90%-l juhtudest on käsnja luu tekkekohaks jaluseplaadi eesimine piirkond, mis põhjustab plaadi fikseerumise esikuaknas ja konduktiivse kuulmislanguse. 30%-l haigetest on luulise kapsli otosklerootilisi muutusi ka teoakna piirkonnas. Teoakna täielikul oblitereerumisel ei ole esikuakna kirurgilisel ravil mõtet. Otoskleroosi puhul tekib hiljem lisaks konduktiivsele kuulmislangusele ka sensorineurinaalne kuulmislangus, mille põhjust ei ole veel selgitatud (toksilised ained kahjustavad neuroepiteeli?). Hiljem kujuneb ka ligementum spirale ja stria vascularise atroofia ning välimiste karvarakkude hävimine (kohleaarne otoskleroos). Otoskleroosi esineb ~ 3-4 % elanikkonnast, sagedamini valgetel naistel vanuses 20-30 aastat, 60% juhtudest perekondlik esinemine. Sageli algab või halveneb kuulmislangus peale sünnitust. Otoskleroosi puhul kasutatakse kirurgilist ravi, mis annab häid tulemusi ning kuulmine võib taastuda täielikult. Haiguse tekkepõhjused ja täpne mehhanism on teadmata
laieneb (tulevane peaaju). Sox2: transkriptsioonifaktor (HMG-box rühmast), oluline neuraalplaadi moodustumisel. Surutakse maha BMPde poolt ->avaldub BMPde mahasurumisel -> neuraalplaat. Tbx6: transkriptsioonifaktor (T-box rühmast). Avaldub neis tüvirakkudes mis rändavad neuraalplaadi alast välja.Represseerib Sox2 -> mesodermaalne saatus. Tbx6 knockout-hiired: somiitide asemel arenesid neuraaltorud. Varajane neurogenees. Neuraalplaat ja neuraaltoru sein enne neurogeneesi – neuroepiteel. Neuroepiteeli rakud paljunevad, kujunevad multipotentseteks neuronite eellasteks pro-neuraalsete geenide toimel. Eellaased moodustavad ventrikulaarsoonis. Neuraalsed eellasrakud hakkavad diferentseeruma neuroblastideks. Asümmeetriline jagunemine. Lateraalne inhibitsioon. Uus neuroon rändab ventrikulaarsoonist välja. Neuraaltoru seina paksenemine = uute neuronite tekkimine. Neuraaltoru sein jääb edasi tüvirakkude piirkonnaks. Arenes ajukoores osa neuroepitaalrakke transformeerub radiaalgliia rakkudeks
90%-l juhtudest on käsnja luu tekkekohaks jaluseplaadi eesimine piirkond, mis põhjustab plaadi fikseerumise esikuaknas ja konduktiivse kuulmislanguse. 30%-l haigetest on luulise kapsli otosklerootilisi muutusi ka teoakna piirkonnas. Teoakna täielikul oblitereerumisel ei ole esikuakna kirurgilisel ravil mõtet. Otoskleroosi puhul tekib hiljem lisaks konduktiivsele kuulmislangusele ka sensorineurinaalne kuulmislangus, mille põhjust ei ole veel selgitatud (toksilised ained kahjustavad neuroepiteeli?). Hiljem kujuneb ka ligementum spirale ja stria vascularise atroofia ning välimiste karvarakkude hävimine (kohleaarne otoskleroos). Otoskleroosi esineb ~ 3-4 % elanikkonnast, sagedamini valgetel naistel vanuses 20-30 aastat, 60% juhtudest perekondlik esinemine. Sageli algab või halveneb kuulmislangus peale sünnitust. Otoskleroosi puhul kasutatakse kirurgilist ravi, mis annab häid tulemusi ning kuulmine võib taastuda täielikult. Haiguse tekkepõhjused ja täpne mehhanism on teadmata
(BMP, SHH) põhineb SSH/BMP gradiendil - SSH indutseerib ventraalse osa teket, BMP dorsaalse osa teket BMP (bone morphogenetic protein) - suunab ektodermi spetsifikatsiooni, indutseerib ektodermi rakke arenema epidermise suunas SHH (Sonic hedgehog) - indutseerib neuraaltoru ventraalseid rakke moodustama alusplaadi, mille rakud sekreteerivad veel SHH, moodustub SHH gradient Millised on kesknärvisüsteemi neuraalsed tüvirakud ja millised on eellasrakud? Märksõnad: neuroepiteeli rakud, radiaalgliia, basaalsed eellasrakud, basaalne radiaalgliia (mõtle ka sileda ja käärulise aju peale). Kesknärvisüsteemi neutraalsed eellasrakud - moodustavad aju eri osades erinevaid struktuure, nt välimise granulaarkihi väikeaju pinnal, kortikaalplaadi suurajus Suurajukoore, väikeaju ja seljaaju(neuraaltoru) histogenees (põhimehhanismid/tsoonid/eellasrakud) Suurajukoore histogenees - neuraalsetest eellasrakkudest tekkivad neuronid moodustavad kortikaalplaadi
gradiendi (SHH kontsentratsioon kõrgeim neuraaltoru ventraalsemas osas) Neuraaltoru dorsaalne osa on mõjutatud peamiselt BMP4 ja BMP7 poolt, mis indutseerivad neuraaltoru katusplaadi Neuraaltoru rakkude saatus sõltub nende kaugusest vastavatest signaalkeskustest (alusplaat vs. katusplaat) 66. Millised on kesknärvisüsteemi neuraalsed tüvirakud ja millised on eellasrakud? Neurulatsiooni käigus tekkinud neuraaltoru sein koosneb algselt kiiresti jagunevatest ühekihilise neuroepiteeli (NE) rakkudest, mis on esmased neuraalsed tüvirakud Kõik KNS neuronid ja makrogliia (oligodendrotsüüdid, astrotsüüdid, ependüümirakud) on pärit neuroeptieeli rakkudest NE rakud on polariseeritud, s.t neil on olemas nii apikaalne kui ka basaalne osa. Neuraaltoru ventrikulaarsel (valendikupoolsel) pinnal on NE rakud omavahel ankurdatud tiheliiduste ja adherentsete liidustega (NE apikaalne osa) ning basaalses osas integriinide kaudu pehmekesta (pia mater) pinnal oleva basaalmembraaniga
annaabi.ee 
