Prioonid Prioonid ehk priionid (mittesoovitav eestikeelne vorm prion) (tuleneb inglisekeelsest protein infectious (infection) particles) on viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad. Haiguse avastas ameeriklane Stanley Prusiner, mille ees sai ta 1997. aasta Nobeli preemia. Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonid põhjustavad mitmeid neurodegeneratiivseid haigusi imetajatel: skreipi (inglise scrapie) lammastel, veiste käsnjas ajuhaigus ehk "hullu lehma" tõbi ja Creutzfeldti-Jakobi tõbi inimestel. Prioonid kahjustavad pea- ja seljaaju. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna. Sellest ka haiguse nimetus - spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia. Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega
arusaamaga elust. Viirused ei levi kogu aeg, vaid hooti ja seega on oht väiksem haigestuda. Lisaks on ka viiruste vastu erinevad vaktsiinid. Kui meil on immuunsussüsteem korras, pole ka kartust, et nakatume mõnda haigusesse. Ka priionite - viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad - tõttu võivad tulla erinevad tapvad haigused, aga ka need ei tule nii kergelt. Prioonid põhjustavad imetajatel mitmeid neurodegeneratiivseid haigusi: skreipi lammastel, veistel käsnjas ajuhaigus ehk hullulehmatõbi ja Creutzfeldti-Jakobi tõbi inimestel. Kui juba oleme nakatunud siis enam pääsemisvõimalust ei ole ja see teeb selle haiguse väga ohtlikuks ning neid ei ole võimalik avastada koheselt, peiteaeg on väga pikk. Inimestel levivad sedatüüpi haigused tavaliselt perekonniti ja erinevalt mõnedest viirustest , mida on võimalik tappa kindla raviga on priion haigus on suutnud jääda vastupidavaks
Põhjustab: IRT, IPV Kolmiknärvis, sakraalnärvis püsib viirus aastaid Veneeriline haigus- suguteede kaudu saab Võib nakatada ka platsentat Paljuneb epiteelrakkudes Põhjustab: stress, transport, superinfektsioon, parasiidid, ravi kortikosteroididega 13. Prioonid, lammaste Sceipi, BSE Prioonid ehk priionid on ebanormaalselt muundunud, iselaadseid haigusi tekitavad isekordistuvad valgumolekulid. Mitmetel imetajaliikidel esineb rühm iselaadseid neurodegeneratiivseid haigusi, millel on rida ühiseid tunnuseid: peaaju, mõnikord ka seljaaju neuronites kuhjuvad amüloidsed valguladestused; toimub neuronite hukkumine; peaaju hallolluse mikropreparaatidel on käsnjas väljanägemine; haigetel indiviididel ilmnevad mitmesugused liigutuste koordinatsiooni ja käitumise häired; haigus süveneb ja viib paratamatult indiviidi surmale; peiteaeg on väga pikk; need haigused on seega nakkuslikud; olenemata haiguse päritolust, ei teki haigestunud organismis antikehi
olevaid patoloogilisi mehhanisme. Loomine: eesmärk on pakkude professionaalset ja kvaliteetset materjali kogumise ja säilitamise teenust. Tegevusteks on materjali säilitamine, abi uuringu disainimisel, abi standardsete protokollidega, logistika, juurdepääs ja kättesaadavus. 46. Näide geneetilise haiguse kohta, mis võib olla põhjustatud valgu ebanormaalsest agregatsioonist? Ebanormaalne valgu agregatsioon iseloomustab väga paljusid neurodegeneratiivseid haiguseid, nagu nt Alzheimeri tõbi ja Parkinsoni tõbi. Alzheimeri tõve puhul toimub hüperfosforüleeritud tau valkude agregeerumine. 47. MicroRNAs (miRNA) ja väiksed splaisosoomi RNAd (snRNA). miRNA-del on oma geenid ning nad reguleerivad geeni ekspressiooni ning on olulised arenguprotsesside regulatsioonil. miRNAdel on osaline komplementaarsus mRNA 3’UTRs, tagajärjeks on translatsiooniline repressioon või märklaud mRNA degradatsioon ja geeni vaigistamine
Funktsionaalsed häired, nagu epilepsia ja trigeminaalne neuralgia. Degeneratiivsed haigused, nagu Parkinsoni tõbi, hulgiskleroos, amüotroofne lateraalne skleroos (ALS) ja Alzheimeri tõbi. Neurodegeneratiivsed haigused. Neuroinfektsioonid. Neurodegeneratiivseteks haigusteks nimetatakse neuroloogilisi haigusi, mille puhul hakkavad hävinema ajus olevad närvirakud ehk neuronid. Et neuronid üldiselt ei taastu ega regenereeru, ei ole neurodegeneratiivseid haigusi võimalik välja ravida. Haiguse progresseerudes suureneb närvirakkude degeneratsioon, lõpuks neuronid hävinevad. Selle käigus võivad tekkida erinevad liigutus-, kõne- ja tasakaaluhäired ning mäluhäired kuni dementsuseni. Neurodegeneratiivsete haiguste seas tuntakse erinevate liigutushäiretega haigusi, mis on seotud peaaju süvastruktuurides asuvate närvituumade, basaalaganglionide ja nendevaheliste juhteteede funktsioonide häiretega
vasikate kõhulahtisuse viiruste tekitajaid – nad ei põhjusta inimesel haigust, aga võivad tekitada kaitse. Inimkatsetes on nõrgestatud elusvaktsiinid ja reassorteeritud lehma-inimese viirus. Aga on võimalik, et need ei kaitse kõigi serotüüpide eest. Viirused mõmm :) 05/06 Prioonid Struktuur. Ebatavalised aeglased viirused – prioonid – põhjustavad aeglaseid neurodegeneratiivseid haigusi: kuru, CJD, Gerstmann- Sträussler-Scheinker sündroom, fatal familial insomnia (FFI) ja loomadel scrapie, hullulehmatõbi, ülekantav naaritsa entsefalopaatia, sõraliste spongiformne entsefalopaatia. Prioonidel puudub virioni struktuur, genoom, nad ei kutsu esile immuunvastust, on väga resistentsed kuumusele (80 kraadi), desinfektantidele, kiirgusele. Aeglane viiruslik agens – prioon – on mutantne või konformatsiooniliselt eriline peremehe valgu vorm. Prototüüp on scrapie