Hemofiilia ehk veritsustõbi (0)

Hemofiilia  ehk 
veritsustõbi
Tartu  2017
Mis on hemofiilia? 
Ühe või mitme hüübimisteguri kaasasündinud vaegusel või 
hüpofunktsioonil tuginev pärilik  veritsushaiguste rühm
Diagnoosi täpsustamiseks määratakse vere hüübimisnäitajad: 
 faktor IX, 
 faktor VII, 
 trombotsüütide hulk, 
 APTT (osaline tromboplastiini aeg), 
 PT (protrombiini aeg),
 veritsusaeg, 
 fibrinogeen.
Klassifikatsioon
A-hemofiilia e. klassikaline   1:10 000
B-hemofiilia    1:30 000
C-hemofiilia
Sümptomid
 Kalduvus verejooksude tekeks, mis ei peatu
Liigestesse, lihastesse (valu, paistetus) 
Peale kerget traumat
Iseeneselikult (nt ninaverejooksud)
Vererohked menstruatsioonid
Eluohtlikud
Ajusisene  verejooks
Hingamisteede sulgust põhjustavad verejooksud
Raske vorm avaldub  lapseeas , kergem  täiskasvanueas
http://kiku.hambaarst.ee/robot/103/hemofiilia-ja-von-willebrandi-tob i
Pärilikkus
Pärandub X-liitelisel retsessiivsel teel
X-kromosoomis tekkiv geneetiline muutus põhjustab 
vere hüübimisfaktori tootmises probleeme
Hüübimisfaktor on seotud X-kromosoomiga -  
haigestuvad mehed, naised on haiguse edasikandjad
Naiste teine terve X-kromosoom ei lase haigusel 
avalduda
Tõeliselt harvade geneetiliste mutatsioonide ja 
pärilike tegurite kokkulangemisel võib ka naine 
hemofiiliasse haigestuda
Ravi
Hemofiiliahaigete ravi on mitmekülgne, 
hõlmates hematoloogi, pediaatri, ortopeedi, 
stomatoloogi, reumatoloogi, psühholoogi ja 
geneetiku tööd
Kõige olulisem on asendusteraapia, mis 
seisneb puuduva hüübimisfaktori 
manustamises
Asendusteraapia
Puuduva hüübimisfaktori asendamiseks  verejooksu  
korral süstitakse selle faktori kontsentraat veeni