adeniin-dinukleotiid (NAD), koensüüm A, püridoksaalfosfaat, biotsütiin, tetrahüdrofolaat,lipoaat. Kofaktorid- mõned ensüümid, mis sisaldavad või vajavad funktsioneerimiseks teatud aatomeid või ioone. või tsütokroomoksüdaas, katalaas, peroksüdaa. -tsütokroomoksüdaas. - süsihappe anhüdraas, alkoholdehüdrogenaas. - heksodinaas, glükoos-6-fosfataas, püruvaatkinaas. -arginaas, ribonukleotiidreduktaas. -püruvaatkinaas. -ureaas. Mo- dintrogenaas. Se- glutatioonperoksüdaas. Oligosahhariidid: maltoos, sahharoos, tsellobioos Lipiidid: mõiste ja jaotus. Lipiidid on rasvad ja rasvataolised ained, mis on lähedaste füsikokeemiliste omadustega (kuid võivad olla erineva keemilise struktuuriga). Lahustumatud vees, kuid hea lahustuvus orgaanilistes lahustites: benseenis, dietüüleetris, triklorometaanis jne. selle
5 Sahharaas soolestik 6.2 trüpsiin Katalaas maks 7.3 Ribonukleaas pankreas 7.8 Arginaas maks 9.7 Aluseline fosfataas E. coli 9.8 1.5 7.5 pH
kristalliseeruvad · kõrgspetsiifilised tuleneb valgulisest loomusest ja see läbi ensüümi aktiivtsentri ja substraadi komplementaarsusest. See määrab suuresti protsesside kulu vajalikus suunas ja koordineerituses. - substraadispetsiifilisus- spetsiifilisus ühe substraadi suhtes (nt lipaasid lõhustavad ainult lipiide). *absoluutne spetsiifilisus ensüüm muundab vaid ühte substraati (arginaas muundab Arg, mitte metüülArg) *stereokeemiline spetsif E muundab vaid ühte stereoisomeeri (L-aminohappe oksüdaas toimib vaid L- aminohappele) *sidemespetsif sahharaas lõhustab vaid glükoosi ja fruktoosi vahelist glükosiidsidet sahharoosis *rühmaspetsiifilisus nii pepsiin kui ka trüpsiin hõdrolüüsivad peptiidsidemeid - reaktsioonispetsiifilisus erinevad ensüümid katalüüsivad erinavaid reaktsioonitüüpe (hüdralaasid katal
tsütoplasmas. Tsükkel algab karbamoüülfosfaadi tekkega ammoniaagi ja CO 2 osalusel ming karbamoüülfosfaadi süntetaas I (CPSI) toimel. Ensüümi koensüümiks on biotiin ja on aktiivne vaid N-atsetüülglutamaadi olemasolul. Karbamoüülfosfaat kondenseerub ornitiiniga, andes tsitrulliini, mis transporditakse mitokondrist tsütosooli, kus ta ühineb aspartaadiga argininosuktsinaadiks. Viimane lõhustub arginiiniks ja fumaraadiks. Arginaas lõhustab Arg ja tekivad karbamiid ning ornitiin. Viimane viiakse mitokondrisse taaskasutamiseks. Karbamiid difundeerub verre, viiakse neerudesse ja väljutatakse. 12.Analüüsida karbamiidi sünteesiga seotud kliinilisi probleeme Karbamiidi arvele langeb 90% ööpäevas väljutatavast lämmastikust. Seerumi või plasma karbamiidi lämmastikku nim vere karbamiidlämmastikuks (BUN). Norm väärtus on sellel 8-25 mg/dl.
* kopsuringe takistusest tingituna venosse vererõhu tõus. Kliiniliselt esmalt kahvatus, mis hiljem asendub tsüanoosiga. 10. Isostenuuria- 11. Maksa kahjustus ja spetsiifilised ensüümid- Maks on võimeline suurel määral taastuma (70% kahjustus max). Võib tekkida maksarasvumine, kapseldumine. Maksakahjustuste puhul väljuvad ensüümid rakkudest (normaalselt tegutsevad nad rakusiseselt), rakkude läbilaskvus suureneb ning nad on leitavad verest. Kõige olulisem ensüüm on ARGINAAS ja ALANIINTRANSMINAAS, gdh, sdh. *Maksas toimub oluliste valkude: albumiin, globuliinid, fibrinogeen, süntees. Maksakoe kahjustuse korral langeb vere valgusisaldus. Hüübimist reguleerivate valkude (fibriin, protrombiin) langus põhjustab hüübimishäirete teket. *Samuti toimub maksas valkudest lipiidide süntees. Maksakahjustuse korral moodustub lipiidide oksüdatsiooniprotsessi vaheprodukte ketokehi, tekib ketoneemia. Hepatiitide korral esineb maksakoes: 1
transporteri vahendusel, tsükli ülejäänud reaktsioonid toimuvad tsütosoolis. Teise reaktsioonina toimub ATPst sõltuvas reaktsioonis tsitrulliini ja aspartaadi vaheline reaktsioon, milles tekib arginiinosuktsinaat. Reaktsiooni katalüüsib arginiinosuktsinaadi süntetaas. ATPst moodustub AMP ning pürofosfaat. Kolmandas reaktsioonis, mida katalüüsib arginiinosuktsinaas, tekib arginiinosuktsinaadi lagunemisel arginiin ja fumaraat. Neljandas reaktsioonis, mida katalüüsib arginaas vabaneb uurea ja regenereerub ornitiin. Ornitiini jaoks on samuti olemas spetsiifiline transporter, mis võimaldab tsükli lõpetamiseks ornitiinil taas mitokondrisse siseneda. 9. Seitse aminohapete süsiniku katabolismi produkti. Atseetoatsetaat, AcCoA, püruvaat, oksaalatsetaat, ketoglutaraat, suktsinüülCoA, fumaraat. 10. Glükogeensed ja ketogeensed aminohapped. Vastavalt katabolismi produktide jaotatakse aminohapped 2 klassi: