B-OX-ga seotud haigused: atsüül-CoA DH defitsiit, keskmiseahelaga atsüül-CoA DH defitsiit (ohtlik hüpoketootiline hüpoglükeemia, letargia, oksendamine, hepatomegaalia, mõnikord närvisüsteemi häired, mis võivad lõpeda koomaga), väikelaste äkksurma sündroom, Reye sündroom. Peroksüsomaalne B-OX Funktsioonid: 1) Pikkade ahelatega rasvhapete lõhustamine lühemateks 2) Rasvhapete liigsuse likvideerimine ja samaaegne ATP tootmine 3) Kolesteriidi rasvhappeahelate lühendamine sapphapete formeerumiseks Peroksüsomaalse B-OX ATP saagis on väiksem tekkiva FADH2 otsese reoksüdeerimise tõttu O2 abil. Rasvhapete A-OX ja Refsum haigus Rasvhapete oksüdatsiooni minoorne rada, mis lõhustab aktiveerimata rasvhapet ning esineb närvikoes ER ja mitokondrite koostööna. Refsum haigus- pärilik mittekoordineeritud polüneuriit, mida põhjustab fütanaadi kuhjumine maksas ja veres A-OX-raja defektsuse tõttu
3. T s ü k l i l i s e d l i p i i d i d, mille baasalkoholiks tsüklilised alkoholid - steroolid. Ehituslikust aspektist ja ühendi füüsikalis-keemilistest omadustest lähtudes võib tsüklilise alkoholi ja rasvhappejääkide ühendit pidada lipiidiks. Biotoime alusel on need tsüklilised ühendid hoopiski hormoonid, ensüümide kofaktorid jne. Põhiline sterool inimorganismis on kolesterool, mille esterifitseerimine rasvhappega annab tsüklilise lipiidi kolesteriidi. Kolesterool ja selle ühendi estrid ei ole kahjulikud ega toksilised. Tegemist on kõigile päristuumsetele rakkudele tüüpilise ühendiga Esmalt avastati kolesterool sapikivides (kr.k. holle - sapp) 17.saj. Tartu Tervishoiu Kõrgkool 4 Koostanud M. Kolga Biokeemia 1 Kolesterooli veeslahustuvus on väike
sfingosiin) • Glütserofosfolipiidid - väga olulised rakumembraanide ehituskomponendid, neid sünteesib maks • Sfingolipiidid - on närvikiudude müeliintuppede ja aju hallolluse põhikomponendid. Tsüklilised lipiidid - mille baasalkoholiks tsüklilised alkoholid - steroolid. Põhiline sterool inimorganismis on kolesterool, mille esterifitseerimine rasvhappega annab tsüklilise lipiidi kolesteriidi. • Kolesterool ja selle ühendi estrid ei ole kahjulikud ega toksilised. Tegemist on kõigile päris-tuumsetele rakkudele tüüpilise ühendiga • Endogeenne kolesterool 80% on raku(bio)membraanide tähtis ehituskomponent ja võib leida seega inimorganismi kõikides kudedes: eriti rohkesti maksas (tekib peamiselt siin), närvikoes (ajukoes), neerudes, neerupealiste koores, arterite seinas; vähem nahas, sooltes. LIPIIDIDE BIOFUNKTSIOONID 1
Arahhidoonhape. Prostaglandiinid. Rasvhapete oksüdeerimise põhikoht on mitokondrid. Kui toidus on liigselt triglütseriide, intensiivistub maksarakkude peroksüsoomides rasvhapete oksüdatsiooni ensüümide süntees. Peroksümaalse B- OX(rasvhappe oksüdeerumise) mõte on: 1) tekitada väga pikkade ahelatega rasvhapetest lühemaid hõlpsasti edasi lõhustuvaid rasvhappeid; 2) osaleda rasvhapete liigsuse likvideerimises tootes samal ajal ATPd; 3) lühendada sapphapete formeerumiseks kolesteriidi rasvhappeahelat. Arahhidoonhape on omega 6 rasvhape, loomse päritoluga. Arahhidoonhapet talletatakse rakumembraanides ning tema ülesanne on saata signaale muutusteks juhul, kui tegemist on lihaskahjustustega. Arahhidoonhape on väga oluliselt seotud valgusünteesimise protsessis ning lihashüpertoofias peale treeninguid. Arahhidoonhape samuti võimendab IGF-1 (Insulin-Like Growth Factor) signaalide saatmist, parandab keha lihasmassi taastumist
annaabi.ee 
