endasarnasteks. Prioonid kahjustavad pea ja seljaaju. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna. Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega kuivatamisel. http://biomedicum.ut.ee/~martv/prionfig.html CreutzfeldtJakobi t õbi Geneetiliselt päritav või nakkuslik aeglaselt edasi arenev kesknärvisüsteemi haigus, mida põhjustab spetsiifiline haigust tekitav valk ehk prioon. Haigestutakse sagedamini vanuses 6070 eluaastat, mehed ja naised on võrdselt ohustatud. Sümptomid Haigusele on iseloomulikud järjest süvenevad ebakindel kõnnak, mäluhäired, isiksuse muutused, hallutsinatsioonid, lihastõmblused, lihasjäikus. Võib esineda ka unehäireid, nägemishäireid, kõnehäireid, raskusi kõnest arusaamisega, peapiirkonna närvide halvatust, krambihoogusid.
Prioonid e. priionid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonvalgul on olemas kaks erinevat konformatsiooni: rakkudes ohutu PrPC-vorm ning haigusi põhjustav PrPSc-vorm. Normaalseid PrPC-vormis valke võib leida kõikide imetajate ajukudedest, nende ülesanded ajus pole täpselt teada, ent arvatavasti edastavad need ajus levivaid molekulaarseid signaale ning reguleerivad ööpäevaseid rütme. PrPSc-vormis prioonvalgud omavad samasugust aminohapete järjestust nagu PrPC-vormis normaalsed valgud. PrPSc-vorm tuleneb kas mutatsioonist PRNP-geenis?
Kõik kommentaarid