2-0.5 µm. Nende luumeni pH on happeline (4,5-5). Happelise pH tagab V-tüüpi H+- ATPaas lüsosoomide membraanis, pumbates prootoneid tsütoplasmast lüsosoomi. 166. Kuidas kaitseb lüsosoom enda membraani hüdrolaaside lagundava mõju eest? Lüsosoomide membraanis esinevad valgud on tugevasti glükosüülitud. Arvatakse, et see kaitseb neid lüsosoomisiseste proteaaside lagundava toime eest. 167. Nimetage vähemalt kaks lüsosomaalset ladestushaigust ja kirjeldage mehhanism, mis haiguse tingib. 1)Pompe haigus puudub a-glükosidaas, mis vajalik glükogeeni lagundamiseks 2)Harvaesineva I rakulise haiguse (ingl. Inclusion-cell disease) korral puuduvad praktiliselt kõik lüsosomaalsed ensüümid lüsosoomi transportiva süsteemi häirete tõttu. Defektne on ensüüm, mis katalüüsib lüsosoomi liikuvate valkude fosforüülumist. Seetõttu Golgi kompleksi retseptorid ei tunne vastavaid valke ära
lagundamine. Lüsosoomidesse liiguvad ja lagundatakse seal ka endotsütoosi ja fagotsütoosi teel rakkudesse sattuvad ühendid ja organismid, aga samuti teatud ERst punguvates vesiikulites olevad ained. Lüsosoomid on seotud ka vananenud ja mittefunktsioneerivate organellide lagundamisega. Kuidas kaitseb lüsosoom enda membraani hüdrolaaside lagundava mõju eest? Lüsosoomide membraanis esinevad valgud on tugevasti glükosüleeritud. Nimetage vähemalt kaks lüsosomaalset ladestushaigust ja kirjeldage mehhanism, mis haiguse tingib. Harvaesineva I rakulise haiguse (ingl. Inclusion-cell disease) korral puuduvad praktiliselt kõik lüsosomaalsed ensüümid lüsosoomi transportiva süsteemi häirete tõttu. Defektne on ensüüm, mis katalüüsib lüsosoomi liikuvate valkude fosforüülumist. Seetõttu Golgi kompleksi retseptorid ei tunne vastavaid valke ära ja need transporditakse rakkudest välja, mitte lüsosoomidesse. Esinevad veres.
Lüsosoomidesse liiguvad ja lagundatakse seal ka endotsütoosi ja fagotsütoosi teel rakkudesse sattuvad ühendid ja organismid, aga samuti teatud ERst punguvates vesiikulites olevad ained. Lüsosoomid on seotud ka vananenud ja mittefunktsioneerivate organellide lagundamisega. Kuidas kaitseb lüsosoom enda membraani hüdrolaaside lagundava mõju eest? Lüsosoomide membraanis esinevad valgud on tugevasti glükosüleeritud. Nimetage vähemalt kaks lüsosomaalset ladestushaigust ja kirjeldage mehhanism, mis haiguse tingib. Harvaesineva I rakulise haiguse (ingl. Inclusion-cell disease) korral puuduvad praktiliselt kõik lüsosomaalsed ensüümid lüsosoomi transportiva süsteemi häirete tõttu. Defektne on ensüüm, mis katalüüsib lüsosoomi liikuvate valkude fosforüülumist. Seetõttu Golgi kompleksi retseptorid ei tunne vastavaid valke ära ja need transporditakse rakkudest välja, mitte lüsosoomidesse. Esinevad veres
2-0.5 mm. Nende luumeni pH on happeline (4,5-5). Happelise pH tagab V-tüüpi H+-ATPaas lüsosoomide membraanis, pumbates prootoneid tsütoplasmast lüsosoomi. 2.)Kuidas kaitseb lüsosoom enda membraani hüdrolaaside lagundava mõju eest? Lüsosoomide membraanis esinevad valgud on tugevasti glükosüülitud. Arvatakse, et see kaitseb neid lüsosoomisiseste proteaaside lagundava toime eest. 3.)Nimetage vähemalt kaks lüsosomaalset ladestushaigust ja kirjeldage mehhanism, mis haiguse tingib. 1)Pompe haigus puudub a-gükosidaas, mis vajalik glükogeeni lagundamiseks 2)Harvaesineva I rakulise haiguse (ingl. Inclusion-cell disease) korral puuduvad praktiliselt kõik lüsosomaalsed ensüümid lüsosoomi transportiva süsteemi häirete tõttu. Defektne on ensüüm, mis katalüüsib lüsosoomi liikuvate valkude fosforüülumist. Seetõttu Golgi kompleksi retseptorid ei tunne vastavaid valke ära ja need
annaabi.ee 
