Mari Press 11c Hemofiilia on kaasasündinud haigus, mis tekib vere hüübimisprotsessis osaleva verevalgu hüübimisteguri ehk hüübimisfaktori puudulikkuse või aktiivsuse vähenemise tõttu Eristatakse hemofiiliat A ja hemofiiliat B Ahemofiilia tekib faktor VIII ja Bhemofiilia faktor IX puuduse tõttu. Hemofiiliat põhjustab Xkromosoomis oleva hüübimisteguri geeni defekt Kandjateks naised Haigestuvad mehed Suured verevalumid lihastes Iseeneslik veritsuse tekkimine Veritsus liigestes, sellega kaasnev valu ja paistetus Maosooletrakti ja kuseteede verejooks
HEMOFIILIA MIS ON HEMOFIILIA? Haemophilia (ld.k) Hemophilia (ingl.k) Kaasasündinud haigus Harvaesinev Peamiselt meestel Eristatakse A-hemofi iliat ja B- hemofi iliat TEKKEPÕHJUSED Tekib vere hüübimisprotsessis osaleva verevalgu hüübimisfaktori puudulikkuse või vähese aktiivsuse tõttu A-hemofi ilia tekib faktor VIII ja B- hemofi ilia faktor IX puuduse tõttu Põhjustatud X-kromosoomis oleva hüübimisgeeni defekti poolt Retsessiivselt päritav PÄRILIKKUS AVALDUMINE Raskem vorm avaldub lapseeas, kergem täiskasvanuna Iseloomulik iseeneslik või traumast põhjustatud verejooks liigestesse, lihastesse, pehmetesse kudedesse ning siseelunditesse
Hemofiilia Hemofiilia Haemophilia (ld.k) Veritsustõbi Üsna harva esinev Avaldub peamiselt meestel A-hemofiilia (80%) esinemissagedus on 1 juht 10 000 mehe kohta aastas B-hemofiilia (20%) 1 juht 50 000 mehe kohta aastas. Tekkepõhjused Kaasasündinud haigus, mis tekib vere hüübimisprotsessis osaleva verevalgu hüübimisteguri puudulikkuse või aktiivsuse vähenemise tõttu Hemofiiliat põhjustab X-kromosoomis oleva hüübimisteguri geeni defekt Defekt on X-kromosoomiga retsessiivselt päritav Haigus esineb perekonniti Naistel on kaks X-kromosoomi ning seetõttu kompenseerib ühes kromosoomis olevat vigast geeni teises kromosoomis olev terve geen. Meestel on ainult üks emalt saadud X-kromosoom. Kui selle kromosoomi hüübimisfaktori geenis on defekt, siis tekib hemofiilia.
15% Veel mõningad ülesanded: · Valk reguleerib eluprotsesse ensüümide kaudu (kuna valgud on valdavaks komponentideks ensüümide koostises). Ensüümide osaluseta ei toimu ühtegi eluprotsessi. · Valgulise ehitusega on ka enamik hormoone, mis määravad bioloogiliste protsesside intensiivsust kehas. · Kaitse ebasoodsate ja kahjulike välismõjude eest (antikehad, vere pH regulaatorvalgud) · Verevalgu abil suundub hapnik kopsudest kudedesse. · Valgud on mitmete toitainete kanduriteks, mis kiirendavad toitainete liikumist rakku. · Osalevad DNA tekkeprotsessides.
Haiguslik kalduvus verejooksude tekkeks ja mittetõkestumiseks. · Raskemal juhul avaldub hemofiilia juba varases lapseeas, kergema vormi korral alles täiskasvanueas. Hemofiilia puhul on iseloomulikuks verejooks liigestesse ja lihastesse, veritsus tekib mõne aja pärast peale tagasihoidlikku traumat või iseeneslikult. · Haemophilia (ld.k), Hemophilia (ingl.k) Põhjus ja Ravi · Hemofiilia on kaasasündinud haigus, mis tekib vere hüübimisprotsessis osaleva verevalgu hüübimisteguri ehk hüübimisfaktori puudulikkuse või aktiivsuse vähenemise tõttu. · Hemofiiliat põhjustab X-kromosoomis oleva hüübimisteguri geeni defekt, see defekt on X-kromosoomiga retsessiivselt päritav, seetõttu esineb haigus perekonniti. · Hemofiilia puhul peaks inimene hoiduma vere hüübivust vähendava aspiriini kasutamisest. Hemofiiliat põdevale inimesele ei tohi teha lihasesiseseid süste, sest süsti kohta võib tekkida suur verejooks.
21.Pärilikud haigused ( selgitus ühe näite põhjal ) Pärilikud haigused on haigused, mis kanduvad edasi vanematelt järglastele. Nende vallandumine sõltub ainult organismi sisemistest (pärilikest) teguritest. Nende korral kantakse haigused edasi põlvest põlve selgete pärilikkuse seaduspärasuste järgi, välised põhjused ei mängi sel juhul mingit olulist rolli (näiteks hemofiilia). Hemofiilia on kaasasündinud haigus, mis tekib vere hüübimisprotsessis osaleva verevalgu hüübimisteguri ehk hüübimisfaktori puudulikkuse või aktiivsuse vähenemise tottu. A-hemofiilia tekib faktor VIII ja B-hemofiilia faktor IX puuduse tõttu. Hemofiiliat põhjustab X-kromosoomis oleva hüübimisteguri geeni defekt, see defekt on X-kromosoomiga retsessiivselt püritav, seetõttu esineb haigus perekonniti. Hüübimisfaktori puudulikkuse tõttu häirub vere hüübimine, mis avaldub verejooksudena ja/või kauakestva veritsusena. Hemofiilia puhul tekivad üsna sageli
Hemostaas katkise veresoone sulgumine. 3 staadiumit: 1. Veresoone spasm silelihased tõmbuvad kokku 2. Algse, valge trombi tekkimine vigastatud koht täitub sinna kinnituvate trombotsüütidega. 3. Vere hüübimine lõpliku (punase) trombi moodustumine vigastatud rakud eritavad koefaktorit, mis reageerib trombotsüütide pinnal olevate fosfolipiidide, K-vitamiini, Ca- ioonide ja teiste ainetega, tekib kompleks protrombiini aktivaator, mis muudab verevalgu protrombiini ensüümiks. Vere hüübimise häired: · Tromboos verehüüvete, trombide teke väliselt vigastamata veresoontes, põhjuseks kas veresoonte sisekesta vigastused või hepariini vähesus. · Dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon mikrotrombide teke korraga paljudes väikestes veresoontes, põhjuseks pH muutus, mikroobimürgi või hoopis ravimi toime.
annaabi.ee 
