimolekuli lagundamiseks tehakse tsitraaditsükkel läbi kaks korda, kuna glükolüüsil tekkis kaks püroviinamarihapet Enne tsitraaditsüklisse sisenemist: 1 püroviinamarihappe molekul atsetüülkoensüüm A + 1 CO2 molekul + 2 vesiniku aatomit TSITRAADITSÜKKLIS: keemilised reaktsioonid + H2O 10 NADH2 molekuli (20 vesiniku aatomit)
3. Tsütoplasmas toimuvad erinevad ainevahetusprotsessid. Mitokondrid Mitokondrid esinevad eukarüootsetes rakkudes. Mitokondrite ehitus on tulenev nende funktsioonist. Mitokondritel on sarnaselt rakutuumale kaks membraani, kusjuures sisemembraan on väga sopistunud. Sopistumine on vajalik sisemembraani pinna suurendamiseks, sest seal toimuvad rakule kasutatavat energiat tootvad reaktsioonid. Mitokondri välismembraani ülesanne on ainete valikuline läbilaskmine mitokondrisse. Mitokondrite ülesanne on toitainete lõplik lõhustamine hapniku juuresolekul ning ATP süntees. Toitainete lõhustamise produkt on CO2 ja H2O. Mitokondril on autonoomne DNA ning ribosoomid. DNA on sarnane bakteriraku omale - üks rõngaskromosoom. Oma DNA ei tähenda aga, et mitokonder ei alluks rakutuuma kontrollile, allub küll. Mitokondreid võib olla rakus 1 (keerdviburlasel) kuni 1000000 (munarakus). Tavaliselt 1000-2000. Mitokondrite arv rakus sõltub raku varustatusest hapnikuga
ahelale. Prootoni gradiendi teke läbi mitokondri sisemembraani. Elektronide liikumisega NADHlt ja FADH2-lt hapnikule kaasneb prootonite liikumine maatriksist mitokondri membraanidevahelisse ruumi ja tekib prootonite kontsentratsiooni gradient, mida kasutatakse ATP sünteesiks. Valkude import mitokondritesse (imporditavate valkude transiitjärjestus, Hsp 70 valgu osalus impordis). Suur osa mitokondris vajaminevaid valke süntesitakse tsütoplasmas ja imporditakse seejärel mitokondrisse. Impordiks on vajalik valgu kindel transiit-järjestus, mida tunnevad ära membraanis olevad retseptorid. Valgu import mitokondrisse vajab ATP energiat, oluline on ka prootoni gradiendi olemasolu. Enne sisenemist mitokondrisse peab imporditav valk tsütoplasmas seonduma spetsiaalse saatevalguga, nn. chaperoniga. Impoditava valgu võtab seestpoolt vastu mitokondriaalne hsp70 valk. Kloroplast ja selle subkompartmendid (intermembraanne ruum, strooma, tülakoidid)
Prootoni gradiendi teke läbi mitokondri sisemembraani. Elektronide liikumisega NADHlt ja FADH2-lt hapnikule kaasneb prootonite liikumine maatriksist mitokondri membraanidevahelisse ruumi ja tekib prootonite kontsentratsiooni gradient, mida kasutatakse ATP sünteesiks. Valkude import mitokondritesse (imporditavate valkude transiitjärjestus, Hsp 70 valgu osalus impordis). Suur osa mitokondris vajaminevaid valke süntesitakse tsütoplasmas ja imporditakse seejärel mitokondrisse. Impordiks on vajalik valgu kindel transiit-järjestus, mida tunnevad ära membraanis olevad retseptorid. Valgu import mitokondrisse vajab ATP energiat, oluline on ka prootoni gradiendi olemasolu. Enne sisenemist mitokondrisse peab imporditav valk tsütoplasmas seonduma spetsiaalse saatevalguga, nn. chaperoniga. Impoditava valgu võtab seestpoolt vastu mitokondriaalne hsp70 valk. Kloroplast ja selle subkompartmendid (intermembraanne ruum, strooma, tülakoidid). Valgus- ja
mtDNA poolt kodeeritud valgud lokaliseeruvad põhiliselt mitokondri sisemembraanis. Vastavaid valke sünteesivad mitokondri enda ribosoomid. Enamik ensüüme, mida vajatakse oksüdatiivse fosforüleerimise juures, on kodeeritud tuumas olevate geenide poolt. Isegi mtDNA ja RNA polümeraasid on tuuma poolt kodeeritud. Mitokondri sisemembraanil töötavates multiensüümkompleksides on osa subühikuid kodeeritud tuuma poolt, osa aga mtDNA poolt. Valkude import mitokondrisse suur osa mitokondris vajaminevaid valke süntesitakse tsütoplasmas ja imporditakse seejärel mitokondrisse. Impordiks on vajalik valgu N-terminuses kindel nn. transiit-järjestus (20-60 am.hapet), mida tunnevad ära membraanis olevad retseptorid. Valgu import mitokondrisse vajab ATP energiat, oluline on ka prootoni gradiendi olemasolu. Enne sisenemist mitokondrisse peab imporditav valk tsütoplasmas seonduma spetsiaalse saatevalguga, nn. chaperoniga, mis kuulub
ming karbamoüülfosfaadi süntetaas I (CPSI) toimel. Ensüümi koensüümiks on biotiin ja on aktiivne vaid N-atsetüülglutamaadi olemasolul. Karbamoüülfosfaat kondenseerub ornitiiniga, andes tsitrulliini, mis transporditakse mitokondrist tsütosooli, kus ta ühineb aspartaadiga argininosuktsinaadiks. Viimane lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks. Arginaas lõhustab Arg ja tekivad karbamiid ning ornitiin. Viimane viiakse mitokondrisse taaskasutamiseks. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutatakse. 12.Analüüsida karbamiidi sünteesiga seotud kliinilisi probleeme Karbamiidi arvele langeb 90% ööpäevas väljutatavast lämmastikust. Seerumi või plasma karbamiidi lämmastikku nim vere karbamiidlämmastikuks (BUN). Norm väärtus on sellel 8-25 mg/dl. Kuna karbamiidi teke on ammoniaagi detoksikatsiooni põhiviis, siis iga karbamiidi sünteesi häire põhjustab hüperammoneemia
membraanikihtide vahel on vedlikuruum. Sisemembraan moodustab kristasi(voldikesi). Mitokondrid poolduvad ise kui koormus tõuseb. 21. Hingamisahela olemus: koosnb kolmest etapist: glükolüüs, tsitraaditsükkel ja hingamisahela reaktsioonid. Hingamisahela ülesanne on ATP tootmine.(38 ATP-d) 22. NAD ja NADH ülesanne hingamisahelas : NAD on transportija, NADH on koensüüm(sobib ka ise energiaallikaks) . NADH traspordib glükoosi lagunemisel eraldunud vesiniku mitokondrisse. 23. Aeroobne töö, energiaallikad : aeroobse töö energiaallikad on peamiselt süsivesikud ja rasvad. Madalama intensiivsuse juures on rohkem kasutusel rasvad. 24. Anaeroobse töö energiaallikad : toimub hapniku osaluseta või vaegusega, töö kestvus on 9 sek-2min. Energiaallikaks on kreatiinfosfaat. 25. Mitokondrite DNA ja jagunemine : oma DNA,kus puuduvad histoonid. Suurel koormusel poolduvad ise. 26
tsütokroomi c oksüdaasne kompleks. 106. Mis toimub elektronide transpordi ja oksüdatiivse fosforüleerumise lahutamisel? Tooge näiteid. Kaob prootonite gradient, sisemembraan muutub prootonite suhtes läbitavaks. ATP-d ei sünteesita. elektronide ülekandel vabanev energia eraldub soojusena nt. ainevahetushaiguste korral, türeotoksikoos- kilpnäärme ületalitlus 107. Kuidas toimub tsütosoolis sünteesitud valkude liikumine mitokondrisse, milline on mitokondrisse liikuva valgu signaaljärjestus? Transport toimub translatsiooni järgselt. Mitokondritesse viidavate valkude signaaljärjestused tunnevad ära mitokondri välismembraanis asuvad retseptorid ning signaaljärjestusteks võivad olla N-terminaalses otsas paiknevad 3-5 Arg või Lys jääki(mitte järjest) või Ser ja Thr, mitte kunagi Glu ja Asp. Signaalpiirkondi nim. transiitjärjestusteks. Erinevatesse mitokondri piirkondadesse liikuvad valgud omavad
1126/science.1183218 ,,Põlev raamat" mitokondriaalne DNA · Rakkudes toidust oksüdatiivselt energiat vabastavad mitokondrid toodavad ka ohtlikke vabu radikaale · Prokarüootiline (tuumatu) mitokonder liitus ,,meie" anaeroobse rakuga (eukarüootiline, tuumaga) umbes 2 miljardi aasta eest · Aja jooksul on osa mitokondri ehitamise kirjeldust (geenid) siirdunud raku tuuma, osa on jäänud mitokondrisse · Inimese mitokondris on ,,oma" DNA 13 vajaliku valgu tootmiseks Puudub tuum ja DNA ujub mitokondriaalses plasmas · Mitokondriaalne DNA on vabadele radikaalidele kerge sihtmärk · Ajas suureneb DNA vigastuste risk võimalik vananemise põhjus Funktsionaalne langus Võimalikud seosed diabeedist kuni Alzheimerini · Vananemise põhjuste vältimisel otsitakse võimalusi neid 13 geeni paremini kaitsta
kanduda, andes nüüd kummagi trioosi kohta ühe ATP puhaskasuks. Seega on glükolüüsi lõpptulemus ühe glükoosi (6 C) kohta 2 ATP ja 2 NADH. Hapniku kui NADH oksüdeerija olemasolu korral kantakse elektronid sellele, moodustades vee ja aidates kaasa suurema hulga ATP sünteesile, koos Krebsi tsüklist vabaneva NADH ga. Krebsi tsükkel – püruvaadi oksüdeerimine. 3C happe oksüdeerimine, nii et vähem kui 4C ühendit kunagi ei teki. Püruvaat siseneb mitokondrisse ja reageerib koensüüm A-ga. Selle reaktsiooni käigus vabaneb üks süsinik CO2 kujul ja kaks elektroni regutseerivad ühe NAD. Atsetüüljääk koensüümilt ei vabane vaid kandub üle 4C aktseptorile(oksaalatsetaat) moodustades 6C tsitraadi. Tsitraadi edasisel oksüdeerimisel vabaneb veel 2 CO2 ja tekib 2 NADH. Tsükli teises pooles veel NADH ja FADH2. Kogu hindamisahela kohta tervikuna eraldub 4 elektroni CO2 kohta. koensüümA on ATP derivaat, milles kolmas fosfaat on asendatud pika
et al., 2001). Joonis 1. Tuuma ja mitokondri koevolutsioon (vasakul). Eukarüootses rakus reguleerib tuum energia tootmist mitokondris (paremal). On andmeid ka eükarüootide omavahelise HGT kohta. Nii on leitud HGT seenelt taimele parasiitsete (Kim et al., 2000) ja sümbiontsete seente puhul (Voughn et al., 1995), kes elavad tihedas kontaktis oma peremeestaimedega. Tegelikult on tegemist tsütoplasmaatilise pärilikkuse muutumisega. Nimelt on HGT toimunud seene mitokondrist taime mitokondrisse. Mitokonder on rõngasja kromosoomiga rakuorganell. Mitokondri mtGenoom on haploidne, seetõttu kasutatakse tema kohta ka terminit haplotüüp. (Käesolevas töös seda ei kasutata kuna hüüfe moodustavate seente tuumad on samuti valdavalt haploidsed). Mitokondril arvatakse olevat eubakteriaalne päritolu (joonis 1). Kui oletada, et bakteriaalse päritoluga mitokondrid on säilitanud bakteritele omaseid paljunemisviise, siis võib neil HGT aset leida konjugatsiooni käigus heteroplasmas
piimhappekäärimine; etanoolkäärimine. Anaeroobne glükolüüs: biokeemiliste reaktsioonide ahel, mille tulemusena tekib glükoosist laktaat. I etapp: Aeroobne glükolüüs: C6H1206 -> 2CH3COCOOH + 4H + 2ATP glükoosi molekul -> 2 püroviinamarihappe molekul + 4 vesiniku aatomit + 2 ATP molekuli. Tingimuseks piisava koguse hapniku olemasolu rakus. 2ADP + 2P -> 2ATP /// 2NAD + 4H -> 2NADH2 -> NAD viib vesinikud hingamisahelasse (mitokondrisse). Saadud 2 püroviinamarihappe molekuli lähevad tsitraaditsüklisse (mitokendrisse). II etapp: Tsitraaditsükkel: Ühe glükoosimolekuli lagundamiseks tehakse tsitraaditsükkel läbi kaks korda, kuna glükolüüsil tekkis kaks püroviinamarihapet. Enne tsitraaditsüklisse sisenemist: 1. püroviinamarihappe molekul -> atsetüülkoensüüm A + 1 CO2 molekul + 2 vesiniku aatomit.
Tsükli iga ringiga siseneb 2 atsetüülrühma süsinikku atsetüül-CoA kujul ning lahkub kaks süsinikku CO2-na Iga tsükkel produtseerib taandatud elektronikandjad (3 NADH ja 1FADH2) Kaasneb O2 taandamine H2O-ks ja ATP süntees 11. beeta- oksüdatsioon : Rasvhapete oksüdatiivne degradatsioon atsetüül-CoA-ks, mis toimub mitokondrites. Toimumise eelduseks on rasvhappe aktiveerimine CoA-ga (toimub mitokondri välismembraanil enne rasvhappe sisenemist mitokondrisse või mitokondris kui on lühikese ahelaga rasvhape) Toimub tsüklitena, mis koosnevad 4 astmest Saaduseks: atsetüül-CoA ja 2C võrra lühem rasvhappe-atsüülCoA????? 12. nukleotiidide vahel on KOVALENTSED SIDEMED (moodustuvad aatomite omavahelisel elektronide jagamisel)!!! Need kovalentsed sidemed on 3'-5' fosfodiestersidemed, mis on polünukleotiidahela ehituslikuks aluseks Primaarstruktuur on nukleotiidide järjestus Sekundaarstruktuur on biheeliks, kus on ka vesiniksidemed 13
iseärasusetega. On olemas kiired (valged) ja aeglased (punased) lihaskiud, mida eristavab üksteisest kontraktsioonijõud, -kiirus ja väsimusresistentsus. 1) Aeglased/punased lihaskiud – lihaskiud on peened ning neid ümbritseb tihe verekapillaaride võrgustik. See võimaldab saada lihasel rohkem hapnikku, mis hea, sest punastes lihaskiududes toodetakse energiat O2 arvel. Palju on mitokondreid, mis võimaldab suures mahus aeroobset tööd teha. O2 transporti verest lihaskiu mitokondrisse kergendab müoglobiini (valk) rohkus. Suurem väsimusresistentsus kestval tööl (nt maraton). 2) Kiired/valged lihaskiud – lihaskiud on jämedamad, sisaldavad rohkem müofibrille (suurem kontraktsioonijõud). Suht vähe mitokondreid. Kiired lihaskiud jagunevad veel omakorda: - kiired oksüdatiiv-glükolüütilised = võimalik energiat toota nii oksüdatsiooni kui glükolüüsiga - kiired glükolüütilised = ainevahetus glükolüüsi baasil Omased lihaskiud jõualade sooritajatele. 6
Inimesele on anaeroobne glükolüüs oluline, ta võimaldab hapniku defitsiidis täita organitel eluliselt vajalikke funktsioone. Võimaldab energiat kasutada neil rakkudel, kus mitokondrid puuduvad (nt erütrotsüüdid). Aeroobne glükolüüs Algsed reaktsioonid kuni püruvaadi tekkeni on kattuvad anaeroobse lõhustumisega. Siis lisandub veel 3 etappi: 1. Pürovaadi oksüdeeriv dekarboksüülimine (eraldub CO2 ja 3 C 2 C ühend) 2. 2 C ühend on Ac CoA, mis difundeerub mitokondrisse. 3. Krepsi tsükli (tsitraaditsükli ) ja hingamisahela koostöös viiakse glükoosi lagundamine lõpuni. Selle tulemusena tekib CO2 ja H2O. Nende 3 etapi tulemusena saadakse 38 ATP-d Vt. joonis Glükoneogenees .... glükoosi sünteesimine laktaadist. Toimub peamiselt maksas ja südamelihaskoes. Lihastes tekib glükolüüsi tulemusena laktaat (treenimata inimesel veidi kestvama pingutuse korral, sest lihas jääb O2 vaegusesse. Osa laktaati jääb lihasesse ja põhjustab lokaalse
2) -oksüdatsioon üks ring eraldab rasvhappe ahelast 2-süsinikulise aktiivse atsetüüljäägi (atsetüül-CoA vormis). Rasvhapete aktivatsioon ja transport mitokondritesse: Plasmaalbumiinilt rakku võetud rasvhape aktiveeritakse tsütoplasma rasvhappe atsüül-CoA-süntetaasi (tiokinaasi) toimel, st tekib rasvhappe aktiivvorm ehk atsüül-CoA. Kuna see ei läbi mitokondrite sisemembraani, transporditakse atsüüljääk järgnevalt karnitiini (vitamiin B T) abil mitokondrisse.(joonis õpik II, lk 108, joonis 74). Rasvhapete -oksüdatsioon: See metaboolne rada on 4 reaktsioonist koosnev tsükkel. Tsükli ühe ringiga lühendatakse rasvhappe ahelat 2-süsinikulise atsetüüljäägi võrra. Atsetüüljääk väljub -oksüdatsioonist atsetüül-CoA vormis. Viimane lülitub TKT-sse andes lõpliku lõhustumise tulemusena 12 ATP. -oksüdatsiooni ühe ringi jooksul toimub aga ka kaks dehüdrogeenimist: tekib üks FADH2 ja üks NADH. Nende
Mitokonder on ümbritsetud kahe membraaniga, mille vahele jääb membraanidevaheline ruum. Seal paiknevad ribosoomid ja ka DNA. Sisemembraaniga ümbritsetud piirkonda nimetatakse maatriksiks. Kõik need neli osa: välismembraan, sisemembraan, membraanidevaheline ruum ja maatriks sisaldavad ainulaadset valkude kogumikku. Enamik neist valkudest kodeeritakse rakutuumas ja imporditakse mitokondrisse läbi tsütoplasma spetsiaalsete translokaaside abil. Seal toimub rakuhingamine, mille tõttu vabaneb energia. Mitokondri kõige üldisemaks ja esmasemaks funktsiooniks on energia tootmine. Metabolismireaktsioonidest olulisemad on 1. mitokondri maatriksis toimuv püruvaadi ja rasvhapete oksüdatsioon süsihappegaasini, millega kaasneb NADH ja FADH2 teke; 2. elektronide transport NADPH-lt ja FADH2-lt hapnikule, mis toimub
t. mitokondrite sisemembraani pindade erinevat laadumist), transportides prootoneid või teisi katioone läbi sisemembraani:· ATP sünteesiks vajalikud tingimused ei saa kujuneda, s.t. nad lahutavad oksüdatiivse fosforüleerimise elektronide transpordist hingamisahelas· Hingamisahel toimib normaalselt, kuid ADP fosforüleerimist ATP-ks ei toimu:· Oksüdatsiooni kogu energia vabaneb soojusena. (+ radikaalide teke?) 14.)Kuidas toimub tsütosoolis sünteesitud valkude liikumine mitokondrisse, milline on mitokondrisse liikuva valgu signaaljärjestus? Transport toimub translatsioonijärgselt. Erinevatesse organellidesse ja rakuvälisesse ruumi liikumise signaalid paiknevad valgu aminohappelises järjestuses tavaliselt ahela N-terminaalses otsas, aga ka C-terminaalses otsas (peroksüsoomide signaal) ja ka valguahela sees (rakutuuma signaal). (17-1 lk.678). Mitokondrite signaal paikneb ahela N-terminaalses otsas 3-5 Arg või Lys jääki (mitte
kompleksi (CoQ) juures, siis * 6 H+ pumbatakse välja O-le läinud elektronpaari kohta Suhe P/O = 6/4 = 1,5 5. Milline on ATP saagis a) 1 reoksüdeerunud NADH molekuli kohta eukarüootses rakus 2 (one ATP is used to transport a molecule of NADH into the mitochondria ) b) 1 reoksüdeerunud NADH molekuli kohta bakterirakus (NB! Mitokondrid puuduvad) 3 c) 1 täielikult oksüdeerunud glükoosi molekuli kohta eukarüootses rakus, kui tsütosoolse NADH transport mitokondrisse toimub malaataspartaat süstiksüsteemi vahendusel. 36
Rasvhapete oksüdatsioon 1. Lipaaside toime triglütseriididele rasvkoes, lipolüüs: 2. Rasvhapete transport veres: 3. Rasvhapete transport läbi mitokondri membraani – karnitiini roll selles protsessis: Rasvhapete energiat saab kasutada ainult aeroobsetes tingimustes. Kuna kõik aeroobsed ainevahetusprotsessid toimuvad mitokondrites (sest ainult seal on sobivad ensüümid), siis tuleb rasvad ka transportida kõigepealt mitokondrisse. Selleks moodustub tsütoplasmas rasvhappe jäägi ja CoA kompleks – atsüül CoA. Iga molekuli atsüül CoA tekkeks kulutatakse 2ATP hüdrolüüsi jagu energiat. Mitokondri sisemembraani läbimiseks moodustub veel transpordikompleks karnitiiniga, atsüülkarnitiin, millest mitokondri maatriksis taastatakse atsüül CoA. 4. Rasvhapete -oksüdatsioon mitokondri maatriksis - 2C-aatomiliste fragmentide eemaldamine rasvhappe molekulist, nende ümbertöötamine atsetüül-CoA-ks, viimase
Bakterid vahetavad geneetilist infot transduktsioonil, transformatsioonil ja konjugatisoonil (F-faktorite ehk F-plasmiidid, millel on tra geenid, mis on vajalikud konjugatsiooniks). Lisaks esineb ka endosümbioos kaks rakku ühinevad nii, et üks jääb teise sisse elama. Nii on tekkinud mitokondrid ja plastiidid. Ajapikku on liikunud mitokondrite ja plastiidide geenid peremeesraku genoomi. Tsütoplasmas tehakse valmis valgud ja seejärel transporditakse mitokondrisse. Esineb sagedasti prokarüootidel (arhed ja bakterid) 10. Millised on mittekodeeriva DNA olulisemad grupid inimesel? intronid mittekodeerivad järjestused kodeerivate (eksonite) vahel, splaissimisel kõrvaldatakse nad premRNA-st .pseudogeenid mittefunktsionaalsed koopiad kodeerivatest geenidest, pseudogeene on 1%. inaktiivsed transponeeruvad elemendid LINE, SINE, Alu, Sva 11. Mis on C-paradoks ja kuidas seda põhjendatakse?
aktiivsus on väga madal, kui AEC < 0,75 ning aktiivsed üle 0,75. Mõlema protsessi kõverad ristuvad AEC väärtuse 0,85 lähedal. Rakkude surm kui AEC langeb alla 0,5 on mõistetav, sest paljud metaboolsed ensüümid on sellise AEC korral inaktiivsed. Näiteks pagaripärmi (Saccharomyces cerevisiae) mutandil OP1 on defektne mitokondriaalne ADP/ATP translokaas, mis transpordib mitokondris sünteesitud ATP-d tsütoplasmasse ning tüstoplasmast ADP-d mitokondrisse. Kuna tsütoplasmas ATP kontsentratsiooni langusega langeb ka AEC väärtus, siis rakud sünteesivad valke väga halvasti (pärmil on alternatiivseid translokaase, mis töötavad) ning pärmirakud kasvavad halvasti ja jäävad väikeseks. Järsud keskkonnatingmuste muutused mõjutavad AEC-d, sest rakud peavad kohanema uute tingimustega. Selleks võib olla kas energiaallika ammendumine või hapniku hulga (membraanse fosforüülimise, mis on kõige
annaabi.ee 
