Hemofiilia ehk veritsustõbi (0)

Hemofiilia  ehk 
veritsustõbi
Tartu  2017
Mis on hemofiilia? 
Ühe või mitme hüübimisteguri kaasasündinud vaegusel või 
hüpofunktsioonil tuginev pärilik  veritsushaiguste rühm
Diagnoosi täpsustamiseks määratakse vere hüübimisnäitajad: 
 faktor IX, 
 faktor VII, 
 trombotsüütide hulk, 
 APTT (osaline tromboplastiini aeg), 
 PT (protrombiini aeg),
 veritsusaeg, 
 fibrinogeen.
Klassifikatsioon
A-hemofiilia e. klassikaline   1:10 000
B-hemofiilia    1:30 000
C-hemofiilia
Sümptomid
 Kalduvus verejooksude tekeks, mis ei peatu
Liigestesse, lihastesse (valu, paistetus) 
Peale kerget traumat
Iseeneselikult (nt ninaverejooksud)
Vererohked menstruatsioonid
Eluohtlikud
Ajusisene  verejooks
Hingamisteede sulgust põhjustavad verejooksud
Raske vorm avaldub  lapseeas , kergem  täiskasvanueas
http://kiku.hambaarst.ee/robot/103/hemofiilia-ja-von-willebrandi-tob i
Pärilikkus
Pärandub X-liitelisel retsessiivsel teel
X-kromosoomis tekkiv geneetiline muutus põhjustab 
vere hüübimisfaktori tootmises probleeme
Hüübimisfaktor on seotud X-kromosoomiga -  
haigestuvad mehed, naised on haiguse edasikandjad
Naiste teine terve X-kromosoom ei lase haigusel 
avalduda
Tõeliselt harvade geneetiliste mutatsioonide ja 
pärilike tegurite kokkulangemisel võib ka naine 
hemofiiliasse haigestuda
Ravi
Hemofiiliahaigete ravi on mitmekülgne, 
hõlmates hematoloogi, pediaatri, ortopeedi, 
stomatoloogi, reumatoloogi, psühholoogi ja 
geneetiku tööd
Kõige olulisem on asendusteraapia, mis 
seisneb puuduva hüübimisfaktori 
manustamises
Asendusteraapia
Puuduva hüübimisfaktori asendamiseks  verejooksu  
korral süstitakse selle faktori kontsentraat veeni
2-3 korda nädalas saadakse puuduva faktoriga (VIII 
või IX) ravi, mida regulaarselt tehes väheneb 
spontaansete verejooksude ja liigesekahjustuste risk
Hemofiilia raskete vormide korral ja ka näiteks 
operatsioonide  eelselt kasutatakse hüübimisfaktori 
manustamist profülaktiliselt, enne kui verejooks tekib
Geeniteraapia
2011. aastal teatasid Briti ja Ameerika  uurijate  
meeskond  eduka ravi avastamisest B-hemofiilia vastu
Uurijad sisestasid hüübimisfaktor IX geeni adeno-
assotsieerunud  viirus -8 vektorisse
Muudetud viirus süstiti veeni
Vältimaks keha kaitsereaktsiooni viirusevektori vastu, 
anti patsientidele steroide, et 
pärssida nende immuunvastust
Alternatiivne   meditsiin
 Hüpnoos
Enesesisendus
 Maitsetaimed , mis  tugevdavad  veresooni ning 
aitavad veresoontel kontraheeruda
 Dieedid
Ennetamine
Hoidumine vere vedeldajate manustamisest (nt 
aspiriin ) 
Ettevaatus vitamiinipreparaatidega, eriti K-vit
Ei tohi teha i/m süsteid
Tänan  tähelepanu eest!
Kasutatud allikad
 http://www.kliinikum.ee/ho/info-haiguste-kohta
/196-hemofiilia-a
 http://www.inimene.ee/haigused-ja-seisundid/l i
st/haigused-ja- seisundid /hemofiilia-401
 https://www.kliinik.ee/haiguste_abc/hemofiilia/
id-472
 https://et.wikipedia.org/wiki/Hemofiilia
 http://www.kodutohter.ee/hemofiilia-haigus-k
us-uks-geen-maarab- saatuse /
 http://kiku.hambaarst.ee/robot/103/hemofiilia-j
a-von-willebrandi-tobi

Document Outline

• Slide 1
• Mis on hemofiilia?
• Klassifikatsioon
• Sümptomid
• Slide 5
• Pärilikkus
• Slide 7
• Ravi
• Asendusteraapia
• Geeniteraapia
• Alternatiivne meditsiin
• Ennetamine
• Tänan tähelepanu eest!
• Kasutatud allikad