PERVASIIVSED ARENGUHÄIRED (0)

PERVASIIVSED ARENGUHÄIRED
Pervasiivsete arenguhäirete ( Pervasive developmental disorders ingl. k.; Perturbationes progressus pervadentes ld. k.) puhul on tegemist Enamikul juhtudel on lapse areng anomaalne juba imikueast ja vaid mõnel manifesteerub seisund esimese viie eluaasta jooksul.Tavaliselt (mitte alati) täheldatakse ka üldist kognitiivsete funktsioonide (taju, mälu, mõtlemise) kahjustust. Eelpool nimetatud tunnused on päsivad ning varieeruvad üksnes avaldumise intensiivsuse poolest. Pervasiivseid arenguhäireid määratletakse lapse käitumise muutuste alusel, võrreldes nende tegevust vaimsele vanusele iseloomuliku käitumisega (vaatamata sellele, kas on mahajäämust või mitte).
Mõnikord on need häired seostatavad (arvatavasti sellest ka tingitud) mõne läbipõetud või olemasoleva haigusega (kõige sagedamini imikukrambid, üsasiseses perioodis läbipõetud punetised , tuberoosne skleroos , tserebraallipidoos või fragiil-x kromosoomianomaalia). Pervasiivseid arenguhäireid tuleb diagnoosida siiski vaid käitumises avalduvate iseloomulike tunnuste alusel, vaatamata mõne muu haiguse kaasnemisele või mitte. Kõiki kaasnevaid haiguslikke seisundeid tuleb siiski täiendavalt eraldi kodeerida. Vaimne alaareng ei ole pervasiivsete arenguhäirete üldine tunnus.
Pervasiivsete arenguhäirete jagunevad laiemas laastus kahte rühma: lapsed, kellele esineb eelnimetatud kõrvalekaldeid eakohases arengus vähesel määral ( Aspergeri sündroom) ja lapsed, kelle pervasiivsed arenguhäired ja erivajadused on ulatuslikumad ( autism ). Samas kuuluvad pervasiivsete arenguhäiret alla veel Retti sündroom, lapse muu desintegratiivne häire, Aspergeri sündroom, hüperaktiivsus motoorsete stereotüüpiate ja vaimse alaarenguga ja täpsustamata pervasiivne arenguhäire. RHK-10 alusel kuuluvad pervasiivsete arenguhäirete hulka lapse autism, atüüpiline autism, Rettsündroom, lapse muu desintegratiivne häire, hüperaktiivsus motoorsete stereotüüpiate ja vaimse alaarenguga ning Aspergeri .
Autism
Autism (Autismus ld. k.; Autism ingl. k.) ehk endassesulgumus tuleneb kreekakeelsest sõnast autos, mis tähendab sõna „ise” ehk siis isoleeritult omamaailmas elavat isikut. Autism on väga suure varieeruvusega ajuarenguhäire, mis avaldub imikuea või varajase lapsepõlve jooksul ja tavaliselt järgneb muutumatus ilma muutusteta. Autismile pealmised iseloomulikud tunnused on eelkõige häiritud sotsiaalse suhtlemine , raskused verbaalsel suhtlemisel, piiratud huvid, korduv käitumine ja tavalisest erinevat maailmatunnetust. Autism on enamasti eluaegne psüühiline häire ja vaid harvadel juhtudel on autismile omased jooned taandunud täiskasvanueas. Esimesed tunnused on märgatavad juba kahel esimesel eluaastal , kuid käitumise iseärasused ei pruugi olla märgatavad enne 36. Söömis- ja unehäired on samuti tavalised, aga mitte autismi põhiolemuseks.
Autismi esinemissagedus on 3–4 last 10 000 kohta. Sagedasem on see häire poiste hulgas: 3–4 poissi ühe tüdruku kohta. Järjekindla õpetuse ja tegelusraviga on võimalik aidata autistil arendada igapäevaelus vajalikke oskusi, kaasa arvatud oskust suhelda. Paljud autistid jäävad aga terve elu jooksul sõltuvaks pidevast kõrvalisest abist Autismi tekkepõhjused ei ole veel selged. On arvatud, et põhjuseks võivad olla üsasiseselt põetud punetised või tuberoosne skleroos (pärilik vaimse arengu mahajäämusega kulgev haigus). Magnettomograafiliste uuringute põhjal on oletatud ka väikeaju arengu häiret. (Jüri Liivamägi, Autism Eesti).
Lapse autism
Lapse autism (Childhood autism ingl. k.) on pervasiivsete arenguhäirete selline liik, millele on iseloomulik psüühika hälbinud ja/või kahjustatud areng, haigusliku seisundi manifesteerumine enne 3. eluaastat ning häirete avaldumine kolmes valdkonnas: vastastikuses sotsiaalses mõjutamises, suhtlemises ja piiratud stereotüüpses käitumises. Poistel avaldub see häire 3-4 korda sagedamini kui tüdrukutel. Lapse autismi korral puudub tavaliselt täielikult normaalse arengu eelperiood, või kui see esineb, ei ületa see 3. eluaasta piiri. Haiguse manifesteerumisel avaldub alati vastastikuste sotsiaalsete mõjustuste kvalitatiivne muutus (Kliinikum).
Lapse autismile on samuti iseloomulik käitumise, huvide ja aktiivsuse monotoonsus, korduvus ja stereotüüpsus, mis igapäevases tegevuses ja suhtlemises kaldub muutuma rigiidseks ja rutiinseks. Tavaliselt avaldub selline omapärane käitumislaad nii uutes tegevustes kui ka igapäevaharjumustes ja mängus. Varases lapseeas võib avalduda eriline kiindumus ebatavalistesse, tüüpilistel juhtudel just kõvadesse objektidesse. Oma tegevuses võivad lapsed demonstreerida erilist püüdu sooritada mitmesuguseid rutiinseid mittefunktsionaalseid rituaale. Need võivad avalduda stereotüüpse hõivatusena omapärasest huvist kuupäevade, kalendri, marsruutide, sõiduplaanide vastu. Sageli esineb neil motoorseid stereotüüpiaid. Reeglina täheldatakse erilist huvi objektide mittefunktsionaalsete elementide vastu (nende maitsmine, nuusutamine), samuti vastuseisu rutiinse elukorralduse või vahetu keskkonna muutusele (nt. kodu kaunistuses või mööbli paigutuses). Peale nende spetsiifiliste diagnostiliste tunnuste võib autismiga lastel sageli avalduda hulk teisi mittespetsiifilisi nähte: kartused /foobiad, une- ja söömishäired, ärritus- ja agressiivsushood. Ka enesevigastamine (näiteks randme hammustamine) on üsna laialt levinud, eriti neil juhtudel, kui kaasneb raske vaimne alaareng. Enamikul autismiga indiviididel avaldub oma tegevuse organiseerimisel ja vaba aja sisustamisel aspontaansus, initsiatiivitus ja loomingulisuse puudumine, raskused otsuste tegemisel (isegi siis, kui ülesanded vastavad nende võimetele). Lapse vanemaks saades autismi spetsiifilised avaldused muutuvad, kuid puuded nende isiksuse struktuuris püsivad ka täiskasvanueas, ilmnedes üldjoontes samasuguste sotsialisatsiooni- ja kommunikatsiooni probleemidena. Lapse autismi diagnoosi püstitamiseks on nõutav, et arenguhälbed oleksid avaldunud esimesel kolmel eluaastal, kuid seda sündroomi võib diagnoosida ka kõigis teistes eagruppides.
Peale nende spetsiifiliste diagnostiliste tunnuste võib autismiga lastel sageli avalduda hulk teisi mittespetsiifilisi nähte: kartused/foobiad, une- ja söömishäired, ärritus- ja agressiivsushood. Ka enesevigastamine (näiteks randme hammustamine) on üsna sagedane , eriti neil juhtudel, kui kaasneb raske vaimne alaareng. Enamikul autismiga indiviididel avaldub oma tegevuse organiseerimisel ja vaba aja sisustamisel aspontaansus, initsiatiivitus ja loomingulisuse puudumine, raskused otsuste tegemisel (isegi siis, kui ülesanded vastavad nende võimetele). Lapse vanemaks saades autismi spetsiifilised avaldused muutuvad, kuid puuded nende isiksuse struktuuris püsivad ka täiskasvanueas, ilmnedes üldjoontes samasuguste sotsialisatsiooni- ja kommunikatsiooni probleemidena. Lapse autismi diagnoosi püstitamiseks on nõutav, et arenguhälbed oleksid avaldunud esimesel kolmel eluaastal, kuid seda sündroomi võib diagnoosida ka kõigis teistes eagruppides (Zone).
Atüüpiline autism
Atüüpiline autism (Atypical autism ingl. k.) on pervasiivne arenguhäire, mis erineb autismist kas haiguse alguse ea või kõigile kolmele põhilisele diagnostilisele kriteeriumile täieliku mittevastavuse poolest. Näiteks võib anomaalne seisund ja/või kahjustatud areng manifesteeruda pärast 3. eluaastat ja/või hälbed avalduvad ainult ühes või kahes autismi diagnoosimiseks vajalikust kolmest psühhopatoloogia valdkonnast (nimelt retsiprookse sotsiaalse suhtlemise ja kommunikatsiooni häire ning korduv ühetaoline stereotüüpne käitumine), kuigi teistes psüühikasfäärides võib ilmneda tüüpilisi anomaalsusi. Selliseid atüüpilisi seisundeid täheldatakse kõige sagedamini raske vaimse alaarenguga indiviididel, kelle funktsioneerimise madal tase ei võimalda küllaldaselt avaldada autismile iseloomulikke käitumise iseärasusi. Atüüpiline autism võib olla ka raske retseptiivse kõnehäirega isikul. Seega on atüüpiline autism siiski autismist oluliselt erinev seisund.
Aspergeri sündroom
Aspergeri sündroomi ( Asperger 's syndrome ingl. k.) ei saa täie kindlusega diagnoosida enne isiku nelja-aastaseks saamist ja tavaliselt mitte enne kooliikka jõudmist(Autism Eestis). Varajasteks sümptomiteks võivad olla uneprobleemid , kangekaelsus, passivsus, tähelepanu puudulikkus ja omapärane hääle, kõne või keele areng. Enne Aspergeri sündroomi lõplikku diagnoosimist kaalutakse ka teisi autismispektrisse kuuluvaid häireid ja aktiivsuse ja tähelepanu häiret (ATH), mõnikord ka Tourette ´i sündroomi või “sotsiaalset käitumishäiret”. Aspergeri sündroom võib esineda koos nägemis- või kuulmispuudulikkusega ja erijuhtudel ka kerge vaimupuude tunnustega, sagedased lisadiagnoosid on ka Tourette`i sündroom ja tikid . Aspergeri sündroomi esinemissageduse kohta kogu rahvastikus on tehtud vähe uurimusi, needki kõik Põhjamaades. Käesoleval hetkel ei teata veel, kas Aspergeri sündroomi esineb sama sagedusega kõigis maades ega isegi seda, kas seda esineb kõigis maailmajagudes.
Ligi pooled kõigist Aspergeri sündroomiga isikutest ei otsi enne täiskasvanuks saamist psühhiaatrilist abi. Oluline on ka teada, et mitte väheolulisel osal täiskasvanud patsientidest, kellel arvati olevat skisofreenia , obsessiiv- kompulsiivne häire ja erinavad isiksusehäired, on tegelikult Aspergeri sündroom. Seega umbes 3-4 lapsel 1000 kohta areneb kogu Aspergeri sündroomile tüüpiline sümptomikooslus välja enne kooliiga või koolieas ning umbes sama paljudel on Aspergeri sündroomi piirimail olevad autismispektrihäired. Poistel on selgeid sümptomeid sagedamini kui tüdrukutel ja vaid iga viies juhtum on tüdruk.
Retti sündroom
Retti sündroomi (Rett's syndrome ingl. k.) on kirjeldatud vaid tüdrukutel, kusjuures häire põhjus on senini ebaselge . Retti sündroomi diagnoositakse iseloomuliku alguse, kulu ja sümptomite alusel. Häire algab tavaliselt varases või keskmises lapseeas. Sündroomi manifesteerumisele eelneb normaalse või normilähedase arengu periood, millele varases lapseeas järgneb käeliste oskuste ja kõne osaline või täielik kadu koos pea kasvu lakkamisega (enamikul juhtudest 7-24 kuu vanuselt). Esimesel 2-3 aastal on pärsitud sotsiaalne ja mänguline areng, kuid sotsiaalsed huvid võivad säilida. Keskmises lapseeas lisanduvad apraksia ja kehatüve ataksia, ilmneb skolioos või küfoskolioos ning koreoatetoidsed liigutused. Alati tekib raske vaimne puudulikkus. Varases või keskmises lapseeas tekivad sageli krambid (Kliinikum).
Kõige iseloomulikumaks tunnuseks on sihipäraste käeliigutuste ja peenmotoorsete manipulatiivsete vilumuste kadu, millega kaasneb keelearengu täielik peetumine või (osaline) kadu. Iseloomulikud on ka rinna või lõua kõrgusel labakätega tehtavad stereotüüpsed looklevad väänamis- või pesemisliigutused, käte stereotüüpne niisutamine süljega, oskamatus õigesti toitu närida, sagedad hüperventilatsiooniepisoodid ning peaaegu alati võimetus kontrollida pärasoole ja kusepõie tegevust. Sageli täheldatakse ka keele suust väljaajamist, süljevoolu ning omandatud suhtlemisoskuse kadu. Retti sündroomi korral on varases lapseas tüüpiline, et kuigi need lapsed ei kontakteeru sotsiaalselt ümbritsejatega, säilitavad nad teatava sotsiaalse naeratuse või vaatavad inimestest mööda või läbi (kuigi sotsiaalne suhtlemine võib sageli areneda hiljem). Seismine ja kõnd muutuvad ebakindlaks, nad hakkavad harkisjalu seisma ja kõndima, nende lihased on hüpotoonilised ning liigutused halvasti koordineeritud. Tavaliselt areneb skolioos või küfoskolioos. Umbes pooltel juhtudest tekib nooruki- või täiskasvanueas seljalihaste atroofia koos raskete motoorikahäiretega. Hiljem võib areneda rigiidne spastilisus , mis on tavaliselt väljendunum alajäsemeil. Enamikul juhtudest tekivad ka epileptilised hood, tavaliselt petit mal tüüpi paroksüsmidega, mis algavad enamasti enne 8-aastaseks saamist. Erinevalt autismist avalduvad nii tahtlikud enesevigastused kui ka autistlikud stereotüpiseerunud kompleksid või rutiinne tegevus harva. Retti sündroomi eristamisel lähtutakse esmajoones käte tahtlike sihipäraste liigutuste kadumisest, pea kasvu peetumisest, ataksia, käte stereotüüpsete pesemisliigutuste tekkest ja närimisliigutuste häirumisest. Motoorika progresseeruv halvenemine kinnitab diagnoosi.
Hüpperaktiivsus motoorsete stereotüüpiate ja vaimsete alaarenguga
Hüperaktiivsus motoorsete stereotüüpiate ja vaimse alaarenguga (Overactive disord assoc mental retard and stereotype movts ingl. k.) haigusseisund on nõrgalt määratletud ja ebaselge nosoloogilise kuuluvusega. See kuulub pervasiivsete arenguhäirete alla kui raske vaimse alaarenguga lastel (IQ alla 50), kel ilmnevad suured probleemid üliaktiivsusega ja tähelepanematusega, avaldub sageli ka käitumise ja tegevuse stereotüüpia; nende laste seisund ei parane stimuleerivate preparaatide kasutamisel (erinevalt neist, kelle IQ on normi piirides), kuid võib tekkida raske düsfooriareaktsioon (mõnikord koos psühhomotoorse mahajäämusega); puberteedieas asendub ülemäärane liikuvus enamasti passiivsusega (tunnus, mis tavaliselt ei ole omane normaalse intellektiga hüperkineetilistele lastele). Tavaline on ka selle häire seostumine mitmesuguste spetsiifiliste või üldise arengupidurdusega seisunditega.
Diagnoosimisel lähtutakse eale mitteomasest raske hüperaktiivsuse, motoorsete stereotüüpiate ja raske vaimse alaarengu kombinatsiooni olemasolust. Kõik kolm nähtu on selle seisundi diagnoosimiseks obligatoorsed.
Lapse muu desintegratiivne häire
Lapse muu desintegratiivne häire ( Other childhood disintegrative disorder ingl. k.) on selline pervasiivne arenguhäire (erinev Retti sündroomist), mille algusele eelneb normaalse arengu periood. Haiguse siia maani määratlemata algperioodis muutub laps sageli kärsituks, rahutuks, ärrituvaks, ärevaks ja üliaktiivseks (hüperdünaamiliseks). Järgneb kõne ja keeleliste oskuste vaesumine ja seejärel kadu, millega kaasneb ka käitumise desintegratsioon. Osal haigusjuhtudest on omandatud oskuste ja vilumuste kadumine pidevalt progresseeruv protsess (tavaliselt siis, kui selle häire põhjuseks on mõni neuroloogiline haigus). Siiski järgneb enamikul patsientidel seisundi halvenemisele mõne kuu vältel stabilisatsioon ning seejärel isegi mõningane paranemine. Prognoos on tavaliselt väga halb. Enamusel patsientidest tekib ka raske vaimne alaareng. Jääb ebaselgeks, millisel määral selline seisund erineb lapse autismist. Mõnel juhul õnnestub tõestada, et seisund kaasneb entsefalopaatiaga, kuid diagnoosida tuleb käitumuslike tunnuste alusel. Kui on kaasnev neuroloogiline haigus, kodeeritakse see eraldi.
Mõnes suhtes sarnaneb sündroom täiskasvanuea dementsusega, kuid erineb sellest kolmes olulises aspektis nagu tavaliselt ei ole tõendeid mõne orgaanilise peaajuhaiguse või
-kahjustuse kohta (kuigi võib olla mitmesuguseid aju orgaanilisele kahjustusele viitavaid nähte); vilumuste ja omandatud oskuste kaole võib järgneda paranemisjärk; sotsialiseerumise ja suhtlemise kahjustusel on erijooni, mis on tüüpilised pigem autismile kui intellektuaalsele allakäigule. Kõigi nende põhjuste tõttu on see sündroom paigutatud sellesse rubriiki, mitte F00-F09 alla (Kliinikum).
Täpsustamata pervasiivne arenguhäire
Täpsustamata pervasiivne arenguhäire (Other pervasive developmental disorders ingl. k.). Seda pervasiivsete arenguhäirete jääkkategooriat võib kasutada nende seisundite kodeerimiseks, mis vastavad küll pervasiivse arenguhäire üldisele kirjeldusele, kuid mille korral puudub adekvaatne informatsioon või on vasturääkivaid sümptomeid, mistõttu selle seisundi kriteeriumid ei vasta ühegi F84 alajaotuses esitatud seisundi omadele.
7