· Rakkude elujõulisuse toetus hüpoksia korral · Hemoglobiini hapnikusiduvuse regulaatori 2,3-bisfosfoglütseraadi teke) · Neurotoksiliste efektide vältimine (püruvaadi muundumine laktaadiks) Glükolüütiliste ensüümide defektid Pyr kinaasi ja aldolaas A pärilik defitsiit Laktaatsidoos Põhjus: · Kudede hüpoksia (arteriaalse vere pO2 langus- maksa ja neerude perfusiooni vähenemine- vereringluse häire) · Pärilikkus (PyrDH, Pyr karboksülaas, Fru-1,6-bisfosfataas, Glc-6-fosfataasi madal tase) · Keemiliste ainete liigne manustamine (biguaniidide-metformiin, fenformiin, paratsetamool, metanool, etanool, sorbitool, ksülitool) Seisund: arteriaalse vere pH langus (alla 7,25) Tulemus: Krebsi tsükli tegevuse pärssimine, glükoneogeneesi pärssimine, anaeroobse glükolüüsi stimuleerimine Avaldumine: mitokondritevaba kudede hüpoksia, müokardi infarkt, lihase valulisus, kopsuarteri
verehüübimisega mitteseotud luukoe osteokaltsiinis (osaleb luukoe mineralisatsioonis) ning neerude ja platsenta valkudes. K-vitamiin on vajalik ka glükoosi fosforüülimiseks. B2: B2-vitamiin ehk G-vitamiin ehk riboflaviin, valem: C17H20N4O6 Seedeensüümid vabastavad neist B2-vitamiini, mis imendub peensooles kandja vahendatud aktiivse transpordina. Tema bioaktiivsus realiseerub läbi koensüümsete vormide FMN ja FAD. Mõlemad on vajalikud redoksprotsesside ensüümides, nt: PyrDH, suktsinaadi DH (mis osaleb süsivesikute, rasvhapete ja aminohapete katabolismis), ksantiini oksüdaas (rasvhapete oksüdatsiooni ja hingamisahela ensüümid), B2-vitamiin on vajalik juuste, naha ja küünte normaalseks arenguks ning nägemisprotsessis. C2: C-vitamiin ehk L-askorbiinhape ehk L-askorbaat (ka vitamiin C), valem: C6H8O6 C-vitamiini on vaja: naha, igemete, kapillaaride, hammaste, luude arenguks ja talituseks, haavade normaalseks paranemiseks,
Glükoos Aminohapped Rasvhapped Püruvaat Atsetüül-CoA ATP, NADH TKT CO2, H2O Joonis 6. Aeroobne metabolism Aeroobne glükolüüs Püruvaadi üleminek Glükoos Atsetüül-CoA-ks toimub PyrDH Püruvaat kompleksi abil PyrDH kompl Atsetüül-CoA lülitub trikarboksüülhapete e Atsetüül-CoA Krepsi tsüklisse TKT-s toimub ATP, NADH glükoosi täielik TKT lagundamine CO2, H2O Joonis 7. Aeroobne glükolüüs Aeroobne glükolüüs
Kõikidest seeduvatest süsivesikutest seedub mäletsejaliste eesmagudes keskmiselt 65%. Libedikus seedimist ei toimu, sest ensüümid happelises keskkonnas ei toimi. 37. Püruvaadi oksüdatiivne dekarboksüülumine, trikarboksüülhappe tsükkel Püruvaadi oksüdatiivne dekarboksüülumine toimub mitokondrites, pöördumatu, on üks suure energiamuuduga multiastmelistest võtmeprotsessidest inimkeha kogu metabolsimis. Seda viib läbi püruvaadi dehüdrogenaasne kompleks(PyrDH). Kompleksi 3 ensüümi ja 5 koenüüsmi kontakteeruvad vaid füüsiliselt ja seetõttu vahepeal vaheühendeid ei vabane. PyrDH ekspresseerub väga suurel kõrges hulgas südamelihastes, neerudes ja maksas. Biokeemiline sisu: Häireteta funktsioneerimine peab alati olema tagatud Vajab vitamiinide(tiamiin, riboflaviin, pantoteenhape, nikotiinhape, lipoehape) pidevat piisavat taset rakkudes
kui ka mitmete metaboliitidena. 10 Vitamiini B1 allikateks on pärm, lahja sealiha, kaunviljad, pähklid, täisteraviljatooted, tatar, kaerahelbed, koorega keedetud kartulid. Biofunktsioonid · Tiamiindifosfaat on koensüümiks -ketohappeid (püruvaat, -ketoglutaraat, hargnenud ahelaga - ketohapped) oksüdatiivselt dekarboksüülivates ensüümkompleksides (PyrDH, AKGDH, HAAHDH) ja transketolaasis. Seega vajavad tiamiini: o süsivesikute katabolism (PyrDH, AKGDH, transketolaas), o rasvhapete katabolism (AKGDH), o aminohapete katabolism (AKGDH, HAAHDH). · Transketolaas osaleb ka nukleiinhapete sünteesis ja taandavate sünteeside varustamises metaboolse energiaga NADPH vormis. · Ka närviimpulsside ülekanne vajab tiamiindifosfaati (osaleb atsetüülkoliini sünteesis).
Toimub pärmide ensüümide toimel • Ka alkoholkäärimise roll seisneb ATP tootmises anaeroobsetes tingimustes • On piimhape-käärimine • Püruvaat -> atseetaldehüüd -> etanool Aeroobne glükolüüs • Aeroobne glükolüüs lähtub tsütoplasmas toimuva glükolüüsi osa metaboliidist püruvaadist • Püruvaadist tekib atsetüül-CoA (mis on ka teiste metabolismiradade produkt) • Protsessiks on vaja ensüüm-vitamiinkompleksi püruvaadi dehüdrogenaasne kompleks –PyrDH (koosneb 3 ensüümist ja 5 vitamiinist) Vajaminevad vitamiinid • Tiamiin (B1) • Riboflaviin (B2) • Pantoteenhape (B5) • Nikotiinhape (B3, PP) • Lipoehape (N) • Juba ühe vitamiini puudus põhjustab siin tõsiseid häireid Aeroobne glükolüüs • Atsetüül-CoA viiakse edasi kesksesse metaboolsesse tsüklisse – Tsitraaditsüklisse (ka trikarboksüülhapete tsükkel – TKT, TCA või Krebsi tsükkel)
Aeroobne glükolüüs: Anaeroobne glükolüüs on anaeroobses keskkonnas toimuv biokeemiliste reaktsioonide ahel, mille tulemusena tekib glükoosist laktaat. Atsetüül CoA teke: - See on inimorganismi üks võtmeprotsesse Atsetüül- CoA tekib veel ka aminohapete ja lipiidide metabolismil - Protsess vajab mitmete vitamiinide piisavat taset (B1, B2, pantoteenhape, PP, lipoehape) rakkudes - Insuliin aktiveerib ka PyrDH-si ! - Noradrenaliin aktiveerib PyrDH südamelihases - Atsetüül Co-A lõhustub suures osas lõplikult, kuid osa (ülejääk) läheb rasvhapete biosünteesiks (liigsed süsivesikud rasvad) - Atsetüül-CoA tekke protsess glükoosist on tänu PyrDH seostumisele pöördumatu Ensüümide, vitamiinide ja hormoonide roll glükolüüsil. Lühidalt mida need nö teevad. Vitamiinid kofaktoritena. Jne. Ensüümid- kataloüsaatoritena
Nomenklatuur Ensüümide nimetuse printsiibid: · nimetus tuleneb tema poolt lõhustava substraadi nimetusest · ensüümile viitab substraadi nimetuse lõpp ,,aas" (sahharoos sahharaas, tärklis amülaas) · tihti ka katalõsitava reaktsiooni nimetus/tüüp (laktaadi dehüreogenaas substraadiks on laktaas ja toimub selle dehüdrogeenimine) · multienssüümkomplekside puhu ksutatakse lisandit ,,kompleks" (põrivaadi dehüdrogenaasne ompleks, PyrDH) · tüünimetusena kasutatakse ajaloolisi nimetusei : pepsiin, trüpsiin, kümotrüpsiin Igale ensüümile on ka süstemaatiline nimetus. Näiteks laktaadi dehüdrogenaasi (LDH) puhul on see L-laktaat:NAD-oksüreduktaas. See tähendab, et L-laktaat on substraadiks, NAD on koensüümiks ning oksüdoreduktaas viitab redoksreaktsioonile. Klassifikatsioon ensüümide l on oma neljanumbriline kood , nt pepsiini jaoks on EC 3.4.4.1. Esimene number viitab kolmandale
Kõikidest seeduvatest süsivesikutest seedub mäletsejaliste eesmagudes keskmiselt 65%. Libedikus seedimist ei toimu, sest ensüümid happelises keskkonnas ei toimi. 37. Püruvaadi oksüdatiivne dekarboksüülumine, trikarboksüülhappe tsükkel Püruvaadi oksüdatiivne dekarboksüülumine toimub mitokondrites, pöördumatu, on üks suure energiamuuduga multiastmelistest võtmeprotsessidest inimkeha kogu metabolsimis. Seda viib läbi püruvaadi dehüdrogenaasne kompleks (PyrDH). Kompleksi 3 ensüümi ja 5 koenüüsmi kontakteeruvad vaid füüsiliselt ja seetõttu vahepeal vaheühendeid ei vabane. PyrDH ekspresseerub väga suurel kõrges hulgas südamelihastes, neerudes ja maksas. Püruvaadi pöördumatu muundumine AcCoA-ks seob glükoüüsi ja tsitraaditsükli. Reaktsioonil otsustav funktsioon, kas süsivesikud oksüdeeritakse tsitraaditsüklis või kasutatakse lipiidide sünteesiks. 3 etappi: 1) Dekarboksüülimine 2) Oksüdeerimine
Rasvhapped imenduvad otse eesmagudest. Käärimisel tekkivad gaasid eralduvad röhitsuste kaudu. 33. Püruvaadi oksüdatiivne dekarboksüülumine. Trikarboksüülhapete tsükkel. Mitokondrites toimuv püruvaadi oksüdatiivne dekarboksüülimine atsetüül-Co-A-ks on 1 suure energiamuuduga multiastmelistest võtmeprotsessidest inimkeha kogu metabolismis. Protsessi viib läbi püruvaadi dehüdrogenaasne kompleks (PyrDH). Kompleksi 3 ensüümi ja 5 koensüümi kontakteeruvad füüsiliselt ja seetõttu vaheühendeid vahepeal ei vabane. PyrDH ekspresseerub väga kõrges hulgas südamelihases, maksas ja neerudes. TKT on nii süsivesikute, aminohapete kui ka lipiidide katabolismi viimane staadium. TKT vajab funktsioneerimiseks hapnikku, st aeroobne tsükkel. See on 8 etapiline protsess, kus AcCoA koosseisus olev atsetaat lõhustatakse CO2-ks ja veeks. Reaktsioonide tulemusena tekib 3 NADH, 1 FADH2 ja 1 ATP
Koostanud M. Kolga Biokeemia · peale substraadi nimetuse märgitakse ensüümi nimetuses enamasti ära ka katalüüsitava reaktsiooni nimetus/tüüp (näiteks laktaadi dehüdrogenaas tähistab seda, et substraadiks on laktaat ja toimub selle dehüdrogeenimine) · multiensüümkomplekside puhul kasutatakse lisandit "kompleks" ( näiteks püruvaadi dehüdrogenaasne kompleks PyrDH) · töönimetusena on kasutusel ajaloolised nimetused (pepsiin, trüpsiin,jt) Igale ensüümile on rahvusvaheliselt antud täpne süstemaatiline nimetus (keerukas, informatiivne). Klassifikatsioon (lähtuvalt inimkehas toimuvatele ensüümreaktsioonidele) Katalüüsitavate reaktsioonide alusel jaotuvad 6 klassi : 1. oksüdoreduktaasid redoksreaktsioonid 2. transferaasid funktsionaalsete gruppide ülekanne 3. hüdrolaasid hüdrolüüsireaktsioonid 4
Glükolüüsi käigus toimub glükoosi oksüdatiivne lõhustamine püruvaadini. Dekarboksüülumine keemiline reaktsioon, milles karboksüülrühma COOH lõhustamisel eraldub CO2. Mitokondrites toimuv püruvaadi pöördumatu oksüdatiivne dekarboksüülimine atsetüül-CoA(koensüüm A)-ks (kogu metabolismi keskne vaheühend) on üks suure energiamuuduga multiastmelistest võtmeprotsessidest inimkeha kogu metabolismis. Seda viib läbi püruvaadi dehüdrogenaasne kompleks (PyrDH). Kompleksi 3 ensüümi ja 5 koensüümi kontakteeruvad füüsiliselt ja seetõttu vaheühendid vahepeal ei vabane. Atsetüül CoA peamine ülesanne on süsiniku aatomite toomine atsetüülgrupina tsitraaditsüklisse, kus seda energia saamiseks oksüdeeritakse. Trikarboksüülhappe tsükkel (TKT, tsitraaditsükkel, Krebsi tsükkel) on mitokondrites toimuv tegelikult organismi keskne metaboolne rada, mis seostab süsivesikute, lipiidide, aminohapete metabolismi. Kataboolses
annaabi.ee 
