F02.1. Dementsus on sündroom, mida iseloomustab peamiselt intellektuaalsete võimete taandareng. neurodegeneratiivne haigus ehk närvisüsteemi haigus. Haigust kirjeldas esimesena 1920. aastal Saksa neuroloog Hans Gerhard Creutzfeldt ja varsti pärast Creutzfeldti teine Saksa neuroloog Alfons Maria Jakob. 1922. aastal nimetati haigus Creutzfeldti-Jakobi tõveks. Creutzfeldti-Jakobi tõve tekitajaks peetakse priooni, mis võib edasi kanduda nii pärilikult kui ka nakkuslikult Prioonid on ebanormaalselt muundunud, iselaadseid haigusi tekitavad isekordistuvad valgumolekulid. Haigusele on iseloomulikud järjest süvenevad ebakindel kõnnak, dementsus, mäluhäired, isiksuse muutused, hallutsinatsioonid, lihasetõmblused, lihasejäikus. Võib esineda ka unehäireid, nägemishäireid, kõnehäireid, raskusi kõnest arusaamisega, peapiirkonna närvide halvatust, krambihooge
Kuru CreutzfeldtJakobi tõbi (CJD) GerstmannStraussleri tõbi (GSD) enamus juhtudest leitud perekondlikult pärilikuna Fataalne perekondlik unetus ainult pärilikuna mõnes suguvõsas Loomadel kreibi lammaste ja kitsede kratsimistõbi veistehullus ehk hullulehmatõbi (BSE) Nakatumine Prioonhaigused on nakkushaigused, kuid on ka võimalik haigestumine ilma välise nakkuseta. Haigestunud organismis ei teki antikehi priooni vastu. Haiguse peiteaeg on väga pikk, olenevalt liigist ja nakatumise teest mitmest kuust 10 aastani. Pr ioon Prioonid ehk on viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad. Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonid kahjustavad pea ja seljaaju. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja
a., seda on diagnoositud aastatel 1994-95 10-l patsiendil Inglismaal. Kokku on haigestunud umbes 100 teismelist ja noort inimest. Haigus avaldub palju nooremas eas kui tavaline CJD, enamasti 25-35 eluaasta vahel. 1996. a. tegi inglise valitsus avalduse, et BSE (hullu lehma tõbi) võib olla seotud inimese vCJD’ga, praeguse aja epidemioloogiliste uuringutega pole leitud muud riskifaktorit vCJD tekkeks kui kokkupuude tekitajaga toidu kaudu 1980ndatel aastatel. vCJD priooni tüvi erineb teistest inimeste prioonhaiguste tüvedest, sarnaneb BSE’le. Transgeensed hiired, kellel on veise PrP geen, võivad nakatuda nii BSE’sse kui ka vCJD’sse ja skreipisse. Sümptomiteks on psüühikahälbed, progressiivsed väikeaju funktsioonihäired, nõtrus, müokloonia ja surm. Haigus on pikaldane. Üldiselt nii patoloogia kui ka kliinilise pildi poolest sarnaneb vCJD rohkem kuru kui CJD teiste vormidega. Sagedamini esineb
on inimesel olnud harvad (va. kurupuhang Uus-Guineal). Need nakkused on enamasti saadud silma sarvkesta siirdamisest, inimese hüpofüüsihormoonide manustamisest või ajju viidud EEG-elektroodide kaudu. Loomadel · Skreibi - lammaste ja kitseda kratsimistõbi · veistehullus ehk hullulehmatõbi (BSE) Nakatumine Prioonhaigused on nakkuslikud nakkushaigused, kuid on ka võimalik haigestumine ilma välise nakkuseta. Haigestunud organismis ei teki antikehi priooni vastu. Haiguse peiteaeg on väga pikk, olenevalt liigist ja nakatumise teest mitmest kuust 10 aastani. Prioonhaigused võib üle kanda surnud (või haigestunud) indiviidi ajukudede või nende ekstraktide manustamisega suukaudselt, verre veri või ajju. Kõige infektsioossemad on pea peaaju- ja seljaaju, lümfoidsed organid (peamiselt põrn) ja soolestikukude. Eksperimentaalselt ei ole kinnitust leidnud haiguse levik lihaskoe, vere ja piima kaudu. Kõige kergemini toimub
entsefalopaatia, sõraliste spongiformne entsefalopaatia. Prioonidel puudub virioni struktuur, genoom, nad ei kutsu esile immuunvastust, on väga resistentsed kuumusele (80 kraadi), desinfektantidele, kiirgusele. Aeglane viiruslik agens – prioon – on mutantne või konformatsiooniliselt eriline peremehe valgu vorm. Prototüüp on scrapie. Scrapie-infitseeritud hamstritel on scrapie-seotud fibrillid ajus, need fibrillid on infektsioossed, sisaldavad priooni. Prioonil puuduvad detekteeritavad nukleiinhapped, prioon koosneb väikestest proteaas-resistentsetest hüdrofoobsetest glükoproteiiniagregaatidest PrPsc (inimestel kodeeritakse PrPc – cellular prion protein -, mida hoiab membraanis seos terminaalse seriini ja glükofosfatidüülinsolitoli vahel). Scrapie ja PrPc aminohappeline järjestus on sama, aga tertsiaarstruktuur erineb. Normaalne PrPc (Vastandina scrapie-laadsele prioonivalgule) on proteaastundlik, paikneb raku pinnal. PrPsc on
annaabi.ee 
