Tsüstiline fibroos (0)

TSÜSTILINE FIBROOS
Anna-Maria Belousova, 12. kl
Seletus
 Tsüstilinie fibroos e. mukovistsidoos
 Cystic  fibrosis , mucoviscidosis (ingl.k)
 Hingamiselundite ja seedesüsteemi 
harvaesinev pärilik  ainevahetushaigus, 
mis põhjustab paljude kehavedelike 
viskoossuse tõusu.
Ülevaade
 Kõige sagedasem eluiga lühendav 
geneetiline haigus  valgel  rassil
  Esinemissagedus  Euroopas 1:2000
 Eestis 1: 4500
 Haigus algab tavaliselt  lapseeas  ning raskete 
vormide puhul on haigete eluiga lühike. 
 85-95%-l kopsuvorm, 10%-l soolevorm 
(seotud häirega kõhunäärme töös)
 Keskmine eluiga 31 a.
Tekkepõhjused  ja 
-mehhanismid
  Geenidefekt  7 kromosoomi  pikal  õlal
 Bronhiaalnäärmed toodavad liiga paksu ja 
viskoosset sekreeti, mis ummistab  väikesi 
bronhe, sp lisanduvad kergesti ka infektsioonid
 Kujuneb hingamishäire
 Kopsukoes areneb kopsupuhitus, hiljem kujuneb 
ka sidekoestumine
 Kaasuvad häired kõhunäärme funktsioonis, mis 
avalduvad kõhuvaludena
 Higis suureneb naatriumi ja kloriidide sisaldus
Sümptomid ehk avaldumine
  Häired kopsude töös juba varasest 
lapseeast alates
 Sarnased haigustunnused teistel lastel 
peres või suguvõsas
 Sagedased kopsupõletikud
 Pidev köha sitke rögaga
 Hingamisteede ahenemise tunnused
 Füüsiline alaareng lastel
 Seedehäired kõhunäärme 
funktsioonihäiretest
 Tüsistusteks võivad olla:
 Õhkrind
 Kopsuverejooks
 Kopsude funktsioonihäire ning kopsude 
ja südamepuudulikkus
 •Kõhunäärme puudulikkus
  Meestel steriilsus, 
naistel menstruatsiooni puudumine
Diagnoosimine
 Haigust saab kindlaks teha ka enne sündi
 Kopsufunktsiooni 
uuringud - spirograafia
 Higi analüüs
 Roe  uurimine
 Röntgenpilt
  Geeniuuring  - kinnitab eelmistel 
uuringutel tekkinud tsüstilise fibroosi 
kahtlusi
Ravivõimalused
 Ravi hõlmab hingamisteede topistumise vältimist ning 
infektsiooni ennetamist
 Infektsiooni vältimiseks vaktsineeritakse  läkaköha , 
hemofiiluse, tuulerõugete, leetrite ning gripiviiruse 
vastu. 
 Bronhe laiendavad ravimid
 Kopsufunktsioonihäirete puhul hapnikravi
 Kopsude kunstlik  ventilatsioon  
 Kasutatakse ka hormoonravi  ning hingamisteede 
infektsioonide raviks antibiootikume
  Kirurgiline  abi
 Edu on saavutatud ka südame ja kopsu või kahe kopsu 
siirdamisel

Document Outline

• Slide 1
• Seletus
• Ülevaade
• Tekkepõhjused ja -mehhanismid
• Sümptomid ehk avaldumine
• Slide 6
• Diagnoosimine
• Ravivõimalused
• Slide 9
• Slide 10
• Slide 11
• Slide 12