praktiliselt kõik hüdrolüütilised ensüümid. See on üsna harvaesinev haigus, mille tagajärjeks on lüsosoomide poolt lagundamata jäänud ainete kuhjumine rakkudesse inklusioonidena. Patsiendi rakud sünteesivad küll normaalselt kôiki lüsosomaalseid ensüüme, on olemas ka mannoos-6-fosfaadi retseptorid raku välismembraanis ja Golgi kompleksi membraanis. Kuid häda on selles, et puudub ensüüm N- atsetüülglükoosamiini fosfotransferaas, mis katalüüsib lüsosomaalsete ensüümide fosforüleerimist. Selle haiguse puhul on lüsosomaalsed ensüümid olemas veres, sest fosforüleerimise defekti tôttu ei saa ôieti toimida Golgi kompleksis nende sorteerimismehanism ning ensüümid sekreteeritakse (selle asemel, et saata lüsosoomi). Kui sellise patsiendi rakke kasvatada koekultuuris, kuhu on saata lüsosoomi). Kui sellise patsiendi rakke kasvatada koekultuuris, kuhu on lisatud M6P-gruppi kandvaid ensüüme, siis need
Kui antakse ensüümile süstemaatiline nimetus siis nimetuses on neli tähte peale initsiaale E.C. Näiteks: ATP + D-glükoos ADP + D-glükoos-6-fosfaat ATP molekul ja D-glükoos reageerivad mille käigus ATP kaotab ühe fosfaat rühma ja ensüümi abil see liidetakse glükoosile ehk siis D-glükoosist saab D-glükoos-6-fosfaat. Süstemaatiline nimetus ensüümile mis liidab fosfaatrühma glükoosile on: ATP:D- heksoos fosfotransferaas (E.C. 2.7.1.1) ehk siis triviaalnimetusega heksokinaas. Number 2 näitab ära, et tegu on transferaasiga, ehk siis funktsionaalrühma ülekanne. Number 7 näitab ära, et tegu on fosfotransferaasi alamklassiga kuna fosfaatrühm kantakse üle ühelt molekulilt teisele. Kolmanda numbri number 1 näitab ära, et fosforüülrühma 2 3.1 Invertaasi aktiivsuse määramine Martin Tamm (121006YASB) Biokeemia protokoll
Metüültransferaasid metüülrühmade ülekanne Atsüültransferaasid atsüülrühmade ülekanne Aminotransferaasid aminorühmade ülekanne Glükosüültransferaasid glükosüüljäägi ülekanne Ketotransferaasid k etorühmade ülekanne Transferaaside süstemaatilised nimetused: Näiteks: ATP : heksoos 6 fosfotransferaas (heksoosi kinaas), kus ATP in doonor, heksoos on akseptor ning 6 fosfo on ülekantav rühm. EC 3. Hüdrolaasid ja nende süstemaatilised nimetused: Katalüüsivad hüdrolüüsireaktsioone (reaktsioone veega) ning nende reaktsioonide käigus katkevad sidemed C-O, C-N, C-P, C-C, C-S. Hüdrolaaside süstemaatilised nimetused: Näiteks: atsetüül-CoA hüdrolaas, kus atsetüül-CoA on substraadi nimi. EC 4.0 Lüaasid ja nende süstemaatilised nimetused:
moodustamine kondensatsiooni teel ATP energia arvel LIISI KINK 22 BIOKEEMIA test I Kasutusel nii süstemaatilised kui triviaalnimetused. Süstemaatiline nimetus: ATP:glükoos fosfotransferaas E.C. 2.7.1.1 Number (2) klass: transferaasid Number (7) alamklass: fosfotransferaasid Number (1) fosfotransferaasid, kus fosforüülrühma aktseptoriks on hüdroksüülrühm Number (1) fosfotransferaasid, kus fosforüülrühma aktseptoriks on D-glükoosi hüdroksüül- rühm Triviaalnimetus: heksokinaas 3
"laadungi". Endosoomis vabaneb ensüüm M6P retseptori küljest. Lüsosomaalsete ensüümide defektidest tingitud haigused Lüsosomaalsed ladestushaigused on põhjustatud geneetilistest defektidest, mille tõttu üks või mitmed lüsosomaalsed hüdrolaasid puuduvad. 1. I-rakkude haigus (ingl.k. I-cell disease e. inclusion-cell disease), mille korral fibroblastides ja makrofaagides puuduvad kõik hüdrolüütilised ensüümid. Puudub N-atsetüülglükoosamiini fosfotransferaas, mis katalüüsib lüsosomaalsete ensüümide fosforüleerimist ja M6P-retseptorid ei tunne neid ära. 2. Hunter’i ja Hurler’i sündroom on tingitud ensüümide defektist, mis on vajalikud sulfaaditud mukopolüsahhariidide lagundamiseks. 3. Tay-Sachs’i sündroom on põhjustatud -N-heksoosaminidaasi defitsiidist, mille tõttu on häiritud gangliosiid GM2 lagundamine. 9. Ekso- ja endotsütoos.
sahharoosi ja -glükosiidide metabolism), E. coli ja P. aeruginosa puhul 3. E. coli bgl operonis paikneb 3 geeni, mis on vajalikud aromaatsete -glükosiidide (salitsiin) kasutamiseks: ter ter bglG bglF bglB orf antiterminaator- -glükosiidide fosfo-- valk transporter, glükosidaas fosfotransferaas BglG on antiterminaatorvalk, mis seondub spetsiifiliselt operoni liiderjärjestusele. Seostumine toimub 32 nt-pikkusele märklaudjärjestusele RAT (ribonucleic antiterminator). Selle tulemusena stabiliseerub alternatiivne sekundaarstruktuur, mis lõhub transkriptsiooni terminaatori. -glükosiidide puudumisel on BglG fosforüleeritud BglF poolt, jääb monomeerseks ning pole võimeline seonduma RAT-ile.
katabolismi. Kataboliitne repressioon toimub mitme tasandi abil: reguleeritakse mitte-eelistatud substraatide transporti, nende geenide ekspressiooni ja ensümaatilisel tasandil katalüüsi. Induktori välistamissüsteem toimub transporterite tasemel. E. coli eelistatuim C-allikas on glükoos ning glükoosi esinemisel keskkonnas pärsitakse teiste, alternatiivsete C-allikate omastamine. E. coli transpordib glükoosi rakku fosfotransferaas-süsteemi abil (PTS, inglise keelest phosphotransferase system). Kui glükoos transporditakse PTS süsteemi abil rakku, siis süsteemi komponent EIIA on defosforüleeritud ning takistab otseselt mitte-eelistatud C-allikate transporti rakku nende transporterite kaudu. Transkriptsiooni kaudu reguleerimine. Kuigi induktori välistamissüsteem võib olla efektiivne, on E. coli'l lisaks regulatsioonisüsteem, mis reguleerib mitte-eelistatud substraatide katabolismigeenide ekspressiooni.
annaabi.ee 
