valku, mis pole võimeline teisi valke tsentrosoomi külge kinnitama. Seetõttu ei saa tsentrosoomid mikrotuubuleid õigesti organiseerida, häirub rakutsükkel ja väheneb rakujagunemine. Rakkude arvu vähesus viib lühikeste luude, väikese aju jm patoloogiate kujunemisele. 7. Skeleti vöötlihaskoe raku tsütoskelett, selle defektsusest põhjustatud haigused, 1 näide põhjalikumalt. (М63) 34 Müofibrillaarne müopaatia e. nemaliini müopaatia (desmiin, aktiin, nebuliin) Desminopaatia Kristallinopaatia Jäseme-vöötme lihasdüstroofia ( kalpaiin, düsferrliin) Duchenne’i/Becker’I lihasdüstroofia (düstrofiin)- on põhjustatud geeni DMD mutatsioonidest. See geen määrab omapärase lihasvalgu düstrofiini sünteesi. Selle haiguse patsientidel ( poistel) puudub see valk kas täiesti või on väiksema molekulmassiga. Sagedus populatsioonides keskmiselt 1:3000 poissi kohta. Eestis 1:8000. ! 8
Uusi müotsüüte tekib pidevalt juurde,näiteks väikeste veresoonte seinas. Käävjad rakud, tuum tsentraalselt. Puudub ristvöödilisus Spontaanne aktiivsus on võimalik Funktsionaalne süntsüütium Juhtesüsteem -Pilukontaktid e.neksused (funkt. Sünt) -Desmosoomi sarnane kontaks(tagab mehhaanilise seostuse); desmiin -Kaveoolid ja nendega seotud SER(S) -närviimuplsi silelihasrakku edasikandmise süsteem -Müofilamendid – aktiin, müosiin Teised kontraktiilsed rakud: müoepiteel,müofibroblastid,peritsüüdid. SIDEKOED Sidekudede funktsioonid Ülesanded: - Troofiline funktsioon(veri,lümf,retikulaarne sidekude,rasvkude, kohev sidekude) – Epiteelid
Aktiini dünaamikat kontrollivad aktiiniga soenduvad valgud, nagu näiteks tümosiin, profiliin, gelsoliin ja erütrotsüütides spektriin. 3. Intermediaarsed ehk vahelmised kiud on heterogeenne rakuskeleti osa. Need on kõige stabiilsemad tsütoskeleti komponendid. Identifitseeritud u 50 erinevaid intermediaarsete kiudude tüüpi. Üheks rühmaks on epiteelides esinevad tsütokeratiinid (seostuvad ka desmosoomide ja hemidesmosoomidega). Vimentiin on mesenhümaalse päritoluga rakkudes. Desmiin on skeletilihasrakkude komponent (siin seob kontraktiilsed elemendid Z-kettaga). Gliiafibrillaarne happeline valk iseloomustab põhiliselt astrotsüüte. Periferiin on iseloomulik perifeerse närvisüsteemi neuronitele. Nestiin on kesknärvisüsteemi tüvirakkude tunnusvalk. 21. Golgi kompleksi ehitus ja funktsioonid Golgi aparaat on membraanne organell, kus üksteisele pakendatud tsisternid on ümbritsetud transportvesiikulitega