HORNERI SÜNDROOM (0)

TARTU ÜLIKOOL
MEDITSIINITEADUSTE VALDKOND
TÜ SILMAKLIINIK
HORNERI SÜNDROOM

Referaat

Koostaja :
Tartu 2017

SISUKORD

Referaat 1
SISUKORD 2
SISSEJUHATUS 3
HORNERI SÜNDROOMI OLEMUS JA TEKKEPÕHJUSED 4
KLIINILINE PILT 5
HORNERI SÜNDROOMI DIAGNOSTIKA 5
FARMAKOLOOGILISED TESTID 6
KONGENITAALNE HORNERI SÜNDROOM 7
PROGNOOS 8
KASUTATUD KIRJANDUS 8
SISSEJUHATUS 3
HORNERI SÜNDROOMI OLEMUS JA TEKKEPÕHJUSED 4
KLIINILINE PILT 4
HORNERI SÜNDROOMI DIAGNOSTIKA 5
FARMAKOLOOGILISED TESTID 6
KONGENITAALNE HORNERI SÜNDROOM 7
PROGNOOS 7
KASUTATUD KIRJANDUS 8

SISSEJUHATUS

Horneri sündroom on silma ja selle ümbruse sümpaatilise innervatsiooni häire. See esineb päris harva, kuid iga arst võiks osata selle ära tunda. Horneri sündroom võib avalduda onkoloogia , neuroloogia, neurokirurgia , veresoontekirurgia ja ka teiste erialade patsientidel.
Horneri sündroom koosneb klassikalisest sümptomite triaadist: ühepoolsed ptoos, mioos ja näo anhidroos . Lastel võib esineda ka iiriste hetorokroomsust (1).
Sageli Horneri sündroomi sümptomid aitavad diagnoosida mitmeid haigusi (nt kasvajad, Sclerosis multiplex, põletikulised haigused jne). Mõnikord Horneri sündroom võib tekkida ka mõne meditsiinilise protseduuri tüsistusena, nt epiduraalanesteesia või kaelaoperatsiooni järgselt (3).
Tavaliselt Horneri sündroomi diagnoositakse ainult anamneesi ja füüsilise uurimise alusel (4). Mõnikord diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse ka farmakoloogilisi teste – Eestis enamasti kokaiini testi (1).
Horneri sündroomi diagnoosimist raskendab aga see, et sümptomid on tavaliselt üsna tagasihoidlikud (3).

HORNERI SÜNDROOMI OLEMUS JA TEKKEPÕHJUSED

Horneri sündroomi (e okulosümpaatilist pareesi) kirjeldas esimest korda Johann Friedrich Horner 1869. aastal (1). Horneri sündroom koosneb klassikalisest sümptomite triaadist: ühepoolsed ptoos (e silmapilu ahenemine ), mioos (e pupilli ahenemine) ja näo anhidroos (e higinäärmete töö häire) (2). Lisaks võivad esineda näoturse, hüpereemia , silmarõhu langus ja iirise heterokroomsus. Visuse langus esineb harva (1).
Sündroomi põhjustab silma ja selle ümbruse sümpaatilise innervatsiooni häire (2).
Sõltuvalt närvikahjustuse asukohast Horneri sündroomi tekkepõhjusi saab jagada 3 rühmaks (3):

Tsentraalsed (nt PICA (e tagumise alumise väikeajuarteri infarkt))

Preganglionaarsed:

• Traumad ,
  
• Mediastiinumi- ja kopsukasvajad,
  
• Demüeliniseerivad haigused (nt Sclerosis multiplex),
  
• Põletikud (nt meningiit),
  
• Lümfadenopaatiad,
  
• Neuroblastoom,
  
• Iatrogeensed põhjused (nt epiduraalanesteesia, kilpnäärme jt kaela operatsioonid).
  

Postganglionaarsed:

• Cluster-peavalu, migreen,
  
• Karotiidarteri dissektsioon,
  
• Karotiidarteri tromboos ,
  
• Orbitasisesed tuumorid,
  
• Herpes zoster viirus .
  

KLIINILINE PILT

Klassikaline Horneri sündroomi triaad – mioos, ptoos ja anhidroos – esineb suhteliselt harva ning sümptomid on tavaliselt tagasihoidlikud (3).
Sümpaatilise innervatsiooni häirumine inaktiveerib m. dilatator pupillae, pupill aheneb, tekib mioos. Võib esineda ka dilation lag – dilatatsiooni mahajäämus – haaratud silma pupill dilateerub aeglasemalt kui terve silma pupill(15-20 sekundit) (2).
Lisaks sümpaatilise innervatsiooni häire põhjustab m. tarsus superior lõõgastamist ning silmapilu aheneb. Võib esineda ka niinimetatud upside-down ptoosi. Ptoos võib olla väga nõrgalt väljendunud (ainult 1-2mm) ning esineb ainult 12% juhtumitest. Silmapilu ahenemine tekitab enoftalmi illusiooni (1).
Võib esineda ka näo anhidroos, mis on seotud higinäärmete sümpaatilise innervatsiooni puudumisega. Anhidroosi ulatus varieerub sõltudes kahjustuse piirkonnast (1).
Kongenitaalse vormi puhul võib esineda ka iiriste heterokroomsust. Seda seostatakse sellega, et sümpaatilise innervatsiooni puudumine takistab melanotsüütide normaalset proliferatsiooni. Seega haaratud silm on heledam kui terve (2). Harva iirise depigmentatsioon võib esineda ka täiskasvanutel (1).

HORNERI SÜNDROOMI DIAGNOSTIKA

Tavaliselt Horneri sündroomi diagnoositakse ainult anamneesi ja haige uurimise alusel (4).
Tähtis on uurida perekondliku anamneesi onkoloogiliste kasvajate osas, kaasuvate haiguste olemasolu, ülakeha operatsioonide anamneesi (4). Lisaks peaks uurima , millal patsiendil tekkisid Horneri sündroomi sümptomid. Selleks võib vaadata patsiendi vanu pilte. Kui esineb heterokroomsust, võib eeldada, et kahjustus tekkis patsiendi kahe esimese eluaasta jooksul.
Haige füüsilise uurimise juures on vaja (5):

Uurida pupillide reaktsiooni valgusele , akomodatsiooni , mõõta pupillide diameetri nii valges kui ka hämaras.

Hinnata dilatatsiooni mahajäämust.

Uurida ülalaugu – kas esineb ptoos? + mõõta ptoosi ulatust.

Uurida alalaugu – kas esineb upside-down ptoosi? + mõõta ulatust.

Uurida silmamuna liikuvust.

Vaadata silma pilulambiga, hinnata pupillide kuju, iiriste värvust.

Uurida vaateväljasid.

Kontrollida nüstagmi, näoturse ja lümfadenopaatiate esinemist .
Juhul, kui diagnoos jääb ebaselgeks viiakse läbi ka farmakoloogilisi teste. Tavaliselt kasutatakse kokaiini testi. Harvemini kasutakse ka apraklonidiini, hüdroksüamfetamiini ja fenüülefriini teste (1).

FARMAKOLOOGILISED TESTID

Kokaiini test (1)
Kokaiini lahus inhibeerib noradrenaliini tagasihaaret sünapsis (postganglionaase närvilõpme ja m. Dilatator pupillae vahel), seega tõuseb sümpaatikuse toime.
Normaalselt innerveeritud pupill laieneb 4-10% kokaiini manustamisel. Horneri sündroomi puhul esineb sümpaatilise innervatsiooni häire ja kokaiini manustamine peaaegu ei laienda pupilli.
Testi loetakse positiivseks , kui esineb anisokooria ≥ 1mm. Kokaiini test ei anna informatsiooni kahjustuse asukohast.

Apraklonidiini test (1)
Apraklonidiini test on kokaiini testi alternatiiv . Apraklonidiin on α-1 adrenomimeetikum. Lokaalselt manustatuna apraklonidiini lahus põhjustab pupillide dilateerumist ning Horneri-pupill dilateerub rohkem kui terve. See on seotud Horneri-pupilli adrenergilise hüpersensitiivsusega. Apraklonidiin on ohutu ja efektiivne ka laste puhul. Apraklonidiini 0,5% lahust kasutatakse ka silma hüpertensiooni ravis .

Hüdroksüamfetamiini test (1)
Lokaalselt manustatud hüdroksüamfetamiini kasutatakse pre-ganglionaarsete ja post-ganglionaarsete kahjustuste eristamiseks. Hüdroksüamfetamiin põhjustab noradrenaliini vabanemist post-ganglionaarsetest närvilõpmetest. Kui närvikahjustus on pre-ganglionaarne, esineb pupilli dilatatsioon ning kui kahjustus on postganglionaarne pupilli dilatatsiooni ei esine. Test võib anda vale-negatiivseid tulemusi ägeda Horneri sündroomi puhul, kuna sellisel juhul närvilõpmes puudub noradrenaliin .
Hüdroksüamfetamiini testi soovitatakse teha vähemalt 3. päeval peale kokaiini testi läbiviimist.

Fenüülefriini test (1)
Fenüülefriin on α-adrenergiliste retseptorite agonist . Horneri sündroomi diagnostikas kasutatakse lokaalselt 1% lahust. Fenüülefriini test aitab eristada, kas kahjustus on pre- või post-ganglionaarne. Selle manustamisel Horneri-pupill(juhul kui kahjustus on post-ganglionarne) dilateerub u 2mm, normaalne pupill aga u 0,5mm.

KONGENITAALNE HORNERI SÜNDROOM

Kongenitaalne Horneri sündroom esineb väga harva(