normaalsete valkude ruumilise struktuuri muundumisest. Nakkuslikud prioonvalgud paljundavad ja säilitavad geneetilist infot organismile omaste valkude konverteerimisega. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Prioonhaigused kahjustavad närvisüsteemi (selja- ja peaaju), millega kaasneb alati surm. Prioonhaigustel on ühiseid tunnuseid: pea-või seljaaju neuronites kuhjuvad valguladestused, neuronid vakuoliseeruvad ja hukkuvad (ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab
Prioonhaigused Kristin Tisler 12.klass Inimesel on eristatud nelja prioonhaigust: Kuru CreutzfeldtJakobi tõbi (CJD) GerstmannStraussleri tõbi (GSD) enamus juhtudest leitud perekondlikult pärilikuna Fataalne perekondlik unetus ainult pärilikuna mõnes suguvõsas Loomadel kreibi lammaste ja kitsede kratsimistõbi veistehullus ehk hullulehmatõbi (BSE) Nakatumine Prioonhaigused on nakkushaigused, kuid on ka võimalik haigestumine ilma välise nakkuseta. Haigestunud organismis ei teki antikehi priooni vastu. Haiguse peiteaeg on väga pikk, olenevalt liigist ja nakatumise teest mitmest kuust 10 aastani. Pr ioon Prioonid ehk on viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad. Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonid kahjustavad pea ja seljaaju
Prioonhaigused Kuru Haigust avastati 1950ndatel Paapua UusGuinea mägismaal elava fore hõimu hulgas. See on neurodegeratiivne haigus, mida iseloomustab amüloidinaastude ladestumine neuronites ning peaaju hallolluse koldeline hävimine. Sümptomiteks esines väikeaju ataksia, käitumise muutused, nõtrus, müokloonia. Haigus esines peamiselt naiste ja laste hulgas, meestel harva. Selgus, et see on seotud sealse kannibaalse rituaaliga: nimelt keedeti surnud sugukonnaliikmete ajust suppi, mida sõid naised ja lapsed, mehed sellest rituaalist osa ei võtnud.Oletati, et haiguse põhjus on nakatunud ajukoe söömine (prioonidest siis veel midagi ei teatud). 1958. a. keelas Austraalia valitsus kannibalismi ära, peale seda on haigestumiste arv järjest vähenenud, 90ndatel pole enam ühtegi haigusjuhtu leitud. CreutzfeldtJakobi haigus CreutzfeldtJakob disease (CJD) on esimene spongiformne entsefalopaatia, mida inimesel diagnoositi 1920ndatel. See...
Prioonhaigused- kuru Prioonhaigused e. spongiformsed entsefalopaatiad on nakkuslikud neurodegeneratiivsed haigused, mida põhjustavad prioonid - patogeenid, millel puuduvad informatsioonilised nukleiinhaped. Histopatoloogiliselt iseloomustab neid haigusi kesknärvisüsteemi käsnjas degeneratsioon. Prioonhaigused teeb eriliseks see, et nad on nii nakkuslikud kui ka pärilikud. Prioonid kui nakkustegurid erinevad põhimõtteliselt teistest nakkushaiguste tekitajaist. Valgumolekulidena nad ei paljune bioloogilises mõttes, vaid muudavad rakus sünteesitava valgu struktuuri enda konformatsiooni järgi. Kuru on neurodegeratiivne haigus, mida iseloomustab amüloidinaastude ladestumine neuronites ning peaaju hallolluse koldeline hävimine. Kliiniliselt
skreipi (inglise scrapie) lammastel, veiste käsnjas ajuhaigus ehk "hullu lehma" tõbi ja Creutzfeldti-Jakobi tõbi inimestel. Prioonid kahjustavad pea- ja seljaaju. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna. Sellest ka haiguse nimetus - spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia. Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega kuivatamisel. Prioonhaigused Inimesel on eristatud nelja prioonhaigust: · Kuru · Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) - 15% pärilikud ja enamus sporaadilised · Gerstmann-Straussleri tõbi (GSD) - enamus juhtudest leitud perekondlikult pärilikuna (mõnel juhul 4-6 põlvkonda kordusi) · Fataalne perekondlik unetus (fatal familial insomnia, FFI) - ainult pärilikuna mõnes suguvõsas Need haigused võivad olla kas pärilikud pärilikus (dominantsed), sporaadilised (tundmata
Viirused: rakusisesed parasiidid, genoomiks DNA,RNA, pole võimelised tootma valke ilma peremeesorganismita. Herpesviirused: alfaviirused, beetaviirused, gammaviirused. Rotaviirus-alates 2014 aastast lisatus imuniseerimiskavva. Kuidas mitte nakatuda grippi: Väldi lähedast kontakti Kata nina ja suu Pese käsi Väldi silmade,nina,suu puudutamist Ela tervislikult Ebola palavik on põhjustatud viiruste poolt. Prioonid: Valguline infektsioon Prioonhaigused: sporaadiline vorm, pärilik vorm, infektsioosne vorm.
Geeni avaldumise häired: * mutatsioonid mis tekivad iseenesest või välistegurite mõjul (mürgised ained, ravimid, alkohol, tubakas loote arengu ajal) , viirused, UV-kiirgus, radioaktiivne kiirgus, Kromosoomide arvu muutus või kromosoomid vahetavad omavahel osi Vead valkude kokkupakkimisel tekivad nt prioonhaigused (geen - mRNA - Töödeldud mRNA - Primaarne aminohappeahel - (siin tekib viga valgu kokkupakkimisel) - Valk kokku pakitult (vigaselt kokkupakitud valk pääseb kontrollist, see vigane valk e prioon sunnib teisi valke valesti voltuma ja haigustekitaja paljuneb) - Valk töödeldult Viirused: elusrakud 10-100 mikrom, viirus 20-300 nm vahe on 333 x , Viiruseid valgusmikroskoobiga ei näe, elektronmikroskoobiga võimalik.
Kordamine Molekulaarbioloogia 1. Mõisted genotüüp, fenotüüp, seosed nende vahel. Vastus: Genotüüp - ühe organismi geenide kogum Fenotüüp - organismi tunnuste kogum Genotüüp on indiviidi kogu geneetiline informatsioon, mis koostoimes keskkonnatingimustega määrab tema fenotüübi. Fenotüüp kujuneb organismi arengus genotüübis sisalduva info realiseerumise tulemusena. 2. DNA ehitus, komplementaarsusprintsiip. Vastus: DNA ehitusüksused(monomeerid) on nukleotiidid(desoksüribonukleotiidid), mis on moodustunud suhkrust, desoksüriboosist, fosfaatrühmast ja lämmastikalusest. Fosfaatrühm ja desoksüriboosi jääk moodustavad DNA-ahela selgroo. Monomeerite erinevused tulenevad lämmastikalustest, milleks on adeniin, tsütosiin, guaniin ja tümiin. A=T (nende vahel 2 vesiniksidet) ja G=C (3 vesiniksidet) Vesinikside katkeb kergesti ja see on oluline DNA toimimisel. DNA nukleoti...
Edasi liiguvad nad Golgi kompleksi, kus neid töödeldakse ja pakitakse. Seejärel saadetakse läbi rakumembraani välja rakust väljaspool kasutatavad valgud. 13. Mis võib juhtuda, kui geenide avaldumises esineb häireid? Tekivad mutatsioonid ja pärilikud haigused. Näiteks liigsõrmsus. Võib muutuda kromosoomide arv või struktuur – Downi sündroom. Geenide avaldumist võib häirida keskkonna mõjurid – kiirgus, ravimid, alkohol, jne. Pahaloomulised kasvajad ja prioonhaigused. 14. Ülesanne nukleotiidide hulga leidmise kohta DNA-s. Molekulaarbioloogia ül leht ül 1,2 15. Ülesanne valgumolekuli leidmise kohta DNA järgi. Ül 3a 16. Ülesanne valgumolekuli leidmise kohta, kui mõni nukleotiidipaar langeb välja. Ül 3b
Uted levitavad lootekestade, lootevedelike ja piimaga, jäärad spermaga Lihaste värin Haiged loomad tapetakse! BSE - Aeglane kulg, sümptomid avalduvad 4-5 aastat pärast nakatumist. Haigustekitaja kahjustab närvikudet, mille kahjustamise tõttu loom sureb. Elusloomal ei ole võimalik TSE-d diagnoosida. Kahjustatud koes esinevad tärklist meenutavad laigud. Tunnused kujunevad 25-30% nakatunutest. Prioonhaigused Prioonhaigused ehk valk infektsioonid. Nad ei sisalda nukleiinhapet ning looduses püsivad – termolabiilsed ning vastupidavad. Neid hävitades tuleb kasutada 133C kuumust, 3atmosfääri rõhku ning seda hoida kuni 20minutit ehk totaalse viiruse hävinemiseni -> hävinevad ainult põletamisel. Prioonhaiguseid on kahte liiki: Normaalsed ( rakumembraani välispinnal PrPc) ning patogeennsed (raku sees PrPsc). Prioonhaigused levivad närvirakkudes. HAIGUSTE NÄITED
Mis on selle haiguse põhjused, sümptomid, võimalik ravi? dominantse alleeli poolt põhjustatud geneetiline puue, mille tagajärjel inimese käel areneb rohkem kui viis sõrme. Kirurgiline ravi 23. Mis tüüpi haigus on Downi sündroom? Mis on selle haiguse põhjused, sümptomid, võimalik ravi? Häire tekib munaraku või spermatosoidi moodustumisel,mutatsioon,iseloomulik välimus,lühike kasv,vaimse arengu mahajäämus,arendusravi 24. Mis tüüpi haigused on prioonhaigused? Mis on selle haiguse põhjused, sümptomid, võimalik ravi? Nimeta erinevaid prioonhaiguseid.valesti voltunud valgud, ülekanduvad käsnjad ajuhaigused, mitme liigi imetajate, sealhulgas inimese väga pika peiteajaga ajuväärastuslikud nakkushaigused, mida tekitavad prioonid., Tekivad liikumis- ja koordinatsioonihäired, inimesel mälukaotus ja nõdrameelsus, skreipi ja veistehullus, inimesel Creutzfeldti-Jakobi haigus,kuru, pärilik,nakkus,sporaadilised,geeniteraapia ennetab 25
lagundamisesse 6) Translatsiooni-järgne kontroll: millised toodetud valkudest aktiveeritakse või inaktiveeritakse , millistesse raku osadesse valgud transporditakse 1.5 Geenide avaldumise häired Healoomuline kasvaja- kontrollialt väljunud rakud ei tungi ümbritsevatesse kudedesse Pahaloomuline- rakud tungivad ümbritsevatesse kudedesse, välja arenenud vähk. Prioonhaigused- tekitavad aminohappejärjestuselt normaalsed, kuid vigase struktuuriga valgud- prioonid Tekitavad valesti voltunud valgud, mis hakkavad muutma ka teisi. Creutzfeldti-Jakobi tõbi Kuru Gerstmanni-sträussleri-Scheinkeri tõbi Fataalne perekondlik unetus Geneetika 2.1 Viiruste ehitus Viirus- mittmerakuline parasiit, mis suudab paljuneda vaid elusate rakkude sees Avastati 19 saj lõpul Nakatumisvõime
Mõned vigaselt kokkupakitud valgud võivad siiski kontrollist läbi pääseda. Sellised valgud hakkavad raku elutegevust segama. Veelgi hullem, teatud valesti voltunud valgud panevad ka teisi sama aminohappelise järjestusega valke enda moodi valesti voltuma. Niisiis on tegu paljunevad haigusetekitajaga. Tagajärjeks võib olla prioonhaigus, mida tekitavad aminohappejärjestuselt normaalsed, kuid vigase struktuuriga valgud- prioonid. PRIOONHAIGUSED INIMESTEL Creutzfeldti-Jakobi tõbi *U ühel miljonist. *Enamikel teadmata põhjusel. *Põhjustab prioonide kogunemist ajju, mistõttu aju kahjustub pöördumatult. Mälu ja mõtlemisvõime nõrgenevad ja haigus lõpeb surmaga. Kuru *Sümptomid sarnanevad C-J tõvele: esinesid tahtmatud lihastõmblused, käitumise muutused, nõtrus. *Haiguse levik oli seotud hõimu kannibaalse rituaaliga: surnud hõimuliikmete ajust keedeti supp, mida sõid naised ja lapsed
põletik). Nii kesknärvisüsteemi kui perifeersete närvide kahjustust võivad põhjustada veel Lyme'i tõbi (neuroborrelioos), HIV, süüfilis ja tuberkuloos. Immuunosupressioon nii vähihaigetel, siirdatud elundi või autoimmuunhaigusega patsientide puhul võib põhjustada nn oportunistlike haigustekitajate arvu kasvu kesknärvisüsteemi põletiku põhjustajate hulgas. Väga harvade põhjustena võivad kesknärvisüsteemis tekkida autoimmuunsed põletikud ja prioonhaigused. Äge kesknärvisüsteemi infektsioon võib vajada intensiivravi tõusnud intrakraniaalse rõhu või epileptilise staatuse käsitluseks. Mõnede neuroinfektsioonide vältimiseks on võimalik vaktsineerida, näiteks Hemofiilus- meningiidi ja puukentsefaliidi vastu. Paroksüsmidena kulgevad haigused. Paroksüsm on äge ootamatult tekkiv haigushoog. Tervise järsk halvenemine, kroonilise haiguse (sealhulgas neuralgilise) ägenemine ja selle
annaabi.ee 
