Fanconi aneemia (0)

Tallinna Tervishoiu Kõrgkool
Õenduse õppetool
Õ34
Urve Loit
ÕENDUSPLAAN
Haige lapse õenduse praktikatöö
Fanconi aneemia
Tallinn 2015
SISUKORD
1. HAIGUSE ÜLEVAADE ....................................................................................................3
1.1. Mis haigus see on................................................................................................................................................................ 3
1.2. Tunnused................................................................................................................................................................................ 4
1.3. Diagnoosimine..................................................................................................................................................................... 5
1.4. Põhjused ................................................................................................................................................................................. 6
1.5. Riskigrupp ............................................................................................................................................................................. 7
1.6. Ravi ja prognoos.................................................................................................................................................................. 7
1.7. Ennetus, vältimine .............................................................................................................................................................. 9
1.8. Elu koos haigusega, psüühiline aspekt, patsientide toetus.................................................................................... 9
2. SITUATSIOONI LÜHIKIRJELDUS...............................................................................11
3. ÕENDUSPLAAN .............................................................................................................12
KASUTATUD KIRJANDUS...............................................................................................13
U.Loit, 10.jaanuar 2016 2
1. HAIGUSE ÜLEVAADE
1.1. Mis haigus see on
Aneemia ehk kehvveresus on organismi patoloogiline seisund, mis kliiniliselt väljendub naha
ja limaskestade kahvatuses ning mille puhul veres langeb erütrotsüütide arv ja hemoglobiini
sisaldus. Aneemia puhul on lapseeas tegemist sagedase haigusega, kuna lapse vereloome ei
ole veel lõplikult väljakujunenud. (Tarraste jt 2015;14).
Üks paljudest aneemia eritüüpidest on Fancon'i aneemia (FA). Kui aneemia tähendab
iseenesest organismi seisundit, kus veres on normaalsest madalam arv punaseid vereliblesid,
siis FA on aplastilise aneemia tüüp, kus luuüdi lõpetab oma tegevuse või ei tooda piisavalt
vajalikke vererakke. Vere punaliblede vähesusel on keha kudedes häiritud hapniku
kättesaadavus ja see kahjustab organismi kudesid ja organsüsteeme. Valgete vereliblede
vähesusel on probleeme infektsioonide vastu võitlemisel - inimene jääb sagedamini haigeks
ja infektsioonid kulgevad raskemalt. Vereliistakute ehk trombotsüütide vähesusel veri ei
hüübi piisavalt ja tekivad probleemid verejooksudega. Luuüdi funktsioon toota vererakke on
häirunud ligikaudu 90 protsendil Fanconi aneemiat põdevatest inimestest ja umbes 10
protsendil nendest inimestest areneb välja leukeemia. (What Is ... 2011).
Fancon'i aneemia on väga haruldane autosoomne retsessiivne geneetiline häire. Haigus, mis
on pärilik ja kaasasündinud ning mille esinemissagedus on 1 juht 350,000 - 500,000 sünni
seas. Keskmine eluiga on 20...33 eluaastat. Haigus on saanud nime Šveitsi lastearsti Guido
Fancon'i järgi, kes esmaselt seda haigust kirjeldas. (What Is ... 2011; Graupera 2015).
Fancon'i aneemia on ettearvamatu haigus. Kõige levinumad surma põhjused FA puhul on
seotud luuüdi puudulikkuse, leukeemia ja vähkkasvajatega. Vere ja luuüdi tüvirakkude
siirdamine on haiguse ravis suur samm edasi, kuid isegi selle raviga ei vähene oluliselt risk
haigestuda kasvajatesse. (What Is ... 2011).
Pere, saades teada uudise Fancon'i aneemia olemasolust, võtab vastu suure väljakutse
hakkama saada haigusega, ja iseenda emotsionaalse toimetulekuga. Lisandub vastutuse
võtmine oma lapse igapäevase hooldamise eest. FA diagnoos muudab sageli pere
U.Loit, 10.jaanuar 2016 3
elukorraldust, nõuab lapsevanematelt vastu võtma olulisi tervishoiualaseid otsuseid, mis
eeldavad arusaamist sellest keerulisest haigusest ja ravivõimalustest. FA isoleerib pere sageli
tema tutvusringkonnast ja sotsiaalsest suhtlusvõrgustikust. Pereliikmetele esitatakse tõsine
väljakutse säilitada tasakaal oma emotsioonides ja oma lapsele arstiabi korraldamises,
ümbritseda end kogukonna toetusega, säilitada lootust ja samas katsuda edasi elada
normaalset perekonnaelu. (Hays 2014:333).
1.2. Tunnused
Esimesed märgid Fanconi aneemia olemasolust võivad olla lapse väsimus, kahvatus,
sagedased infektsioonid, ninaverejooks või kerged verevalumid. (Fanconi anemia ... 2014).
Fanconi aneemia võimaliku esinemise märgiks võivad olla ka sünnidefektid. 60% ja enam
FA patsientidest sünnivad vähemalt ühe füüsilise anomaaliaga, milleks võivad olla näiteks
luude või skeleti anomaaliad (sh lühike kasv, käte- või sõrmeluude veider kuju, sõrmede
puudumine või vastupidiselt suurem arv), ebanormaalne kujuga kõrvad, silmalaud ja
väikesed silmad, väike pea. On tuvastatud, et Fanconi aneemiat põdevad imikud ei ole
sündides ainult lühemad, vaid nad on ka peenemad kui terved lapsed. Lapsed võivad sündida
kurdina, esineda võivad neeruprobleemid, naha värvuse muutused (naha üldine
pigmentatsioon, kohvik-au-lait laigud), madal sünnikaal, seedeprobleemid, südamekoe
defektid. Kõige tavalisem FA-ga seotud kaasasündinud südamerike on vatsakeste vaheseina
defekt (VSD). See on ava või defekt südame seina aluminses osas, mis eraldab südame
vasakut ja paremat koda. (Fanconi anemia ... 2014; Hays 2014:150,197; What Is ... 2011).
Fancon'i aneemiat põdevad inimesed on ka hiljem tavalisest väiksemat kasvu ja mõned
märgid ning sümptomid võivad areneda välja ka alles siis kui laps saab vanemaks. FA
patsientidel esineb sageli intellektuaalse arengu mahajäämust, õpiraskusi, vaimset alaarengut
või vaimupuuet, toitumisprobleeme ning meestel on väikesed suguelundid. (Fanconi anemia
... 2014; What Is ... 2011).
Lühike kasv on FA patsientide sage tunnus - 60% FA lastest ja 2,5 % täiskasvanutest on
lühemad kui nende terved eakaaslased. Jäsemete ja skeletianomaaliad on üle poolte (~ 70%)
U.Loit, 10.jaanuar 2016 4
Fancon'i aneemiat põdevatel patsientidel. Kõige enam esineb ülajäsemete anomaaliatest
puuduv pöial või kodarluu (raadius). (Hays 2014:99)
Kuulmishäired on samuti üsna levinud probleem FA patsientidel. Umbes kolmel 20-st FA
patsiendist esineb kõrva väärarenguid. Kuulmislangust esineb 11% kuni 50% patsientidel
Kuigi kuulmislangus on tavaliselt kerge, võib śee oluliselt kahjustada inimese suhtlemist ja
segada kõnekeele arengut ja õppimist. (Hays 2014:178).
Patsientidel, kes elavad täiskasvanueani, on väga tõenäoline, et neil arenevad pea ja kaela,
günekoloogilised ja/või seedetrakti vähkkasvajad välja tervete inimestega võrreldes tunduvalt
varem. (Fanconi anemia ... 2014).
1.3. Diagnoosimine
Haiguse sümptomeid sünnihetkel koheselt alati ei tuvastata. Haigus diagnoositakse lastel
peamiselt teise kuni 15. eluaasta vahel. Märgid luuüdipuudulikkusest algavad enamasti
kolmanda ja 12. eluaasta vahel, kusjuures kõige enam avalduvad haigusele viitavad
sümptomid vanuses 7-8 eluaastat. Umbes 10 protsentil lastest on FA diagnoositud alles peale
16-aastaseks saamist. Paljudel juhtudel ei diagnoositud haigust õigeaegselt või on FA jäänud
üldse diagnoosimata. On juhuseid, kus haigust ei diagnoositud kuni vähi tuvastamiseni.
(What Is ... 2011; Fanconi anemia ... 2014).
Esmaseks diagnoosimiseks viiakse läbi anamnees. Pööratakse tähelepanu asjaoludele kas
haigel või perekonnas on esinenud aneemiat, kas haigel või perekonna anamneesis esineb
immuunsüsteemi häireid, skeleti anomaaliaid, erilisi isu- või toitumisharjumusi. Järgnevad
diagnostilised testid ja protseduurid - vererakkude analüüs, geneetiline uuring,
kromosoomide purunemise test jms. (What Is ... 2011).
Aplastiline aneemia (luuüdi vereloome puudulikkuse) diagnoosimiseks hinnatakse
punaliblede ja teiste vererakkude produkstiooni luuüdis kliinilise vere analüüsil
(hemoglobiin, erütrotsüütide arv,- mõõtmed, erütrotsüütide hemoglobiinisisaldus) ja lisaks
raua ainevahetusnäitusid, s.h. ferritiini. (Tarraste jt. 2015: 14-18).
U.Loit, 10.jaanuar 2016 5
Lõplik test FA diagnoosimiseks on tänapäeval nn kromosoomide purunemise test, kus
patsiendi vererakke töödeldakse spetsiaalse keemilise ainega, mille toimel FA rakkude
kromosoomid murduvad. Antud katset saab läbi viia sünnieelselt rakkude koorionihatudel
cells from chorionic villi või ka looteveest. (Fanconi anemia ... 2014).
FA aneemiat tuleb kahtlustada ja testida kõigil ülajäsemete anomaaliatega lastel ning kõigil
patsientidel, kellel avaldub aplastiline aneemia (sõltumata vanusest). Patsientidel, kellel
areneb pea- või kaela, günekoloogilised või seedetrakti vähkkasvajad (seda ilma tubaka või
alkoholi tarbimiseta), tuleks samuti läbi viia FA testimine. (Fanconi anemia ... 2014).
Vähkkasvajate esinemine on FA patsientidel suureks probleemiks. Läbiviidud uuringud
soovitavad võimaliku vähkkasvaja diagnoosimist alustada juba alates 10. eluaastast. Enamus
nii levinud kui haruldasi vähkkasvajaid on diagnoositud patsientidel 20 kuni 40 eluaasta
vahel. Maksakasvajaid esines sagedamini teismelistel patsientidel. Neuroblastoome,
ajukasvajaid ja neerukasvajaid on diagnoositud sagedamini 10. aastastel või noorematel
lastel. Kopsuvähki on diagnoositud sagedamini pärast 40. eluaastat. Uuritud on ka mitme
vähi samaaegset esinemist FA patsientidel. 459 kohordiuuringu patsiendist 15-l oli
samaaegselt mitu erinevat vähkkasvajat, 12. patsiendil oli kaks või kolm vähkkasvajat ning
kolmel patsiendil oli samaaegselt vähkkasvaja ja äge müeloidne leukeemia (AML). (Hays
2014:287-291).
Kui peres on mitu last, siis on soovitatav FA test teha kõikidele lastele, isegi kui neil haiguse
välised tunnused puuduvad. Väga oluline on FA testi läbitegemine enne keemiaravi ja
kiiritusravi teostamist või tüvirakkude siirdamist (nt. aplastiline aneemia või vähiravi korral),
kuna need, standartina teostatavad protseduurid, võivad osutuda FA patsientidele mürgiseks
ja eluohtlikuks. (Fanconi anemia ... 2014).
1.4. Tekkepõhjused
Fanconi aneemia tekkepõhjuseks on pärilik geenihaigus, mille lapsed saavad oma
vanematelt. FA tekib siis, kui mõlemad vanemad pärandavad vigase FA geeni oma lapsele.
U.Loit, 10.jaanuar 2016 6
Selle tulemusena areneb 90% FA patsientidel eluaja jooksul välja luuüdipuudulikkus
(võimetust toota vereliblesid) ja AML. (What Is ... 2011).
1.5. Riskigrupp
Fancon'i aneemiat esineb kõikides rassides ja etnilistes rühmades ning haigus mõjutab nii
mehi kui naisi võrdselt. Erandiks võib pidada Fanconi aneemia ühte liiki, FANCB-d, mis
esineb eranditult ainult meessoost patsientidel. Suuremat esinemissagedust on täheldatud
ashkenazi juutidel Ida-Euroopas ja afrikanersitel ehk Lõuna-Aafrika valgenahalistel
põliselanikel. Viimasest etnilisest rühmast põlvnevad ka hollandi, prantsuse ja saksa
asunikud. (What Is ... 2011; Fanconi anemia ... 2014).
1.6. Ravi ja prognoos
Tänu erinevatele teguritele, sealhulgas Fancon'i aneemia teaduslikele uuringutele, luuüdi
täiustatud siirdamisele, parematele ravivõimalustele ja haiguse varasemale avastamisele, on
umbes 80 % patsientide eluiga tõusnud. FA patsiendid jõuavad sagedamini täiskasvnuikka ja
FA patsientide keskmine elulemus on suurenemise teel. Haiguse areng sõltub individuaalselt
patsiendist, kuid keskmine eluiga on FA haigetel tõusnud 30-ndast eluaastast juba 33
eluaastani. Seetõttu moodustavad täiskasvanud patsiendid (≥18-aastased) üha suurema osa
FA haigetest. Fancon'i aneemia ei ole tänapäeval enam eksklusiivne lapsepõlvehaigus ning
raviga ei tegele enam üksnes lastearstid. (Hays 2014:295; Fanconi anemia ... 2014).
Kui FA patsiendil on tuvastatud kuulmislangus, tuleb tema kuulmist regulaarselt kontrollida.
Imikute ja väikelastega tuleb kõrvaarsti külastada iga 3-4 kuu jooksul, vanemad lapsed tuleks
monitoorida iga 6 kuu järel kuni nende 6 või 7 aasta vanuseks saamiseni. Peale seda on
piisav kuulmiskontrolli läbiviimine kord aastas. Kui lapse kuulmistase on ebapüsiv või kui
tekivad muud kuulmisega seotud proleemid, on soovitatav patsiendi sagedasem jälgimine.
Täiskasvanutel tuleb kuulmise kontrolli läbi viia samuti kord aastas ja koheselt kui on
tuvastatud olukorra muutuse kahtlus. FA kindel seos progressiivse kuulmislangusega on
hetkel teaduslikult veel välja selgitamata. Seetõttu FA patsientidel, kellel on diagnoositud
normaalne kuulmine, tuleb samuti kuulmist kontrollida regulaarselt umbes iga 2-3 aasta järel.
U.Loit, 10.jaanuar 2016 7
Kuulmistesti tuleb teha sagedamini just lastel, sest väikelapsed ei oska iseseivalt hinnata oma
kuulmisraskusi ja sellega seotud suhtlemisprobleeme. (Hays 2014:191-192).
Kasvajatest esinevad FA haigetel kõige sagedamini pea ja kaelapiirkonna vähkkasvajad ning
günekoloogilised kasvajad. Harvemini esinevad maksakartsinoomid, maksa adenoomid (neid
kasvajaid peetakse healoomulisteks, kuid lõplik diagnoos selgub peale diopsia läbiviimist),
ajukasvajad, neerukasvajad (Wilmsi kasvaja), söögitoru kasvajad, neuroblastoomid
(kasvajad, mis takistavad närvikoe arenemist) ja rinnanäärme vähikoekasvaja. Kuigi FA ja
tavapatsientide kasvajatel on sarnane mikroskoopiline pilt, on FA patsientidel vähkkasvaja
esinemise sagedus, jaotus- ja kliiniline kulg erinevad ning seda asjaolu soovitatakse arvesse
võtta kasvajate kontrolli all hoidmisel. (Hays 2014:271-275).
Paljudel patsientidel tekib FA arenemisel lõpuks äge müeloidne leukeemia (AML). Seetõttu
peavad kõik FA patsiendid jääma pideva meditsiinilise järelevalve alla. Verepilti tuleb
kontrollida regulaarselt. Isegi kui toimub edukas vere ja luuüdi tüvirakkude siirdamine, jääb
alles oht vähkkasvajate tekkeks sagedamini kui inimestel, kes ei põe Fanconi aneemiat.
(What Is ... 2011).
Ravi androgeenide ja vereloomesüsteemi (vererakkude) kasvufaktoritega aitab antud haiguse
korral ajutiselt. Sobiva doonori olemasolul annab pikajalisema toime luuüdi siirdamine.
Patsiendid, kellel on olnud edukas tüvirakkude siirdamine ja kui sellega saavutatud
vereloomega seotud probleemide paranemine, tuleb siiski jätta korrapärase kontrolli alla ja
jälgida vähkkasvaja taastekke võimalust. (Fanconi anemia ... 2014).
Kui FA tagajärjel on vereliistakute arv väga madal, on soovitatav vältida spordi- ja muid
tegevusi, mis võivad põhjustada vigastusi ja eluohtlikke verejookse. Oluline on patsienti ja
tema lähedasi teavitada nakkusohu vähendamise ning hügieeni olulisusest. Patsiendi ravis on
oluline rõhutada vereülekannete ja raviskeemi järgmise vajadust, teavitada patsiente ja tema
perekonda vähiennetuse (nt suitsetamine, joomine, toitumine, eluviisid) ja vähi sõeluuringute
(nt luuüdi, orofarüngeaalset ja günekoloogilised uuringud) olulisusest. (Lipton 2015:11).
U.Loit, 10.jaanuar 2016 8
1.7. Ennetus, vältimine
Kuna FA on kaasasündinud autosoomne retsessiivne geneetiline haigus, mis on pärilik ja
millele, vaatamata teaduslikele uurimistöödele, pole veel tõhusat ravi leitud, on ainukeseks
haiguse vältimise võimaluseks hästi läbimõeldud pereplaneerimine. Oluline on patsiendiga
läbi arutada realistlikud võimalused tervete laste saamiseks. (What Is ... 2011; Hays
2014:129-131).
Fertiilses eas naisel, kes põeb Fanconi aneemiat, võib olla võimalik saada lapsi ja ka rasedus
ei ole naisele iseenesest eluohtlik. Tihti on aga probleemiks naise madal viljakus ja lühem
reproduktiivne eluiga hilinenud menstruatsiooni ja/või varajane menopausi tõttu. Väga
vähesed FA patsiendid rasestuvad pärast 30. eluaastat. Enamus neist saavutab maksimaalse
viljakase 20 eluaastate keskel (keskmiselt 26 eluaastaks). Tegurid, mis mõjutavad FA naiste
viljakust ja reproduktiivtervist on peamiselt oligomenorröa, amenorröa, menorraagia
tagajärjel tekkiv trombotsütopeenia ja anovulatsioon, varane menopaus ning kiiritus- ja
keemiaravi enne tüvirakkude siirdamist. FA haiged on teadlikud oma eluea pikkusest ning
riskifaktorist pärandada haigust edasi oma lastele ja seetõttu nad üldiselt ei planeeri ise lapsi
sünnitada. Antud fakti tõendab läbiviidud uuring, kus osales 285 FA põdevat ja HSCT
(hematopoietic stem cell transplantation ehk luuüdiriirdamine) läbinud naist, kellest ainult
10 planeeris saada lapsi. Neist neli omasid kahte last ja viiel ilmnesid sugunäärmete häired
juba enne rasestumist. (Hays 2014:129-131).
Reproduktiivsuse küsimuste osas tuleb läbi viia viljatusalast nõustamist ja jagada teavet
riskidest FA patsiendi lastele. Tervishoiuteenuse osutaja peab rääkima FA haigust põdevatele
vanematele võimalikke riske raseduse planeerimisel ja laste saamisel. Pereplaneerimise
võimaluste hulka kuuluvad loomulik rasedus, rasestumisvastased vahendid, loote sünnieelne
testimine ning erinevate geneetiliste testide läbiviimine jms. (Hays 2014:323).
1.8. Elu koos haigusega, psüühiline aspekt, patsientide toetus
Kui lapsel on diagnoositud FA, siis pereliikmed võivad tunda šokki, viha, kurbust ja
depressiooni. Tihti võivad lapsevanemad või vanavanemad süüdistada just iseennast haiguse
U.Loit, 10.jaanuar 2016 9
tekke põhjuses. Pere nõustamine ja teiste sugulaste-sõprade tugi on sellisel juhul väga
oluline. Enamik FA tugigruppidest usuvad, et vanemad peavad oma lastele andma teavet
tema tervisehäirest niipea, kui lapsed sellest aru hakkavad saama. Need rühmad soovitavad
vastata laste küsimustele ausalt ja otse, rõhutades positiivseid arenguid tänapäeva
ravimeetodites ja teadusuuringutes ning võimalusi FA haigete piiranguteta elutingimuste
tagamisel. (What Is ... 2011).
Fancon'i aneemia esitab erinevaid probleeme perele sõltuvalt haiguse arengufaasist ja
patsiendi haiguse individuaalsest arengust. FA põdevate laste arv peres ja nende vanus
mõjutab iga pere emotsioone ja vajadusi, esitab väljakutseid nii vanematele, õdedele-
vendadele, sõpradele, elukaaslastele ja haigete lastele, nii noortele kui täiskasvanud FA
haigetele. (Hays 2014:333).
FA patsiendil või tema pereliikmetel võib olla abi erinevatest tugiteenustest (tugigrupid,
spetsialistide nõustamine), mis annavad emotsionaalset tuge ja kasulikku teavet FA eripärade
ja haiguse ravi kohta ning kuna FA ravi kulukas, siis pakkuda abi ka finantsplaneerimises.
(What Is ... 2011).
Enamus lapsevanematest, kelle lapsel diagnoositakse Fanconi aneemia, tunnevad alguses
ärevust, depressiooni ja ebakindlust tuleviku suhtes. Neil on väga raske toime tulla oma
emotsioonidega, teha otsuseid, jätkata igapäevaseid tegevusi ja nautida igapäevast normaalset
pereelu, Siin ongi oluliseks abiks peredele mitmesugused psühhosotsiaalsed tugiteenused ja
erialaspetsialistid, kes aitavad toime tulla patsientide ja nende lähedaste
emotsioonidega/tunnetega ja julgustavad neid otsima abi ja tuge, kui nad tunnevad, et neil
seda vaja on. (Hays 2014: 335-336).
U.Loit, 10.jaanuar 2016 10
2. SITUATSIOONI LÜHIKIRJELDUS
Ägedate infektsioonide arsti vastuvõtule tuli esmaspäeval pere oma 6-aastase tütrega (pikkus
118 cm ja kaal 19 kg). Pöördumise põhjuseks oli täpsustamata viirushaigus. Päev tagasi oli
lapsel veidi kinnine köha. Hetkel laps aegajalt veel köhatab. Kehatemperatuur kodus reedest
alates 37,4 .... 38,0, haiglas olles tepmeratuuri tõus 38,5 ... 39,0. Kodus oli köha raviks
kasutatud köhasiirupit ja nohu raviks füsioloogilise kontsentratsiooniga (0,9%) naturaalne
merevee lahust Humer. Muid ravimeid ei kasuta. Teadaolevaid allergiaid lapsel ei ole
esinenud. Hingamissagedus ja -rütm normis. Nägemine ja kuulmine on korras. Probleeme on
esinenud kitsaste kuulmekäikudega ja sinna kõrvavaigu kogunemisega. Laps on kõhnema
kehaehitusega, isa sõnul füüsiliselt aktiivne, vaimne tervis korras. Nahk korras, lööbeteta
ning hematoomideta. Isa sõnul armastab tütar süüa kuivalt kaerahelbeid ja magust.
Olulisemaid toitumishäireid (isutus, iiveldus, oksendamine, neelamishäire) ei ole. Isa arvates
sööb tütar siiski veidi kehvasti ja lapse isu võiks tema arvates olla parem. Laps magab hästi,
ca 9-10 tundi päevas. Viimane kord viibis haiglas 2 nädalat tagasi kui talle teostati
trombotsüütide ülekanne. Viimase 1,5 aasta jooksul toestatakse vererakkude ülekandeid
vähemalt 1 kord kuus. Lapsel on geneetiliselt diagnoositud Fanconi aneemia. Osakonnas
läbiviidud vereanalüüside tulemused: Hg 77, g/L (norm 110...157 g/L), Hct 22% (norm
34..46%), Plt 11,0 E9/L (norm 145...390 E9/L), CRP 48 mg/L, ALAT 45 U/L (norm
g/L, Hct 21%, Plt 73,0 E9/L, CRP 62 mg/L. Laps võeti haiglasse statsionaarsele ravile.
U.Loit, 10.jaanuar 2016 11
3. ÕENDUSPLAAN
Õendussekkumine
Õendusdiagnoos Eesmärk kellele? mida? millal? kus? kuidas?
Sekkumise Hinnang
põhjendus
Valmisolek Suureneb lapsevanemate Lapsevanemate ja Pere liikmed kirjeldavad
Küsi lapsevanematelt tagasisidet nende teadmiste kohta
piisavaks valmisolek võimekuseks lapse puudulikud haigust ja selle
Fanconi aneemiast ja haigusega toimetulekust.
võimekuseks ja haigusega paremini teadmised võimalikke tüsistusi,
(00187), Selgita lapsevanematele FA arengutsükleid ja milliseid
toimetulekuks, millest haigusest nimetavad muutusi mis
millest annab vajalikke muutusi need perele kaasa tuua võivad. Selgita miks
annab tunnistust: põhjustavad tihti on vajalikud ning
tunnistust tasakaalustamata toitumine, hügieen ja nakkusohu
Lapsevanemad teavad hirmu, selgitavad milliseid
valmisolek avardada o vähendamine ning raviskeemi järgimine jms elulised tegevused
ja oskavad selgitada depressiooni ja muutusi on nad oma
oma teadmisi on olulised FA ravis.
milliseid muutusi on pingeid pereelus peres juba sisse viinud
võimalikest Informeeri last ja lapsevanemaid FA-ga seotud riskidest ja ning ei toeta lapse haigusega paremaks
vajalikest muutustest vajalik sisse viia seoses
haigusega paremaks julgusta neid osalema tegevustes, mis neile meeldivad. Teavita, ja tema lähedaste toimetulekuks.
ja valmisolek enam et elus on lapse ja tema pere jaoks rohkem ilusaid väljakutseid, toimetulekut
toimetulekuks. Pere liikmed
osaleda muutuste kui ainult lapse eriline haigus ja sellega seotud mured. haigusega.
elluviimises. o Lapsevanemad on väljendavad positiivselt
(Herdmann 2012: teadlikud oma aktiivse Lapsevanemate ja
Õpeta lapsevanematele ja lapsele kuidas rääkida haigusest lapse oma teadlikkust ja
368) osalemise olulisusest uudishimulikele eakaaslastele, kasvatajatele, õpetajatele jalapse teadlikkuse valmisolekut tegevustes
vajalike muutuste teistele huvilistele nii, et nad ise ennast hästi tunneksid.ja oskuste tõus, aktiivse osalemise
elluviimisel. valmisolek vajalikkusest.
Tutvusta lapsevanematele erivajadustega inimestele suunatud
muutuste
Lapsevanemad oskavad tugigruppe ja nende tegevusi Eestis. Pere liikmed räägivad
o
elluviimisel ning
tuua näiteid, kust nad motiveeritult oma
9. valdkond: Julgusta lapsevanemaid ühinema erivajadustega laste (või muu) selle tagajärel
saavad abi ja leiavad hobidest, pere
toimetulek/pingetaluvus tugigrupiga internetis või oma kodukohas ning küsima emotsionaalne
informatsiooni oma tegemistest, lastest ja
Definitsioon: informatsiooni ja abi hakkamasaamiseks oma lapse hakkamasaamine
teadmiste avardamiseks kasvatamisel. sõpradest, osalemisest
Muutustes teadlik pingeolukordades
ning toovad näiteid erinevate huvi- ja
osalemine, mis on aitab kaasa kõigi
tugigruppide tegevustes Julgusta lapsevanemaid toetama oma lapse tuleviku-unistusi ja pereliikmete tugigruppide tegevustes,
heaoluks piisav ja
osalemise vajalikkusest. huvisid, austama teiste õdede-vendade emotsionaalseid vajadusi heaolu kirjeldavad saadud
mida saab tugevdada. ja tähistama iga edusammu kuitahes väike see ka ei oleks. kogemusi ja oskavad
parandamisele. anda soovitusi teistele
Õpeta lapsevanematele kuidas ära tunda ära nii enda kui lapse
depressiooni ja ärevuse märke ning julgusta neid otsima abivajajatele.
emotsionaalset tuge, kui nende pereliikmed seda vajavad. (Carpenito 2013:707,716).
(Hays 2014:340).
KASUTATUD KIRJANDUS
Carpenito, L. J., (2013) Handbook of nursing diagnoses, fourteenth edition. Wolters Kluwer,
Lippincott Williams and Wilkin, Philadelphia. USA.
Fanconi anemia and its diagnosis. (2014). Fanconi Anemia Research Fund, Inc.
http://fanconi.org/images/uploads/other/FA_Fact_Sheet_Dec_2014.pdf (23.12.2015).
Hays, L. (ed). (2014). Fanconi Anemia: Guidelines for Diagnosis and Management, Fourth
Edition. Fanconi Anemia Research Fund, Inc. 421 pg.
http://fanconi.org/images/uploads/other/FA_Guidelines_4th_Edition_Revised_Names_in_Ap
pendix.pdf (31.12.15).
Herdman, T.H. (2012) NANDA Internationali õendusdiagnoosid: definitsioonid ja
klassifikatsioon 2012-2014, Tartu Elmatar.
Lipton, J.M., (2015). Fanconi Anemia. http://emedicine.medscape.com/article/960401
(25.12.2015).
Tarraste. S., Tupits. M. (2015). Haige lapse õendus loengukonspekt II osa. Tallinn:
Tervishoiu Kõrgkool.
What Is Fanconi Anemia? (2011). National Heart, Lung and Blood Institute.
http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/fanconi (23.12.2015).
Lisavaatamist ja lugemist:
Graupera, V., (2015). Fanconi Anemia - Clinical aspects.
https://www.youtube.com/watch?v=ZrwioTG-0eM (28.12.2015).
Graupera, V., (2015). Fanconi Anemia - Introduction.
https://www.youtube.com/watch?v=fUsRtNULM14 (28.12.2015).
Turner, J., Shanks, G. We just want our daughter to live! The Kelly Turner story.
http://fanconi.org/images/uploads/other/WeJustWantOurDaughterToLiveBook1.pdf
(09.01.16)