Galaktoosi kinaasi defitsiit. Seda põhjustab ükskõik millise ensüümi puudujääk neist kolmest. Enamasti peetakse siiski silmas galaktoos-1-fosfaadi uridüültransferaasi puudujääki. GLÜKOLÜÜSI RAJA KONTROLL 1. Nimetada glükolüüsi rada reguleerivad võtmeensüümid. Heksokinaas, glükoos-6-fosfaadi isomeraas, fosfofruktokinaas-1, aldolaas, troosfosfaadi isomeraas, glütseraadi kinaas, fosfoglütseraadi mutaas ja enolaas, püruvaadi kinaas. 2. Kirjeldage fosfofruktokinaasi allosteerilist regulatsiooni. 3. Fruktoos-2,6-bisfosfaadi roll fosfofruktokinaasi regulatsioonil. Fruktoos-2,6-bisfosfaadi moodustumine ja lagunemine. 4. Heksokinaasi regulatsioon. Glükokinaasi ja heksokinaasi füsioloogilised funktsioonid inimese organismis. Heksokinaasid I, II ja III on allosteeriliselt inhibeeritud produkti G6P akumuleerumisel, glükokinaas ei ole. See võimaldab akumuleerida maksal glükoosi varu glükogeenina sel ajal, kui glükoos on liias ning samas
substraadi suhtes. 86. Ensüümi KM substraadi jaoks on 1,0 mM. Substraadi kontsentratsioon rakus on 70 mM, kas sellistes tingimustes on võimalik efektiivne regulatsioon substraadi tasandil? Põhjendage. (võivad olla erinevad arvud). ei ole.. Ensüümi KM peab olema suurem kui substraadi konsentratsioon 87. Fosfofruktokinaas katalüüsib järgmist reaktsiooni: Fruktoos6fosfaat + ATP Fruktoos 1,6bisfosfaat + ADP Fosfofruktokinaasi aktiivsuse kaudu toimub glükolüüsiraja regulatsioon. Miks on vajalik fosfofruktokinaasi aktiivsuse allosteeriline regulatsioon ATP poolt? Allosteeriline regulatsioon on regulatsioon neg. tagasisideme kaudu. Glükolüüsiraja eesmärgiks on toota ATPd. Kui ATPd on juba piisavalt palju, siis pole seda enam mõtet toota ja on tarvis vastavat sünteesireaktsiooni inhibeerida e pidurdada. Kõige lihtsam on seda teha neg. tagasisideme kaudu ehk
ensüümi afiinsus selle substraadi suhtes. 86. Ensüümi KM substraadi jaoks on 1,0 mM. Substraadi kontsentratsioon rakus on 70 mM, kas sellistes tingimustes on võimalik efektiivne regulatsioon substraadi tasandil? Põhjendage. (võivad olla erinevad arvud). ei ole.. Ensüümi KM peab olema suurem kui substraadi konsentratsioon 87. Fosfofruktokinaas katalüüsib järgmist reaktsiooni: Fruktoos6fosfaat + ATP Fruktoos1,6bisfosfaat + ADP Fosfofruktokinaasi aktiivsuse kaudu toimub glükolüüsiraja regulatsioon. Miks on vajalik fosfofruktokinaasi aktiivsuse allosteeriline regulatsioon ATP poolt? Allosteeriline regulatsioon on regulatsioon neg. tagasisideme kaudu. Glükolüüsiraja eesmärgiks on toota ATPd. Kui ATPd on juba piisavalt palju, siis pole seda enam mõtet toota ja on tarvis vastavat sünteesireaktsiooni inhibeerida e pidurdada. Kõige lihtsam on seda teha neg
glükoosi sünteesida. Glükolüüsi ja glükogenolüüsi regulatsioon Glükolüüsi ja glükogenolüüsi intensiivsust reguleeritakse vastavalt raku energiavajadusele. Regulatsioon realiseerub osaliselt reaktsioonidele vajalike substraatide kontsentratsiooni muutuste kaudu. (meaning mida rohkem substraati, seda suurem on reaktsiooni intensiivsus, sest kõik tuleb ju ära kasutada). Enim muutub reaktsiooni kiirus aga erinevate ensüümide aktiivsuse muutumisel. Kõige rohkem kontrollitakse fosfofruktokinaasi ning heksokinaasi aktiivsust. Praktiliselt kõikide glükolüütiliste ensüümide (va aldolaas) ühiseks tunnuseks on see, et nad vajavad toimimisega Mg2+ ioonide juuresolekut. Süsivesikute aeroobne oksüdatsioon Tsitraaditsükkel ja hingamisahela ensüümid Glükolüüsi protsessis vabaneb glükoosi molekulist ainult 7% võimalikust energiast ehk siis püruvaat (või laktaat) hoiab endas ülejäänud energiat. Siis kui
bifosfaat inhibeerib tsütosooli fruktoos-1,6-bifosfaadi hüdrolüüsi sahharoosi süntees aeglustub seeläbi soodustades tärklise moodustumist.) Vastupidiselt ortofosfaadi kõrge c tsütosoolis, tärklise süntees kloroplastis on inhibeeritud, trioosfosfaadi eksport tsütosooli, tehakse saahharoos. Sahharoosi tekkel on fruktoos-1,6-bifosfaadist vaja saada fruktoos- 6-fosfaat. Selleks on vaja fosfofruktokinaasi, mille aktiivsus on aga ATP, ADP, AMP konsentratsioonidest sõltuv. in leaves, the rate of sucrose synthesis is tightly co-ordinated with the rates of photosynthetic carbon dioxide fixation and starch synthesis in the chloroplasts. 86. Miks keskpäeval toimub fotosünteesivates rakkudes ümberlülitus sahharoosi sünteesilt tärklise sünteesile
Samas ei ole kõik ensüümid (näiteks püruvaadi kinaas) võimelised vastupidiseid reaktsioone läbi viima, kuna see on energeetiliselt liiga kulukas. Seetõttu on PEP-i moodustumine oksaloatsetaadist (oksaloatsetaat tekib püruvaadist püruvaadi karboksülaasi toimel) katalüüsitud PEP karboksükinaasi poolt. See ensüüm kasutab fosforüülrühma doonorina GTP-d: oksaalatsetaat + GTP PEP + CO2 + GDP Teine pöördumatu reaktsioon EMP rajas on katalüüstud fosfofruktokinaasi poolt, mis viib fruktoos 6- fosfaadi fruktoos 1,6-bisfosfaadiks: FBP + H2O F-6-P + Pi Glükoneogeneesis viib pöördreaktsiooni läbi fruktoosi 1,6-bifosfataas. Nende kahe vastandliku ensüümi suhe rakus määrabki, kumb rada töötab. Näiteks E. coli mutandid, mis on defektsed fruktoos 1,6- bisfosfataasi geeni fbp suhtes, ei ole võimelised kasvama glükoneogeneetilistel substraatidel malaat, suktsinaat, glütserool või atsetaat
annaabi.ee 
