Hemofiilia (0)

Hemofiilia
Hemofiilia on kaasasündinud veritsushaigus, mis tekib vere hüübimisprotsessis osaleva hüübimisfaktori puudulikkuse või aktiivsuse vähenemise tõttu. Häirub vere hüübimine, mis avaldub verejooksudena ja/või kauakestva veritsusena. Hemofiilia puhul tekivad üsna sageli iseeneslikud verejooksud liigestesse ning pehmetesse kudedesse ja mõnikord ka siseelunditesse. Haigus kulgeb erineva raskusega, sõltuvalt sellest, kui palju on säilinud hüübimisteguri funktsioon. Hemofiilia on üsna harvaesinev, peamiselt meestel avalduv haigus. Hemofiilia esinemissageduseks on üks haige 10 000 terve inimese hulgas. Kogu maailmas on hetkel orienteeruvalt pool miljonit hemofiiliahaiget, Eestis orienteeruvalt 80. Levinum on A-hemofiilia , mis tekib faktor VIII puudulikkuse tõttu. B-hemofiiliat, mis tekib faktor IX puudulikkuse tõttu, esineb harvemini.
Hemofiiliat põhjustab X-kromosoomis oleva hüübimisteguri geeni defekt , mis on X-kromosoomiga retsessiivselt päritav. Seetõttu esineb haigus perekonniti. Naistel on kaks X-kromosoomi ning tänu sellele kompenseerib ühes kromosoomis olevat vigast hüübimisfaktori geeni teises kromosoomis olev terve geen. Meestel on ainult üks X- kromosoom , mille nad saavad oma emalt. Kui selle kromosoomi hüübimisfaktori geenis on defekt, siis tekib hemofiilia. Vähestel juhtudel ei ole hemofiilia päritud, vaid geenimutatsioon on tekkinud inimesel endal.
Hemofiiliast ei ole võimalik terveneda, kuid õigeaegne ja profülaktiline ravi tagavad hemofiiliahaigele normaalse elu. Ilma ravita ei saa hemofiiliahaige käia regulaarselt koolis ega tööl, sest ravimata verejooksudest tingitud füüsiline liikumispuue takistab kõndimist ja igapäevatoimetuste tegemist. Kui hemofiiliahaiged ei saa vajalikku ravi, siis on nende eluiga lühike.
Hemofiilia puhul peaks inimene hoiduma vere hüübivust vähendava aspiriini kasutamisest. Hemofiiliat põdevale inimesele ei tohi teha lihasesiseseid süste, sest süsti kohta võib tekkida suur verejooks. Hemofiilia raviks kasutatava hüübimisfaktori kontsentraadiga võivad levida hepatiidiviirused, seetõttu peaks veritsustõbe põdevat inimest kohe vaktsineerima B-hepatiidi vastu.