Peroksüsoomid ja mitokondrid (0)

Peroksüsoomid ja mitokondrid



PEROKSÜSOOMID  JA MITOKONDRID Carol Tamm Integreeritud loodusteadused


Peroksüsoomid  Peroksüsoomid on väikesed (ca 0.2-1  µm läbimõõdus), ühekordse 
membraaniga ümbritsetud organellid, 
mis esinevad kõikides loomsetes 
rakkudes (v.a. erütrotsüüdid) ja paljudes 
taimerakkudes.   Pikka aega peeti neid lüsosoomideks.  Kuid peroksüsoomid sisaldavad 
ensüüme, mis erinevad lüsosomalsest 
ensüümkomplektist, nimelt leidub seal 
mitmeid oksüdatiivseid ensüüme.  Nendeks on D-aminohapete oksüdaas,  uraatoksüdaas ja lutsiferaas. Erinevates 
kudedes võib peroksüsoomide 
ensüümkomplekt erineda, kuid kindlasti 
 sisaldavad peroksüsoomid katalaasi, 
mis lagundab tekkivat 
vesinikperoksiidi.   Peroksüsoomides olevad ensüümid  võivad olla nii kõrges 
kontsentratsioonis, et osa neist esineb 
isegi kristallidena, mis on 
elektronmikroskoobis nähtavad 
elektrontiheda südamikuna.


Peroksüsoomid  Peroksüsoom on rudimentne organell,  mis oli vajalik eukarüootide 
primitiivsetel eellastel.  Peroksüsoomides kasutatakse  molekulaarset hapnikku.  Peroksüsoomid on põhilised organellid, kus toimub teatud 
tüüpi rasvahapete oksüdeerimine. Rasvhapped, mille süsiniku 
ahelas on üle 20 CH2 grupi, lagundatakse ainult 
peroksüsoomides.   Lühema alifaatse ahelaga rasvhapped lagundatakse 
mitokondrites kui ka peroksüsoomides. Rasvhapete 
lagundamise rada peroksüsoomides sarnaneb sellega, mis 
esineb mitokondrites. 


Peroksüsoomid  Peroksüsoomidel on eriti tähtis roll teatud  taimekudedes, kus esineb 2 väga erinevat tüüpi 
peroksüsoomi. Üks tüüp esineb lehtedes, kus ta 
viib läbi fotorespiratsiooni.  Teist tüüpi peroksüsoom esineb idanevates  seemnetes, kus ta konverteerib seemnete lipiidide 
koostises olevaid rasvhappeid suhkruteks, mida on 
noore taime kasvuks vaja. Kuna selline lipiididest 
suhkrute tegemine käib nn. glüoksülaat-tsükli 
kaudu, siis vastavaid peroksüsoome nimetatakse 
glüoksüsoomideks.  Uued peroksüsoomid tekivad vanadest lihtsa  jagunemise teel. Nad on ise- replitseeruvad 
organellid.


Peroksüsoomid  Peroksüsoomide funktsionaalsete defektidega  on seotud teatud haigused.  Zellwegeri sündroom on tingitud ensüümide  peroksüsoomidesse impordi häirest. Neil 
haigetel on aju, maksa ning neerude talitluse 
häired ning nad surevad varsti peale sündi. 
See haigus on tingitud mutatsioonist 
peroksüsoomi membraanivalku määravas 
geenis, mis ei võimalda ensüüme korralikult 
importida. Selle tulemusena nende patsientide 
peroksüsoomides pole peaaegu üldse 
vajalikke ensüüme ning tagajärjeks on raske 
ainevahetuse häire.  X-liiteline adrenoleukodüstroofia. Selle haiguse puhul puudub 
peroksüsoomidest üks kindel ensüüm, mis seob peroksüsoomis 
ko-ensüüm A väga pika ahelaga rasvhapetele. Selle haiguse 
primaarne põhjus peitub selles, et peroksüsoomi membraanis ei 
funktsioneeri korralikult üks transportvalk, mis vastutab selle 
ensüümi impordi eest. Tagajärjeks aga on see, et rakk ei suuda 
lagundada pika ahelga rasvhappeid. Sellised lapsed on 
pealtnäha terved kuni keskmise lapseeani, siis aga arenevad 
rasked neuroloogilised häired ning surevad paari aasta jooksul.


Mitokonder  Mitokonder on raku organell, mis varustab rakku energiaga.  Rakubioloogias nimetatakse mitokondriks suurt rakusisest 
organelli, mis on ümbritsetud kahe membraaniga.   Mitokondrites viiakse lõpule glükoosi lagundamine ja 
sünteesitakse makroergilisi ühendeid.


Mitokonder  Mitokondri ülesanneteks on:  Mitokondri maatriksis toimuv püruvaadi ja  rasvhapete oksüdatsioon süsihappegaasini, 
millega kaasneb NADH ja FADH2 teke.  Aeroobne hingamine, mille tulemusel viiakse  lõpuni toitainete lagundamine ja vabaneb 
energia.  ATP süntees, mis toimub mitokondrite  sisemembraanis paikneva ATP süntaasi 
vahendusel prootonite kontsentratsiooni 
gradiendi ärakasutamisel.  Lagundamine tsitraaditsüklis.


Mitokonder
Struktuur  Mitokonder koosneb kahest membraanist, mille vahele jääb 
membraanidevaheline ruum.   Sisemembraaniga ümbritsetud piirkonda nimetatakse 
maatriksiks. Kõik need neli osa: välismembraan, 
sisemembraan, membraanidevaheline ruum ja maatriks 
sisaldavad ainulaadset valkude kogumikku.  Kuigi mitokondrites on ka oma ringikujuline DNA, siiski 
kodeeritakse enamik neist valkudest rakutuumas ja 
imporditakse mitokondrisse läbi tsütoplasma spetsiaalsete 
translokaaside abil, milleks välismembraani jaoks kasutatakse 
TOM-i ja sisemembraani jaoks TIM-i.


Mitokonder
Välismembraan  Mitokondri välismembraan koosneb lipiididest ja 
valkudest suhtes 1:1. Sisaldab mitu poriini molekuli, 
mis on multimeerne transpordivalk.   Poriin moodustab veekanaleid läbi lipiidse kaksikkihi 
välismembraanis. Kanal moodustab sõela, mis on 
läbitav kõigile molekulidele suuruses 5000 daltonit 
või vähem.   Sellest suuremad molekulid läbivad välismembraani 
ainult valgu N-terminaalses otsas paikneva 
signaaljärjestuse ja translokaasi seondumise abil. Sisemembraan
 Sisemembraani lipiidne kaksikkiht koosneb 20% 
lipiididest ja 80% valkudest. Sisaldab suures hulgas 
kardiolipiidi, mis teeb temast üsna läbimatu 
membraani, lisaks puuduvad selles poriinid.   Sisemembraan sisaldab transportvalke, mis teevad 
selle valikuliselt läbitavaks väikestele molekulidele, 
mis metaboliseeritakse mitmete maatriksi, 
rakuhingamises, mida nimetatakse kristadeks.   Membraan on läbimatu ioonidele ja enamikule 
väikestele laetud molekulidele. Vaata ka artiklit 
oksüdatiivne fosforüülumine.


Mitokonder
Membraanidevaheline ruum  Membraanidevaheline ruum on välis- ja sisemembraani vahel 
olev piirkond, sisaldades mitmeid ensüüme, mis kasutavad 
ATP-d.   Erinevalt sisemembraanist on välismembraan läbitav ioonidele 
ja väikestele molekulidele, seega on selle ala ensüümide 
sisaldus sarnane tsütosooliga. Mitokondri maatriks  Maatriks on ruum, mis on ümbritsetud mitokondri 
sisemembraaniga. Maatriksis toimub ATP süntees 
sisemembraanis lokaliseeruva ATP süntaasi abil. Maatriks 
sisaldab segu sadadest ensüümidest, kaasa arvatud need, mis 
on vajalikud püruvaadi ja rasvhapete oksüdatsiooniks ning 
tsitraaditsükliks.   Maatriksis sisalduvad ka mitu identset koopiat 
mitokondriaalsest DNA genoomist, mitokondri ribosoomid, 
tRNAd ja mitmed ensüümid mitokondri geenide 
ekspressiooniks.


Mitokondrid
Mitokondri valgud ja genoom  Tuumas asuv DNA kodeerib suure osa  mitokondri geene. Nendest kodeeritud valgud 
sünteesitakse tsütosoolsetel ribosoomidel ja 
transporditakse mitokondrisse.  Mitokondri enda kodeeritud vähesed valgud  asuvad põhiliselt mitokondrite sisemembraanil. 
Valkude transpordil mitokondrisse kasutatakse 
lisaks ATP lagundamise energiale ka 
elektrokeemilise gradiendi energiat.   Mitokondri maatriksisse liikumise signaal on  valkude N-terminaalse otsa 15–30 aminohappe 
pikkune signaaljärjestus.  Valgu liikumine läbi kahe membraani vajab  multimeerseid valgukomplekse TIM ja TOM.  Mitokondriaalne DNA on endosümbioosi tõttu sarnane  prokarüootidega, struktuur on rõngasjas. Ühes 
mitokondris võib esineda kuni 15 mtDNA koopiat.   Mitokondrite genoom pärandub emaliini pidi,  muteerub umbes kümme korda kiiremini kui 
rakutuumas paiknev DNA ning mitokondrile on omane 
rekombinatsiooni puudumine. Need omadused 
koostöös mtDNA mutatsioonidega võimaldavad 
koostada fülogeneetilisi puid ning analüüsida 
inimpopulatsioonide rännet ja ajalugu.   Inimese mitokondriaalne DNA on üks väiksemaid,  pikkusega 16 569 aluspaari, kodeerib kahte rRNA ja 
22 tRNA tüüpi. Mitokondritel on unikaalne genoom, 
mis inimese puhul kodeerib 37 geeniprodukti.


Kasutatud kirjandus  http://bio.edu.ee/taimed/general/rakkp.htm  https://www.britannica.com/science/mitochondrion  https://biologydictionary.net/mitochondrion/  https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0960982206000480  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1302860/  https://bmcbiol.biomedcentral.com/articles/10.1186/s12915-015-0201-x  https://www.britannica.com/science/peroxisome  https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK26858/  https://biologydictionary.net/peroxisome/  https://bscb.org/learning-resources/softcell-e-learning/peroxisome/  http://www.raudwara.ee/bioloogia-ja-geograafia-raudwara/

Document Outline

• Slide 1
• Peroksüsoomid
• Peroksüsoomid
• Peroksüsoomid
• Peroksüsoomid
• Mitokonder
• Mitokonder
• Mitokonder
• Mitokonder
• Mitokonder
• Mitokondrid
• Kasutatud kirjandus