Prioonid ehk nakkushaigusetekitajad (0)

Prioonid
Prioonid ehk priionid (mittesoovitav eestikeelne vorm prion ) (tuleneb inglisekeelsest protein infectious (infection) particles ) on viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad.
Haiguse avastas ameeriklane Stanley Prusiner, mille ees sai ta 1997. aasta Nobeli preemia.
Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonid põhjustavad mitmeid neurodegeneratiivseid haigusi imetajatel: skreipi (inglise scrapie) lammastel, veiste käsnjas ajuhaigus ehk " hullu lehma" tõbi ja Creutzfeldti- Jakobi tõbi inimestel.
Prioonid kahjustavad pea- ja seljaaju . Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna. Sellest ka haiguse nimetus - spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia.
Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega kuivatamisel.
Prioonhaigused
Inimesel on eristatud nelja prioonhaigust:

• Kuru
  
• Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) - 15% pärilikud ja enamus sporaadilised
  
• Gerstmann-Straussleri tõbi (GSD) - enamus juhtudest leitud perekondlikult pärilikuna (mõnel juhul 4-6 põlvkonda kordusi)
  
• Fataalne perekondlik unetus ( fatal familial insomnia , FFI) - ainult pärilikuna mõnes suguvõsas
  

Need haigused võivad olla kas pärilikud pärilikus ( dominantsed ), sporaadilised (tundmata põhjusega üksikjuhud) või nakkuslikud.
Pärilikud prioonhaigused esinevad eri rahvarühmades erineva sagedusega, sporaadilised juhud aga kõikjal umbes 1 juht miljoni elaniku kohta. Prioonhaiguste kindlalt tõestatud nakkusjuhud on inimesel olnud harvad (va. kurupuhang Uus-Guineal). Need nakkused on enamasti saadud silma sarvkesta siirdamisest, inimese hüpofüüsihormoonide manustamisest või ajju viidud EEG-elektroodide kaudu.
Loomadel

• Skreibi - lammaste ja kitseda kratsimistõbi
  
• veistehullus ehk hullulehmatõbi (BSE)
  

Nakatumine
Prioonhaigused on nakkuslikud nakkushaigused, kuid on ka võimalik haigestumine ilma välise nakkuseta. Haigestunud organismis ei teki antikehi priooni vastu. Haiguse peiteaeg on väga pikk, olenevalt liigist ja nakatumise teest mitmest kuust 10 aastani.
Prioonhaigused võib üle kanda surnud (või haigestunud) indiviidi ajukudede või nende ekstraktide manustamisega suukaudselt, verre veri või ajju. Kõige infektsioossemad on pea peaaju - ja seljaaju , lümfoidsed organid (peamiselt põrn) ja soolestikukude. Eksperimentaalselt ei ole kinnitust leidnud haiguse levik lihaskoe, vere ja piima kaudu. Kõige kergemini toimub nakatumine priooniallika inokuleerimisel peaajju, raskem on haigustekitajat üle kanda intravenoosselt, subkutaanselt, intraperitoneaalselt või suu kaudu. Ka liikidevaheline ülekanne on võimalik, kuid raskem kui sama liigi piires. Liigibarjäär on seda suurem, mida erinevamad vastavad liigid geneetiliselt on ja mida erinevamad seega ka nende proteiinid on.
Seniste uurimiste alusel väidetakse, et emalt lapsele, loote- ega imikueas nakkus üle ei kandu. Vastuvaidlematuid tõendeid inimese nakatumisest haigete loomade toiduks tarvitamisest ei ole, kuigi on kaudseid (farmeritel esineb CJD sagedamini kui teistel elanikkonna gruppidel). Inimese kõigi prioonhaiguste, sealjuures nii nakkuslike, pärilike kui ka sporaadiliste juhtude puhul on saadud haiguse ülekandeid katseloomadele.