Möbiuse sündroom (0)

TARTU KÕRGEM  KUNSTIKOOL  
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Möbiuse sündroom 
Arengupsühholoogia referaat 
 
 
 
Helen  Teigar 
MÖ-4 
 
 
Tartu 2013 
Sissejuhatus 
Möbiuse sündroomi teema valisin sellepärast, et see puudutab minu igapäevaelu väga 
sügavalt.  Nimelt  sündis  mul  25.  märtsil  2011.  aastal  pärast  õnnelikku  ja 
probleemivaba  rasedust  armas  pisike  poeg  Martin,  kellel  pärast  poolt  aastat 
lastearstide,  kardioloogide,  neuroloogide,  ortopeedide,  logopeedide,  silmaarstide, 
geneetikute ja muude spetsialistide juures ringlemist diagnoositi Möbiuse sündroom. 
Selleks  hetkeks  oli  tal  kaasuvate  diagnoosidena  kirja  pandud  komppöid,  südame 
vatsakese-vaheseina   puue ,  lihashüpotoonia,  kõõrdsilmsus  ning  imemis-  ja 
neelamisprobleemid. 
 
Iseloomustus 
Möbiuse sündroomi kirjeldas esmakordselt 1888. aastal Saksa neuroloog Paul Julius 
Möbius.  Selle   esinemissagedus   on  riigiti  erinev,  varieerudes  2  kuni  20  juhtumit 
miljoni vastsündinu kohta. Möbius  Syndrome  Foundationi andmetel oli aastal 2007 
maailmas teada umbes 2000 diagnoositud inimest. 
 
Möbiuse (ka Moebius) sündroom on kaasasündinud haruldane nauroloogiline häire, 
mis avaldub peale sündi. See mõjutab peamiselt VI (eemaldajanärv) ja VII (näonärv) 
kraniaalnärvi,  mis  tähendab,  et  selle  sündroomiga  inimesel  on  võimatu  oma 
näolihaseid liigutada (nad ei saa naeratada, nina krimpsutada, imeda, grimasse teha 
ega  silmi  pilgutada)  ning  neil  puudub  võime  liigutada  oma  silmi  paremalt  vasakule. 
See  seisund  võib  olla   kahepoolne   või  esineda  ka  ühel  näo  poolel.  Ka  teised 
kraniaalnärvid võivad olla mõjutatud, eriti III, IV, V, IX, X ja XII. Neil võivad olla ka 
luustiku väärarengud, näiteks komppöid ja/või jalgade ning käte anomaaliad. Lisaks 
võivad  olla  veel  hingamisprobleemid,  kõne  ning  neelamisraskused,  nägemispuue, 
sensoorsed  suhtlemisprobleemid, unehäired ning madal ülakeha lihastoonus. Umbes 
30%  Möbiuse  sündroomiga  lastest  on  autismispektrihäirega.  Möbiuse  sündroomiga 
inimeste  vaimne  arengutase  on  tavaliselt  normaalne,  kuid  umbes  10-15%  juhtudest 
võib  esineda  kerget  vaimset  mahajäämust.  Paljudest   uurimustest   on  välja  tulnud,  et 
nende intelligentsust kiputakse välimuse tõttu alahindama. 
 
Möbiuse sündroomi sümptomite hulka võivad  kuuluda : 
• 
Miimika puudumine, võimetus naeratada 
• 
Toitmise,  neelamise  ja lämbumisprobleemid 
• 
Neelamiseks pea taha hoidmine 
• 
Silmade tundlikkus pilgutamise puudumise tõttu 
• 
Ülakeha nõrkuse tõttu  motoorika  mahajäämus  
• 
Silmade lateraalse liikumise puudumine 
• 
Silmapilgutusrefleksi puudumine 
• 
Kõõrdsilmsus 
• 
Suurenenud süljevool 
• 
Kõrge suulagi 
• 
Lühike või deformeerunud keel 
• 
Keele piiratud liikuvus 
• 
Suulaelõhe 
• 
Hambaprobleemid 
• 
Kuulmisprobleemid 
• 
Artikulatsiooni / kõnehäired 
• 
Minor mid-line anomalies 
• 
Komppöid 
• 
Käte ja jalgade  deformatsioonid  
 
Kuigi selle sündroomiga lapsed võivad hakata hiljem roomama ja  kõndima, jõuavad 
nad siiski arengus teistele järgi. Kõneprobleemid alluvad hästi teraapiale, kuid keele- 
ja  suulihaste  nõrga  mobiisluse  tõttu  võivad  jääda  pikaks  ajaks.  Vanemas  eas  jääb 
peamiseks nähtavaks probleemiks näomiimika puudumine ja võimetus naeratada. 
Möbiuse sündroom võib harva esineda koos  Pierre  Robini sündroomiga ning Polandi 
anomaaliaga. 
Möbiuse sündroomi peetakse geneetiliseks ning peamiselt on see juhusliku levikuga, 
esinedes üks kord perekonnas. Uuringud Möbiuse sündroomi tekkepõhjuste kohta ei 
ole  veenvad.  Möbiuse  sündroomi  põhjuseid  ei  teata,  kuigi  see  tekib  tõenäoliselt  nii 
keskkonna  kui  ka  geneetiliste  faktorite  koosmõjul.   Uurijad   ei  ole  avastanud 
konkreetseid  geene,  mis  seda  mõjutavad,  kuigi  mõnede   perekondade   puhul  tundub 
seos  olevat  teatud  regioonidega  kromosoomides  3,  10  ja  13.  Teatud  ravimite 
manustamine   raseduse   algstaadiumis   ning  narkootikumide  kuritarvitamine  võib 
samuti olla  riskifaktor . 
 
Ravi 
-  Ambulatoorne 
Möbiuse sündroomi ravimine käib sümptomite järgi, enamasti on ravi  toetav . 
Silma  probleemid,  mida  põhjustab  silma  ebapiisav  sulgumine,  võib  esile  tuua 
keratiidi  ja  konjuktiviidi,   sarvkesta   haavandid  ja   abrasioon   on  harvem  esinevad. 
Silmade jaoks on ülioluline hügieen ja korralik  niisutus . 
Kaasasündinud  jäsemete  amputatsioonid  või  muud   lihaskonna   anomaaliad  võivad 
olla  arengus  oluliseks  takistuseks.  Kasutatakse  lahaseid,  proteese  ning  süvaveeni 
trombooside vältimiseks profülaktilist ravi. 
 
Üsna  mitmel  põhjusel  on  need  patsiendid  avatud  infektsioonidele.  Ajutüve 
anomaaliad  võivad  muuta  nad  vastuvõtlikuks  kopsupõletiku  tekkele,  mis  võivad 
raskenduda kopsuinfektsioonide mõjul. 
 
Kui isikul on kõrva struktuurseid anomaaliaid, siis võib see mõjutada tema ravikulgu. 
 
-   Kirurgiline  
 
Kirurgiline  ravi  on  sümptomaatiline  või  kosmeetiline,  kuid  sellega  ei  ole  võimalik 
sündroomi  ravida.  Komppöiad,  mis  on  sagedasti  kahepoolsed,  esinevad  pea  1/3 
patsientidest.  Enamus  juhtudel  on  võimalik  seda  kirurgiliste  või  konservatiivsete 
ortopeediliste protseduuride käigus osaliselt või täielikult parandada. 
 
Õhuteede  funktsioonid  on  sageli  häiritud.  Trahheotoomiatoru  võib  olla  vajalik, 
selleks et toetada hingeõhu liikumist ning vältida hingamisteede ummistusi. 
Sageli kasutavad need lapsed alguses sondi toitmisel. 
Silmaarstid  sageli  soovitavad  kõõrdsilmsuse  operatsiooni  edasilükkamist,  kuna  see 
sageli  paraneb  aja  jooksul.  Silmaoperatsioonid  võivad  olla  positiivse  mõjuga, 
vanematel patsientidel sisestatakse silmalau  sisse ka kullast raskusi, mis teeb  nende 
jaoks silma  sulgemise  lihtsamaks.  
 
Plastiline   kirurgia   võib  samuti  olla  lahenduseks,  tehakse  närvisiirdamist,  nö 
naeratuseoperatsiooni, mille käigus siirdatakse närv suunurga lihastesse.  
 
-  Kodune 
Imikute  jaoks  on  vaja  spetsiaalseid  pudeleid  või  sondi.  Hoolikalt  peab  jälgima 
silmade hügieeni, aga ka kaitset päikesevalguse ja kuivuse eest. Pidev füsioteraapia ja 
arendavad mängud, neile peab pakkuma füüsilisi väljakutseid ja lihaste treenimist. 
Kasuks tulevad keele ja suu massaaž, muusikaline arendamine, pidev mängumine ja 
tegevusteraapia,  sensoorne  teraapia. 
Oluline  on  lapses  arendada  enesekindlust  ja  veendumust,  et  teda  armastatakse 
sellisena nagu ta on. 
 
 
 
 
 
 
 
 
Kasutatud materjalid: 
 
http://www.moebiussyndrome.com/ 
http://manyfacesofmoebiussyndrome.com/ 
http://emedicine.medscape.com/article/1180822-treatment 
http://en.wikipedia.org/wiki/M%C3%B6bius_syndrome 
http://ghr.nlm.nih.gov/condition/moebius-syndrome 
isiklik kogemus ja ravidokumendid