KUSIHAPE Puriinide ainevahetuse lõpp-produkt 0,6-0,7 g/ööp 2,6,8-puriintrioon KREATINIIN 1,5-2,5 g/ööp UUREA e. KARBAMIIDI TSÜKKEL (tuntud ka kui ORNITIINI tsükkel) · Toimub ammoniaagi konverteerimine uureaks. · On iseloomulik enamusele maismaaloomadest. · Tsükli reaktsioonid toimuvad valdavalt maksarakkude tsütoplasmas. · Tsüklis osalevad mitteproteogeensed aminohapped ornitiin ja tsitrulliin ning proteogeensed aspartaat (Asp) ja arginiin (Arg). Uurea liikumine: MAKSARAKUD VERI NEERUD URIIN välja KARBAMOÜÜLFOSFAADI SÜNTEES - uurea tsükli 1. reaktsioon; temalt pärineb uurea üks N aatom. NB! Reaktsioon maksarakkude mitokondrite maatriksis.
geneetilises koodis. Neil on L-konfiguratsioon. Proteiinogeensete aminohapete derivaadid tekivad valgumolekulis juba olevate põhiaminohapete ensümaatilisel modifitseerimisel. (nt. Pro baasil tekib Hyp, Lys baasil Hyl.) Derivaate teke loob aluse valgu mingi spetsfunktsiooni täitmiseks. - Aproteingeensed ei kuulu valkude koostisee. Need on rakus vabalt või mittevalgulistes ühendites. Ornitiin, tsitrulliin, beeta-alaniin, tauriin, homoseriin, betaiin. 2.2 - Asendatavad inimkehas sünteesivad - Asendamatud inimkeha ei sünteesi neid ise ja peab nende vajamineva koguse saama toiduga ( Val, Ile, Leu, Thr, Trp, Lys, Met, Phe, His). Asendamatuid AH-d vastavates hulkades ja sobivates vahekordades sisaldavad näiteks muna, piim, juust ja liha. Taimsed valgud (kaunviljad, pähklid, seemned) on sellised, kus puuduvad osad asendamatuid AH-d. Segatoidus
I Tsükkel algab karbamoüülfosfaadi tekkega NH 4+-st ja CO2-st (bikarbonaadi vormis). Reaktsioon on mitmeastmeline ja vajab kahte ATP molekuli. Ensüümiks on karbamoüülfosfaadi süntetaas I. II Karbamoüülfosfaat kondenseerub ornitiiniga andes tsitrulliini, mis transporditakse tsütosooli. Karbamoüülfosfaadi karbamoüülgrupp kantakse üle aminohappele ornitiin. Ensüümiks on ornitiini transkarbamoülaas. Reaktsioon toimub mitokondrite maatriksis. III Tsütosüüli transporditud tsitrulliin ühineb aspartaadiga arginosuktsinaadiks ensüümi arginosuktsinaadi süntetaasi vahendusel. Reaktsiooniks vajalik energia saadakse ATP hüdrolüüsist. IV Argininosuktsinaat lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks ensüümi argininosuktsinaasi vahendusel. V Arginiin lõhustub karbamiidiks ja taastub ornitiin ensüümi arginaasi vahendusel. Arginaasi leidub vaid maksas. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutatakse
· Ensüümiks on glutamaadi dehüdrogenaas 10. Kirjeldage nii üksiskasjalikult kui suudate uureatsüklit. See on maksas toimuv rada, mida nim uureatsükliks toksiline ammoniaak muudetakse neutraalseks vesilahustuvaks karbamiidiks. 1)Tsükkel algab karbamoüülfosfaadi tekkega NH4+-st ja CO2-st. Reaktsioon on mitmeastmeline ja vajab ATP molekuli.' 2)Karbamoüülfosfaat kondenseerub ornitiiniga andes tsitrulliini, mis transporditakse tsütosooli. 3)Tsütosooli transporditud tsitrulliin ühineb aspartaadiga argininosuktsinaadiks 4)Argininosuktsinaas lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks 5)Arginiin lõhustub karbamiidiks ning taastub ornitiin. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutakse. Ornitiin transporditakse mitokondritesse, kus ta lülitub uureatsükli uude ringi. Uureatsükkel kulutab ATP-d, et muuta ammoniaak karbamiidiks. CO2 + NH4 + 3ATP + aspartaat + H2O -> Karbamiid + 2ADP +2Pi + AMP + Ppi +Fumaraat
Karbamoüül fosfaadi süntetaasi I reaktsioon on kogu uurea tsükli jaoks kiirust limiteeriv etapp. karbamoüülfosfaadi süntetaas II, paikneb tsütosoolis ja kasutatakse pürimidiinide biosünteesi esimeses etapis. Kasutab lämmastiku allikana glutamiini (I kasutab vaba ammooniumi). Ülejäänud 4 reaktsiooni on kitsamalt võetult uurea tsükli reaktsioonid. Tsükkel algab karbamoüülfosfaadi liitmisega ornitiinile. Reaktsiooni katalüüsib ornitiini transkarbamoülaas ja produktiks on tsitrulliin. Tsitrulliin liigub mitokondrist välja spetsiifilise transporteri vahendusel, tsükli ülejäänud reaktsioonid toimuvad tsütosoolis. Teise reaktsioonina toimub ATPst sõltuvas reaktsioonis tsitrulliini ja aspartaadi vaheline reaktsioon, milles tekib arginiinosuktsinaat. Reaktsiooni katalüüsib arginiinosuktsinaadi süntetaas. ATPst moodustub AMP ning pürofosfaat. Kolmandas reaktsioonis, mida katalüüsib arginiinosuktsinaas, tekib arginiinosuktsinaadi lagunemisel arginiin ja fumaraat.
(Krebs-Hensleit´i tsükkel). See tsükkel muudab liigse toksilise ammoniaagi neutraalseks vesilahustuvaks karbamiidiks. Biosünteesi kaks esimest reaktsiooni toimuvad mitokondrite maatriksis, ülejäänud kolm aga tsütoplasmas. 1. tsükkel algab ATP arvel makroergilise karbamoüülfosfaadi tekkega NH3 ja CO2 osalusel ning ühe mitokondriaalse ensüümi toimel. 2. karbamoüülfosfaat kondenseerub edasi ornitiiniga, andes tsitrulliini (aminohapped). 3. tsitrulliin transporditakse tsütosooli, kus ta ühineb aspartaadiga arginosuktsinaadiks. 4. arginosuktsinaad lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks. Arg-i transport teistest kudedest glutamiiniga seotuna maksa. 5. vaid maksas leiduva arginaasi toimel lõhustub Arg ja tekib karbamiid ning taastub ornitiin. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutatakse. Väike kogus karbamiidist difundeerub verest soolde ja lõhustatakse mikroobide ureaasi toimel
Asendamatud ja asendatavad aminohapped Asendamatud aminohapped: Inimese organism ise ei sünteesi,peame saama toiduga. (Val,Leu,Ile,Phe(Phe+Tyr), Thr, Cys, (Met+Cys), Met, Trp, Lys, His) Asendatavad aminohapped: -Organism sünteesib ise AH ja teiste ühendite baasil Aproteinogeensed aminohapped. - Esinevad rakus vabalt või mittevalguliste ühendite koostises nt:Ornitiin, beta-alaniin, tauriin, gamma-aminobutüraat, homoseriin, homotsüsteriin, betaiin, tsitrulliin. Aminohapete füüsikalised ja keemilised omadused. Isoelektriline punkt (üldsõnaliselt). Keemilised omadused on määratud eelkõige radikaalidega. AH funktsionnalsed rühmas võivad liita või loovutada H iooni ja omandada seega laengu; Ühe AH COOH ja teise AH NH2 rühma reageerimisel tekib peptiidside: O H C + NR RC N R + H2O OH H O H
fagotsüteerimisvõime ja opsoniseeritud juhtudel fagotsüteerivad paremini. Hulgaliselt fago ja lüsosoome. Kokku fagolüsosoom – fagotsüteeritud materjali surmamine lõhustamine. Erinevad tapmismehhanismid neil: HAPNIK SÕLTUV TAPMINE MÜELOPEROKSIDAAS- sünteesitakse sellest HÜPOKLORITit, VESINIKPEROKSIIDIST JA KLORIIDI IOONIST NITRIK OKSIIDI SÜNTETAAS-ARGINIINIST NO(gaas) JA TSITRULLIIN (kõrvalprodukt) HAPNIKUST SÕLTUMATU TAPMINE Erinevad ensüümid: LÜSOTSÜÜM, HÜDROLÜÜTILISI ENSÜÜME DEFENSIINID - CYS RIKKAD KATIOONSED PEPTIIDID, suhtelised lühikesed TNF – tugev tsütokiin Osa lagundatud tükkidest pannakse MHCga raku pinnale, et lümfotsüütidele näidata mida võõrast on kätte saadud. Lümfoidne rida: B – lüfotsüüdid BURSA OF FABRICIUS AINULT LINDUDEL, nime saanud siit, B-lümfotsüütide
Kõigil seniuuritud mükoplasmadel on väga puudulik hingamissüsteem, neil puuduvad kinoonid ja tsütokroomid, seega ei suuda nad oksüdatiivselt fosforüülida. Fermentatiivsetel mükoplasmadel moodustub ATP glükolüüsis substraatsel fosforüülimisel. Mittefermentatiivsetel võib ATP moodustuda arginiini dihüdrolaasi reaktsioonis. Neil on membraanis aktiivne karboksüpeptidaas, mis vöib peremeesraku valkudest vabastada Arg ja varustada mükoplasmat energiaallikaga. L-Arg L-Tsitrulliin L-Orn + karbaomüül-P ATP Uureat lagundavatel mükoplasmadel pole leitud Arg dihüdrolaasi, glükolüüsi ega atsetaadi kinaasi. Seega peab neil olema mingi muu vöimalus ATP tootmiseks. On esitatud hüpotees, mille järgi uurea hüdrolüüsil moodustuv NH3 suunatakse rakust välja ja moodustub ioongradient ja membraanpotentsiaal, mille energia arvel sünteesitakse ATPd. Patogeensus. M. pneumoniae põhjustab farüngiiti, trahheobronhiiti, kopsupõletikku,