Prioonid Prioonid ehk priionid (mittesoovitav eestikeelne vorm prion) (tuleneb inglisekeelsest protein infectious (infection) particles) on viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad. Haiguse avastas ameeriklane Stanley Prusiner, mille ees sai ta 1997. aasta Nobeli preemia. Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonid põhjustavad mitmeid neurodegeneratiivseid haigusi imetajatel: skreipi (inglise scrapie) lammastel, veiste käsnjas ajuhaigus ehk "hullu lehma" tõbi ja Creutzfeldti-Jakobi tõbi inimestel. Prioonid kahjustavad pea- ja seljaaju. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna. Sellest ka haiguse nimetus - spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia. Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega kuivatamisel. Prioonhaigused
Lihasrakkudes, kus hapniku partsiaalrõhk on madal, vabaneb hapnik hemoglobiiniga kompleksist Hb(O2)4 Hb + 4O2 Valkudes esinevad molekulaarsed liikumised Valgud ei ole jäigad struktuurid Valkudes võib rääkida kolme tüüpi molekulaarsetest liikumistest, mis erinevad liikumise ulatuse ja kiiruse poolest Prionvalgud Hullulehmatõbi Haigused, mis kanduvad edasi valgu ja ainult valgu kaudu Lammastel Scrapie Inimesel teatud neuropatoloogiad Kudedes normaalselt esinev valk PrPC (prion related protein cellular) Esineb patogeenne konformatsioon PrPSc, mis on võimeline indutseerima normaalse valgu muutumist patogeenseks Arvatakse, et patogeenne valgu
nõrgestatud elusvaktsiinid ja reassorteeritud lehma-inimese viirus. Aga on võimalik, et need ei kaitse kõigi serotüüpide eest. Viirused mõmm :) 05/06 Prioonid Struktuur. Ebatavalised aeglased viirused – prioonid – põhjustavad aeglaseid neurodegeneratiivseid haigusi: kuru, CJD, Gerstmann- Sträussler-Scheinker sündroom, fatal familial insomnia (FFI) ja loomadel scrapie, hullulehmatõbi, ülekantav naaritsa entsefalopaatia, sõraliste spongiformne entsefalopaatia. Prioonidel puudub virioni struktuur, genoom, nad ei kutsu esile immuunvastust, on väga resistentsed kuumusele (80 kraadi), desinfektantidele, kiirgusele. Aeglane viiruslik agens – prioon – on mutantne või konformatsiooniliselt eriline peremehe valgu vorm. Prototüüp on scrapie. Scrapie-infitseeritud hamstritel on scrapie-seotud fibrillid ajus, need fibrillid on infektsioossed, sisaldavad
annaabi.ee 
