Prioonhaigused (0)

Prioonid ​ e.​ priionid​ on​ normaalsete​ valkude​ nakkuslikud​ vormid,​ mis​ muudavad​ terveid​ valke 
endasarnasteks. 
Prioonvalgul​ on​ olemas​ kaks​ erinevat​ konformatsiooni:​ rakkudes​ ohutu​ PrP​C​-vorm​ ning​ haigusi 
põhjustav​ PrP​Sc​-vorm.​ ​​​ ​​Normaalseid​ PrP​C​-vormis​ valke​ võib​ leida​ kõikide​ imetajate​ ajukudedest, 
nende​ ülesanded​ ajus​ pole​ täpselt​ teada,​ ent​ arvatavasti​ edastavad​ need​ ajus​ levivaid 
molekulaarseid​ signaale​ ning​ reguleerivad​ ööpäevaseid​  rütme .​ PrP​Sc​-vormis​ prioonvalgud 
omavad​ samasugust​ aminohapete​ järjestust​ nagu​ PrP​C​-vormis​ normaalsed​  valgud .​ PrP​Sc​-vorm 
tuleneb​ kas​ mutatsioonist​ PRNP-geenis​ (geen,​ mis​  kodeerib ​ priione)​ või​ organismis​ leiduvate 
normaalsete​ valkude​ ruumilise​ struktuuri​ muundumisest.  
Nakkuslikud​ prioonvalgud​ paljundavad​ ja​ säilitavad​ geneetilist​ infot​ organismile​ omaste​ valkude 
konverteerimisega.​ Nende​ toimel​ tekivad​ tavalisest​ valgust​ spetsiifilised​  fibrillid .​ Prioonhaigused 
kahjustavad​ närvisüsteemi​ (selja-​ ja​ peaaju),​ millega​ kaasneb​ alati​ surm.​ Prioonhaigustel​ on 
ühiseid​ tunnuseid:​ pea-või​ seljaaju​ neuronites​ kuhjuvad​ valguladestused,​ neuronid 
vakuoliseeruvad​ ja​ hukkuvad​ (ajukude​ muutub​  arvukate ​ vakuoolide​ tõttu​ poorseks​ ja​ meenutab 
struktuurilt​ käsna),​ sellega​ kaasneb​ astroglioos. 
Kuna​ organism​ peab​ prioone​ omasteks​ valkudeks,​ siis​ ei​ teki​ haigestunud​ organismis​ antikehi. 
Seega​ pole​ seda​ enne​ sümptomite​  avaldumist ​ võimalik​ diagnoosida,​ mistõttu​ ei​ saa​ haigusi 
õigelaegselt​ ravida.​ Tüüpilisteks​ sümptomiteks​ on​  dementsus ​ ja​ kordinatsioonihäired.​ Haiguse 
peiteaeg​ võib​ olla​ väga​ pikk,​ olenevalt​ liigist​ ja​  nakatumise ​ teest​ mitmest​ kuust​ kuni​ 10​ aastani, 
ent​ pärast​ esimeste​ sümptomite​  esinemist ​ saabub​ surm​ enamasti​ 6​ kuni​ 12​ kuu​ pärast. 
​ Prioonhaigused​ saavad​ olla​ kas​ pärilikud,​ juhuslikud​ või​ nakkuslikud​ (enamasti​ on 
prioonhaigused​ nakkuslikud).​ Prioonhaigused​ võib​ nakatuda​ surnud​ (või​ haigestunud)​ indiviidi 
ajukudede​ manustamisega​ suukaudselt​ või​ injektsiooniga​ verre​ või​ ajju.​ Huvitav​ on​ see,​ et 
inimese​ kõigi​ prioonhaiguste,​  sealjuures ​ nii​ nakkuslike,​ pärilike​ kui​ ka​ sporaadiliste​ juhtude 
puhul​ on​ saadud​ haiguse​ ülekandeid​ katseloomadele. 
​ Prioonvalgud​ on​  viirustest ​ väiksemad​ ning​ väga​ vastupidavad.​ Erinevalt​ teistest 
haigustekitajatest​ ei​ hävi​ need​  tavalisel ​ kuumutamisel,​ külmutamisel​ ega​ kuivatamisel,​ ka 
keetmine,​  formaliin ,​ alkohol,​ nukleaas​ ning​ erinevad​ kiirgused​ ei​ suuda​ neid 
hävitada.Teadaolevat​ saab​ prioonvalku​ muuta​ mitteaktiivseks​ vaid​ kahel​ viisil:​ autoklaavi 
kasutades​ või​  hoides ​ neid​ umbes​ tunni​ 5-protsendilises​ naatriumhüpokloriti​ ( NaClO )​ lahuses. 
Inimestel​ on​ eristatud​ nelja​ prioonhaigust: 
Kuru -​ levinud​  Paapua ​ Uus- Guinea ​ loodusrahvaste​ hulgas​ kannibalismi​ ja​ rituaalsete​ inimajude 
söömiste​ tõttu.​ Pereliige​ küpsetatakse​ ja​ süüakse,​ kuna​ usutakse,​ et​ see​ aitab​ vabastada​ surnu 
hinge.​ Aju​ kui​ maiuspala​ anti​ süüa​ peamiselt​ lastele​ ja​ naistele,​ seega​ levis​ see​ haigus​ peamiselt 
laste​ ja​ naiste​ seas.​ Haiguse​ kulg​ jaotatakse​ kolme​  etappi .​ Esimeses​  etapis ​ väheneb​ lihastoonus, 
mille​ tagajärjel​ muutub​ kõndimine​ ja​  rääkimine ​ keerulisemaks,​ võivad​ esineda​  peavalud ​ ja​ valud 
säärtes,​ ning​  värinad .​ Teises​ etapis​ pole​ inimene​ enam​ ilma​ abita​ võimeline​ kõndima,​ tekib 
ataksia​ ja​ värinad​ suurenevad.​ Tekib​ emotsionaalne​  ebastabiilsus ​ ja​  depressioon ,​ esinevad 
kontrollimatud​ ja​ juhuslikud​ naeruhood,​ ent​ refleksid​ säilivad.​ Kolmandas​ etapis​ pole​ inimene 
ilma​ abita​ enam​ võimeline​ istuma,​ areneb​  düsfaagia ,​ kaob​ kontroll​ urineerimise​ ja​ defekatsiooni 
üle,​ kaob​ täielikult​ rääkimisvõime,​ inimene​ ei​ reageeri​ enam​ oma​ ümbrusele.​ Kuna​ inimene 
muutub​ sellises​ staadiumis​ haiguste​ suhtes​ väga​ vastuvõtlikuks,​ siis​ üldiselt​ surevad​ kuru​ kätte 
nakatunud​ inimesed​ kopsupõletikku​ või​ mõnesse​ muusse​ haigusesse.​ Haiguse​ kulg​ kestab​ peale 
esimeste​ sümptomite​ esinemisest​ 3​ kuni​ 24​ kuud. 
Creutzfeldti- Jakobi ​ tõbi​ –​ 15%​ pärilik​ ja​ enamasti​ juhuslik;​ põhilised​ kahjustused​ väikeajus​ ja 
suuraju ​ ajukoores.​ H​aigusele​ on​ iseloomulikud​ järjest​ süvenevad​ ebakindel​ kõnnak,​ dementsus, 
mäluhäired,​ isiksuse​ muutused,​ hallutsinatsioonid,​ lihastõmblused,​ lihasjäikus.​ Võib​ esineda​ ka 
unehäireid,​ nägemishäireid,​ kõnehäireid,​ raskusi​ kõnest​ arusaamisega,​ peapiirkonna​ närvide 
halvatust,​ krambihoogusid.​ Peale​ esimeste​ sümptomite​ esinemist​ lõpeb​ haigus​ 3-12​ kuu​ pärast 
surmaga. 
Gerstmanni-Sträussleri-Scheinkeri​ sündroom​ –​ enamikul​ juhtudest​ leitud​ perekondlikult 
pärilikuna.​ Haigusele​ on​ iseloomulik​ järjest​ süvenev​ ataksia,​ tasakaaluhäired​ kõndimisel, 
dementsus,​ spastilisus,​  kurtus ,​ nägemishäired​ jne.​ Peale​ esimeste​ sümptomite​ esinemist​ võib 
inimene​ elada​ 2​ kuni​ 10​ aastat. 
Fataalne​ perekondlik​  unetus ​ –​ ainult​ pärilikuna​ mõnes​ suguvõsas.​  Sümptomitena ​ võivad​ lisaks 
unetusele​ esineda​ veel​ hallutsinatsioonid,​ paanikahäired,​ sonimine,​ dementsus.​ Peale​ esimeste 
sümptomite​ esinemist​  sureb ​ inimene​ tavaliselt​  hiljemalt ​ peale​ 18.​ Kuud. 
Raske​ on​ öelda,​ mis​ mõju​ see​ ühiskonnale​ avaldada​ võib​ kuna​ prioonhaiguste​ kohta​  teatakse  
vähe​ ja​ need​ pole​ eriti​ levinud.​ Prioonhaigustele​ puudub​ ravi,​ neid​ ei​ osata​ õigeaegselt 
diagnoosida,​ ühiskond​ peaks​ mõistma​ nende​ haigete​ olukorda​ ja​ tagama​ neile​ toetuse.​ Kindlasti 
tuleb​ esile​ eetiline​ ja​  moraalne ​ küsimus,​ kas​ peaks​ inimesele,​ kes​ niiehknaa​ on​ peadselt​ suremas 
ja​ peab​ oma​ elu​ viimases​ etapis​ kohutavalt​ piinlema​  laskma ​ teha​ eutanaasiat?​ Oleks​ veel,​ et 
saaks​ ininmese​ enda​ käest​ küsida,​ ent​ mida​ sa​ teed​ kui​ ta​ enam​ selge​ mõistuse​ juures​ ei​ ole?​ See 
on​ raske​ küsimus​ ja​ ma​ leian,​ et​ inimestel​ on​ sellises​ olukorras​ erinevad​ arusaamad​ ja​ õiget 
vastust​ sellele​ küsimusele​ ei​ ole.