Süsteemne erütematoosne luupus (0)

Süsteemne erütematoosne 
luupus
Luupusnefriit
                       
Jaak  Timberg
Tartu, 2011
Süsteemne erütematoosne 
luupus
• Autoimmuunne silelihaskoehaigus
• Krooniline elukvaliteeti kahjustav haigus
• Nahk, li gesed, kardiovaskulaarsüsteemis,  neerud  kopsudes, KNS, 
maks
• N:M 9:1
• Ferti lne iga ( 15 – 44)
•  Aasia , Aafrika päritolu
• Geneetiline taust (1q23-24)
•  Antikehad  – ANA, anti-dsDNA, anti-Sm jt
Etioloogia
• UV-kiirgus
•  Ravimid
• EBV
• Häired rakkude apoptoosis
•  Geenid : CRP ja  seerumi  amüloid P 
geenid, FCRγ  retseptorid
• Silikaat, pestitsiidid , elavhõbe
Luupusnefriit
• Tõsine SLE tüsistus
• 30-50% diagnoosimise hetkel, 60-80% tekib haiguse 
edasise kulu jooksul
• Tsirkuleerivad immuunkompleksid ladestuvad 
neerudes:
     komplement -vahendatud kahjustus
    leukotsüütide infiltratsioon
    prokoagulantsete faktorite  aktivatsioon
    tsütokiinide  vabanemine
• Antifosfolipiid Ak – trombootiline mikroangiopaatia
Sümptomid
• Sagedaseim proteinuuria
• Hematuuria
• Hüpertensioon
•  Neerupuudulikkus
• Uri nis erütrotsüütide silindrid
Diagnostika
• Patoloogilise uriinianalüüsi korral  neerubiopsia
• Luupuse ekstrarenaalsed avaldused
• Seroloogia ei ole diagnostiline
• Anti-dsDNA antikehad korreleeruvad kõige 
paremini neerukahjustusega
• Hüpokomplementeemia (70-90%)
• Ainult biopsia võimaldab kindlaks määrata 
luupusnefriidi morfoloogilisi vorme
Luupusnefriidi  klassifikatsioon
CLASS  I  Minimal mesangial LN:
•
Normal glomeruli by LM but mesangial immune deposits by IF
CLASS II Mesangial Proliferative LN:
•
Mesangial proliferation and/or expansion by LM with mesangial immune deposits 
by IF and/or EM  without  endocapillary proliferation
CLASS III Focal LN:
•
segmental or  global ; focal subendothelial immune  complexes , +/- mesangial 
alterations
CLASS IV Diffuse LN:
•
diffuse subendothelial immune complexes, +/- mesangialnalterations
CLASS V Membranous LN:
•
global or segmental subepithelial immune deposits, +/- mesangial alterations
•
may show  advanced   sclerosis
CLASS VI Advanced sclerosing LN:
•
Sclerosis affecting >90% of glomeruli globally without residual
Ravi
• Klass I ja II – väga hea prognoos, ei vaja ravi
• Klass III – 25-30% nefrootiline sündroom, 25% kreatini ni taseme tõus, ravi 
kortikosteroididega
• Klass IV -  50% nefrootiline sündroom, ravi kõrges doosis kortikosteroididega + 
tsüklofosfami di (alküleeriv aine) või mükofenolaatmofetiil 
• Klass V – ravi nagu klass IV korral, 60% nefrootiline sündroom, predisponeeritud 
trombootilistele tüsistustele. Hüpertensiooni korral võib lisada  RAAS  inhibi toreid.
• Klass VI – lõppstaadiumi neerupuudulikkus koos interstitisiaalse fibroosiga
Luupusnefriit
• 20% areneb lõppstaadiumi 
neerupuudulikkus
• SLE muud sümptomid vähenevad ureemia 
immunosupresseeriva toime tõttu
• Transplantaadi elulemus sarnane teistel 
põhjustel tehtud siirdatud 
transplantaatidele
Kokkuvõte
• SLE on krooniline autoimmuunne haigus, mis kahjustab 
paljusid organeid
• Sagedaseim fertiilsed eas naistel
• 60-80% tekib luupusnefriit
• Sagedaseim sümptom proteinuuria
• Klassifitseeritakse I-VI klassi, millel on väga erinev prognoos
• Ainult biopsia võimaldab kindlaks määrata luupusnefriidi 
morfoloogilisi vorme
• Raviks kasutatakse klükokortikosteroide, tsüklofosfamiidi, 
mükofenolaatmofetiil, lõppstaadiumis neeru  asendusravi  või 
transplantatsioon
Tänud tähelepanu eest!

Document Outline

• Süsteemne erütematoosne luupus Luupusnefriit
• Süsteemne erütematoosne luupus
• Etioloogia
• Luupusnefriit
• Slide 5
• Sümptomid
• Diagnostika
• Luupusnefriidi klassifikatsioon
• Ravi
• Slide 10
• Kokkuvõte
• Slide 12