Lihasdüstroofiad (2)

LIHASDÜSTROOFIAD
Lihasdüstroofiad:
· ... on grupp pärilikke haigusi, mis
põhjustavad progresseeruvat lihasnõrkust
· Tekivad siis, kui tahtele alluvad lihased
kehas või neid kontrollivad närvid on
kahjustatud
· Võivad tekkida mistahes eas ning
esineda kõigil rassidel
2
Lihasdüstroofiad:
· Võivad esineda mistahes lihastes
· Lihasdüstroofiad jagunevad eri
tüüpideks, iga vormi puhul on haaratud
teatud lihased
· Erinevad lihasdüstroofia tüübid on
erineva kulu ja progresseerumisega
3
Lihasdüstroofia kahtlustamiseks alust
andvad sümptomid:
· Aeglaselt arenev lihaste nõrkus
· Lihaste atroofia
· Valusad ja kanged lihased
· Diploopia
· Ptoos
· Neelamisraskused
· Kõnelemisraskused
4
Varase lapsepõlve lihashaiguste
sümptomid:
· Vastsündinu/väikelapse lõtvus/lihaste
nõrkus
· Puusa luksatsioon
· Liigesfraktuurid
· Skolioos
5
Sagedasemad probleemid lihasdüstroofiate
korral
· Nõrkus
· Deformatsioonid ja kontraktuurid
· Häired pulmonaar- ning kardiaalfunktsioonides
· Häiritud sotsiaalne suhtlemine
· Probleemid seedekulglaga
· Enesehooldusdefitsiit
· Oht lamatiste tekkeks
· Depressioon
6
Duchenne'i lihasdüstroofia
· Kõige sagedamini esinev lihasdüstroofia
· Kaasasündinud, haigestuvad ainult poisid
(haigestumus 30:100 000 elusalt
sündinud poisi kohta)
· Iseloomulik
- keskmisest madalam IQ (85)
- patoloogilised muutused EKG-s (80%)
7
Duchenne'i lihasdüstroofia
· Lihasnõrkus avaldub 3.-6. a. vahel
kõndimisraskus
· 10 a. ei saa iseseisvalt trepist käia,
põrandalt tõusta
· 12 a. võimelised liikuma ainult ratastoolis
süvenev nõrkus, kontraktuurid,
küfoskolioos, hingamise halvenemine
8
Duchenne'i lihasdüstroofia
· Hilisemas staadiumis täielik liikumatus
abi vajamine kõikides
igapäevatoimingutes
· Suurenenud vastuvõtlikus
kopsunakkustele, hingamishäiretele
30 a. surm hingamispuudulikkuse,
infektsiooni või kardiaalse puudulikkuse
tõttu
9
Lihashaiguste uurimismeetodid
· Anamnees
· DNA- analüüsid
· Vereanalüüsid
· ENMG
· Lihasbiopsia
· EKG
· Pulmonaarse funktsiooni uuring
· RÖ uuringud
10
Lihashaiguste ravi
· Ravivõimalused äärmiselt limiteeritud
· Ravi eesmärk: olemasolevate võimete
maksimaalne säilitamine,
deformatsioonide ja kontraktuuride
vältimine
· Keskendutakse toetavale hooldusele,
komplikatsioonide vältimisele,
elukvaliteedi parandamisele
11
Lihashaiguste ravi
Liikumisravi ja abivahendite kasutamine
Medikamentoosne ravi
Kirurgiline ravi
Psühholoogiline nõustamine
Logopeediline nõustamine
Hingamist toetav ravi
Asendravi
Maksimaalselt eduka ravi eelduseks on
haiguse varajane avastamine!
12
Lihasdüstroofiate ennetamine
· Ennetamine hetkel veel võimatu,
sünnieelne diagnoosimine amnioni-
vedeliku uuringuga
· Liigeskontraktuuride, luuliste
deformatsioonide tekke vältimine ning
liikumisvõime säilitamine
füsioteraapia
13
Lihasdüstroofiate prognoos
· Duchenne'i lihasdüstroofia prognoos
halb kuna puude ulatus väga suur
· Jäsemevöötme lihasdüstroofia ­ väikeste
muudatustega täisväärtuslik elu
· Inimestel, kellel ilmneb düstroofia
hilisemas puberteedieas on parem
prognoos
14
Õendusplaan
· Probleem
Potentsiaalne kukkumisoht, mis on tingitud
lihasdüstroofiale omasest nõrkusest ning
väljendub konarlikel pindadel
komistamises ning liikumisel
abivahendite vajamises
· Eesmärk
Pt-le on tagatud turvaline keskkond, pt
oskab ohtu hinnata ning kasutab
kukkumise vältimiseks abivahendeid
15
Õendusplaan
· Probleem
Häired pulmonaarsetes ja kardiaalsetes
funktsioonides, mis on tingitud
põhihaigusele omasest elutähtsate lihaste
nõrkusest ning süvenevast skolioosist ja
avaldub hingamisprobleemide ja
rütmihäiretena
· Eesmärk
Pt-l on tagatud tema seisukorrale vastavalt
võimalikult adekvaatne hingamine ning
südametegevus
16
Õendusplaan
· Probleem
Häiritud sotsiaalne suhtlemine, tingituna
kõnevõime halvenemisest ning
miimilise väljenduse defitsiidist
· Eesmärk
Pt-l säilib soov sotsiaalselt suhelda, oskab
kasutada kõnelemiseks ja tunnete
väljendamiseks alternatiivseid meetodeid
(viiped, märgid jne)
17
Õendusplaan
· Probleem
Enesehooldusdefitsiit, tingituna
põhihaigusele omasest
elamistoimingutega toimetulemise
halvenemisest
· Eesmärk
Pt on puhas ja hooldatud, tuleb võimete
piires toime elamistoimingutega
18
Õendusplaan
· Probleem
Meeleolulangus tingituna minapildi
muutusest ning teiste abist sõltumisest
· Eesmärk
Pt lepib oma minapildi muutusega, on
optimistlikult meelestatud
19
Õendusplaan
· Probleem
Potentsiaalne oht toiduinete ebapiisavaks
omastamiseks ja dehüdratatsiooniks, mis
on tingitud põhihaigusele omasest
mälumis- ning neelamisraskusest,
seedekulgla funktsioonide halvenemisest
· Eesmärk
Pt­le on tagatud piisav toitainete
omastamine, dehüdratatsiooni ei teki
20
Õendusplaan
· Probleem
Potentsiaalne oht naha terviklikkuse
häireks, mis on tingitud vähenenud
liikumise aktiivsusest ning püsivast
survest kudedele, inkontinentsusest
· Eesmärk
Pt nahaterviklikkus säilib
21
Õendusplaan
· Probleem
Pt ning perekonna teadmiste defitsiit
haiguse, ravi ning prognoosi osas
· Eesmärk
Pt ning tema perekond on teadlikud
haiguse olemusest, hindavad reaalselt
ravi võimalusi ning mõistavad haiguse
pöördumatust
22
TÄNAME
TÄHELEPANU
EEST!!!
23