Ainete teekond lüsosoomidesse Teame juba, et lüsosoomid on hüdrolüütilisi ensüüme sisaldavad membraanstruktuurid, kus toimub teatud orgaaniliste ainete lagundamine, aga kuidas saavad need ained üldse lüsosoomidesse? Selleks on kolm erinevat moodust. Esiteks endotsütoos. Raku pinnal olevad ained/organismid seostuvad vastavate retseptoritega, mis valk adaptiini vahendusel on seotud klatriiniga. Klatriiniga kaetud süvendid suurenevad ja valgu dünamiini vahendusel nöörduvad membraanist lahti ja liiguvad tsütoplasmasse. Klatriin dissotsieerub ja retsükliseeritakse. Tekkinud lahtiriietunud vesiikul ühineb teiste sarnaste vesiikulitega ja moodustub nn varajane (primaarne) endosoom. Endosoomis on kergelt happeline keskkond, seal algab endotsüteeritud materjali lagundamine. Varajased endosoomid muutuvad hilisteks (sekundaarseteks) endosoomideks. Muutumise
mukopolüsahhariidide lagundamiseks. 3. Tay-Sachs’i sündroom on põhjustatud -N-heksoosaminidaasi defitsiidist, mille tõttu on häiritud gangliosiid GM2 lagundamine. 9. Ekso- ja endotsütoos. 8 Vesiikulite teke Katalüüsivad nn. katte valgud ( ingl. k. coat proteins) Tuntakse kolme tüüpi vesiikuleid: a) Klatriiniga kaetud vesiikulid b) Kaveoliiniga kaetud vesiikulid c) Koatomeeriga kaetud vesiikulid (COP valgud); (katte teke vajab ATP-d) COP I (GK → ER) COP II (ER →GK) Koatomeerse katte teke ja lagundamine on sõltub GTP-seoselisest valgust ARF (võib osaleda ka klatriinse katte tekkes) ARF on ADP ribosüleerimise faktor Ekso- ja endotsütoos tähendab membraaniga ümbritsetud transportvesiikulite teket ja nende
endomembraanide piirkondadelt. Selliste kesta valkude funktsioonid on: 1) kindlatüübiliste membraanis esinevate (ja ka lahustuvate) valkude kontsentreerimine membraani kindlasse piirkonda 2) punguva vesiikuli pinna deformeerimine kattevalkudest võrgustiku vahendusel mis võimaldab vesiikuli moodustumist Kolme tüüpi valgulise kestaga vesiikulid osalevad valkude transpordil ühest organellist teise: · klatriiniga ümbritsetud vesiikulid moodustuvad rakumembraanidest endotsütoosi protsessis ja trans-Golgi vesiikulitena mis liiguvad endosoomidesse; · COP II kaetud vesiikulid liiguvad karedapinnaliselt ER-ilt Golgi kompleksi; · COP I kestaga vesiikulid transpordivad valke cis Golgist ER-i ja Golgi tsisternide vahel retrograadses suunas. Kaveoolide vahendusel sageli sisenevad rakku viirused (näit papillooomiviirused), mis
noores eas. Esineb kolesterooli rakkudesse transpordi häiretega inimestel, pärilik. Süptoomiks on kõrge kolesteroolitase veres ja ateroskleroosist tingitud infarktid varases nooruses. Kuidas toimub LDL partiklite sisenemine lipiide vajavatesse rakkudesse? Kui rakk vajab kolesterooli ta sünteesib vajalikud LDL retseptorid ja väljutab need plasma membraanile. LDL retseptorid diffuseeruvad vabalt kuni nad seostuvad klatriiniga kaetud osakestega. LDL osakesed veres seostuvad nende rakuväliste LDL retseptoritega. Klatriiniga kaetud osakesed moodustavad seejärel vesiikulid, mis endotsüteeritakse rakku. Mis on androgeenne tundetus ja millest põhjustatud? Suguliiteline retsessiivne haigus. Esineb genotüübiga XY inimestel, fenotüüp on XX. Põhjuseks on mutatsioon X kromosoomi geenis, mis kodeerib testosterooni retseptorit. Testosteroon kontrollib nii
Esineb kolesterooli rakkudesse transpordi häiretega inimestel, pärilik. Süptoomiks on kõrge kolesteroolitase veres ja ateroskleroosist tingitud infarktid varases nooruses. 21. Kuidas toimub LDL partiklite sisenemine lipiide vajavatesse rakkudesse? Kui rakk vajab kolesterooli ta sünteesib vajalikud LDL retseptorid ja väljutab need plasma membraanile. LDL retseptorid diffuseeruvad vabalt kuni nad seostuvad klatriiniga kaetud osakestega. LDL osakesed veres seostuvad nende rakuväliste LDL retseptoritega. Klatriiniga kaetud osakesed moodustavad seejärel vesiikulid, mis endotsüteeritakse rakku. 22. Mis on androgeenne tundetus ja millest põhjustatud? Suguliiteline retsessiivne haigus. Esineb genotüübiga XY inimestel, fenotüüp on XX. Põhjuseks on mutatsioon X kromosoomi geenis, mis kodeerib testosterooni retseptorit
Kaetud vesiikuli eluiga on lühike; sekundite jooksul kaob talt nn. "kate" ja ta on valmis ühinema endosoomiga. Kaetud lohu ja kaetud vesiikulite nn."katte" moodustab valk - klatriin. See on ilmselt vajalik sissesopistuse tekitamiseks. Retseptor- vahendatud endotsütoos tähendab, et mingi molekul, mis on rakku ümbritsevas keskkonnas, seostub kõigepealt plasmamembraanis oleva temale spetsiifilise retseptormolekuliga, seejärel käivitub endotsütoos ning see molekul satub klatriiniga kaetud vesiikulisse kompleksis oma retseptoriga. Viiruste sisenemine rakku. Paljud viirused sisenevad rakku retseptor- vahendatud endotsütoosi abil. Paljudel loomaviirustel on fosfolipiidne kaksikkiht, mis ümbritseb viiruse geneetilist materjali ja valgulist katet. See fosfolipiidne kaksikkiht pärineb eelmise peremeesraku membraanist, kust viirus on pungunud. Viiruspartikkel läheneb plasmamembraanile väljastpoolt ning ühineb sellega. Sel moel pääseb
Kaetud vesiikuli eluiga on lühike; sekundite jooksul kaob talt nn. "kate" ja ta on valmis ühinema endosoomiga. Kaetud lohu ja kaetud vesiikulite nn."katte" moodustab valk - klatriin. See on ilmselt vajalik sissesopistuse tekitamiseks. Retseptor-vahendatud endotsütoos tähendab, et mingi molekul, mis on rakku ümbritsevas keskkonnas, seostub kõigepealt plasmamembraanis oleva temale spetsiifilise retseptormolekuliga, seejärel käivitub endotsütoos ning see molekul satub klatriiniga kaetud vesiikulisse kompleksis oma retseptoriga. Viiruste sisenemine rakku. Paljud viirused sisenevad rakku retseptor-vahendatud endotsütoosi abil. Paljudel loomaviirustel on fosfolipiidne kaksikkiht, mis ümbritseb viiruse geneetilist materjali ja valgulist katet. See fosfolipiidne kaksikkiht pärineb eelmise peremeesraku membraanist, kust viirus on pungunud. Viiruspartikkel läheneb plasmamembraanile väljastpoolt ning ühineb sellega. Sel moel pääseb viiruslik
67. Milline haigus on hüperkolesteroleemia ja millest on tavaliselt tingitud haiguse avaldumine noores eas. Pärilik haigus, mis tekib häirete tõttu kolesterooli transpordil rakkudesse. Sümptomiteks kõrge kolesterooli tase veres ja ateroskleroosist tingitud infarktid noores eas. 68. Kuidas toimub LDL partiklite sisenemine lipiide vajavatesse rakkudesse? Rakud, mille pinnal on retseptorid LDL osakeste jaoks neelavad need klatriiniga kaetud vesiikulitesse. Klatriini eraldumisel moodustuvad endosoomid. Happelise keskkonna toimel retseptorid eralduvad ja liiguvad vesiikulite membraani koostises tagasi rakumembraani, kus toimub LDL sisu kasutamine membraanisünteesil. 69. Mis on androgeenne tundetus ja millest põhjustatud? Testikulaarne feminisatsioon, mis esineb XY genotüübiga inimestel, kelle fenotüüp on XX. Põhjuseks mutatsioon X kromosoomi AR-geenis, mis kodeerib testosterooni retseptori. 70