Pemphigus foliaceus- Immunoloogia (0)

Pemphingus foliaceus 
Liisi Torv (Veterinaarmeditsiin, II rühm, II grupp) 
Pemphingus foliaceus (PF) on harva esinev autoimmuunne naha haigus, mis esineb inimestel, 
koertel , kassidel, kitsedel, laamadel ja  hobustel . Haiguse nimetus „pemphingus“ on  tuletatud  
kreeka keelsest sõnast „ vill “. Kuna PF väljendub enamasti naha ketendamises ja koorumises 
lisati nimetusele „foliaceus“, mis tähendab lehe-sarnast. (Vandenabeele et al., 2014) 
Pemphingus foliaceust iseloomustavad   pustulid ,  villid , naha  koorumine ; pea, näo, ninapeegli 
ja käpapadjandite lööve ja  karvade  väljalangemine. Haiguse arenedes suureneb nahalööve üle 
terve keha, esineb palavikku, letargiat ja jäsemete  turset . (Bizikova et al., 2014a)  Pustulid on 
ebakorrapärase  kujuga,  suured  ja  omavahel  ühinenud.  Kuna  need  on   haprad   ja  kergesti 
purunevad  võib  tihti  näha  vaid  kuivanud  koorikuid.  PFi  esinemine  ei  ole  vanusega  seotud. 
Valitud uurimuses osalesid  koerad  vanuses 5,5-9 eluaastat. (Bizikova et al., 2014a) Hobuste 
uuringus olid hobused vanuses 2,5 kuud kuni 25 aastat. (Vandenabeele et al., 2014) 
Haiguse vallandumist põhjustavad tegurid ei ole veel täielikult kindlaks tehtud. Arvatakse et 
geneetiline  taust  mängib  selle  haiguse  puhul  olulist  rolli.  Samuti  on  leitud,  et    võimaliku 
välisemõjurina  tingivad  PFi   avaldumist   manustatavad   ravimid .  Võimalik  PFi  esile  kutsuv 
faktor  arvatakse  olevat  ka   parasiidid ,  kes  toodavad  keratinotsüütide  nikotiin  atsetüülkoliini 
retseptori  signaali  blokeerivaid  aineid  ja  põhjustavad   suuremal   määral  tsütokiinide 
produktsiooni  ja  neoantigeenide  moodustamist.  See  omakorda  viib  immuunsüsteemi 
tasakaalust välja ja võib olla autoimmuunhaiguse põhjustajaks. (Bizikova et al., 2014a) Samuti 
on potentsiaalne PFi mõjutav keskkonnategur UV-kiirgus. On leitud et PFi  haigestumine  on 
intensiivsev suvel ja vähem esinev talveperioodil. ( Tater  et al., 2010) 
Naha  epidermis  toimib  välismõjude  vastase  kaitsekihina,  seda  aitavad  koos  hoida 
keratinotsüüdid. Need keratiini filamendid osalevad  epiteeli  rakkudevahelistes rakukontaktides 
(desmosoomid)  ja  kontaktides  basaalmembraaniga  ( hemidesmosoomid ).  (Aunapuu.,   2016 ) 
Haigust  põhjustavad  IgG  autoantikehad,  mis  tekivad  naha  basaalmembraani  normaalsete 
komponentide  desmogleiin  1  ja  3  vastu,  mistõttu  epidermises  katkevad  keratinotsüütide 
vahelised seosed ning tagajärjeks on laiaulatuslike villide ja erosioonide teke limaskestadel ja 
nahal.     Koerte   PFi  antigeene  sihtmärk  on  desmogleiin  1  (DSC1),  vastavad   antikehad   on 
nakatunud koertest ligi 75% kirjeldatud juhtumitel . (Bizikova et al., 2014a) 
Varasemates uuringutes on kindlaks tehtud, et IgG sünteesimine sõltub T-helper 2 (Th2) tüüpi 
tsütokiinist,  mis  on  seotud  ka  IgE  tootmisega.  Antud  asjaolu  suurendab  võimalust,  et  PFi 
tekitavad ka antikeratitsüüte ja DSC1 sihtivad IgE  antikehad . IgA ja IgM antikehad on väga 
harva  esinevad  PFi  puhul.  Uuringud  näitavad,  et  koertel  tuvastati  PF  positiivsetel  koertel 
peamiselt  IgG  antikehi,  kuid  inimestel  oli  DSC1  vastu  suunatud  nii  IgG,  IgM  kui  ka  IgE 
antikehad. (Bizikova et al., 2014b) 
Diagnoos  põhineb kliinilisel leiul ning histoloogiliste, immunopatoloogiliste ja seroloogiliste 
uuringute  tulemusel.  Diagnoosimise  aluseks  on  nahabiopsia  leid  ning  diagnoos  kinnitatakse 
immunofluorestsentsmeetodiga. (Tater et al., 2010) 
Haiguse kulg on enamasti krooniline ning aeglane. Kui ravi ei alustata, siis lööve  laieneb  ja 
võib  komplitseeruda  eluohtliku  infektsiooni  või  metaboolsete  häiretega  valgu  ning 
vedelikukaotuse  tõttu.  Epiteelbarjääri  ulatusliku  kadumise  tõttu  on  infektsioonirisk  suur. 
Raviga  tuleb alustada kohe, kui haigus  algab, esikohal on süsteemsed glükokortikosteroidid, 
asatiopriin,  prednisoon  ja  tsüklosporiin,  immuunsupresiivne  ravi.  Ravi  efektiivsus   varieerub  
48%-88%  ulatuses.  On  leitud  et,  kui  immuunsupresiivse  raviga  samal  ajal  kasutada 
antimikroobseid  ravimeid  on  ravi   edukam .  Tõenäoliselt  see  tõttu,  et  see  vähendab 
sekundaarsete naha- ja kuseteede   infektsioonide tekkimist. (Tater et al., 2010) 
Järeldused 
Pemphingus  foliaceus  on  naha   autoimmuunhaigus ,  mis  võib  esineda  inimestel,  koertel, 
kassidel, kitsedel, laamadel ja hobustel. Arvatakse et haiguse tekkimist mõjutavad geneetiline 
taust, ravimid, parasiidid ja UV-kiirgus. Need mõjutavad organismi IgG antikehade tootmist, 
mis hakkavad lõhkuma naha epidermiserakke koos hoidvaid keratinotsüüte. Kliiniliseks pildiks 
on pustulid, villid, naha koorumine; pea, näo, ninapeegli ja käpapadjandite lööve ja karvade 
väljalangemine.  Epiteelbarjääri  ulatusliku  kadumise  tõttu  on  infektsioonirisk  suur.  Raviga 
tuleb  alustada  kohe,  kui  haigus  algab.  Raviks  sobivad  glükokortikosteroidid,  asatiopriin, 
prednisoon  ja  tsüklosporiin,  immuunsupresiivne  ravi.  Ravi  efektiivsus  varieerub  48%-88% 
ulatuses. 
 
Aunapuu, M. Veterinaarhistoloogia. Tartu Ülikooli kirjastus. 2016. lk 46