granulomatoostõbi) Immuunpuudulikkuse eri vormid võivad tekkida rakkude diferentseerumishäiretest (B ja T), komplemendi defektidest ja fagotsütoosi defektidest. B-rakkude puhul: Eellas-B-rakud (pre-B cells), mis sisaldavad tüstoplasmaatilist IgM-i, ei arene täiskasvanud B- rakkudeks, mis ekspresseeriksid rakupinna antikeha retseptoreid (Brutoni tõbi). Selle tulemusena ole enam ringluses B-rakke ja antikehasid (agammaglobulineemia). Täiskasvanud B-rakkude võimetus areneda plasmarakkudeks T-rakkude puhul: Tüümuse puudumine arenguhäirete tõttu Adenosiini või guanosiini akumulatsioon defektse adenosiini või puriini nukleosiidi fosforülaasi tõttu. Komplemendi puhul: Jaotatakse kolme suurde klassi: C1 esteraasi inhibiitori puudulikkus, kõige tavalisem pärilik komplemendi defitsiitsus, avaldub päriliku angioödeemina
· Komplemendi aktivatsioon Esimese 4 punkti juurde lisanduvad ka tsütokiinide, kemokiinide või nende retseptorite puudulik funktsioon. Mida varasemas diferentseerumise järgus on rakkude areng peetunud, seda enam on puudu immuunrakkude alapopulatsioone ja seda raskem on immuunsüsteemi häire. Lümfoidne arengutee- mõjutatud on T- ja B- rakud SCID- IL2, IL4, IL7, IL9, IL15 retseptori ahela defekt WAS- CD43 defekt IFN- puudulikkus X-liiteline agammaglobulineemia- B rakkude signaaliülekande defekt X-liiteline hüper-IgM sündroom- defekt CD40L kodeerivas geenis Tavaline variabiilne IP (CVI)- vähenenud plasmarakkude hulk Hüper-IgE sündroom (Job sündroom)- kõrgenenud IgE tase Selektiivne Ig puudulikkus Ataksia telangiestaasia- vaskulaarne dilatatsioon Lümfoidne immuunpuudulikkus võib kahjustada B- rakke, T- rakke või neid mõlemaid korraga. B- raku immuunpuudulikkuse korral on inimene nö märklauaks bakteritele
tüümuse hüperplaasia) Hormoonid kasvajate tekkes suguhormoonid; N: östrogeenide üleproduktsioon: rinnavähk, endomeetriumi vähk; kemoterapeutikumite ja immuunsupressiivsete ravimite kasutamine süsteemsete kasvajate teke (N. mitte-Hodgkini lümfoomide) teke; Östrogeenide kasutamine (n. manustatuna menopausi vaevuste vähendamiseks, osteoporoosi raviks): rinnanäärmevähk, endomeetriumi vähk; Immuunpuudulikkuse tähtsus kasvajatekkes 1)kaasasündinud N. Agammaglobulineemia maliigsed lümfoomid (EBV); 2) omandatud N. HIV Kaposi sarkoom (HHV-8); 3) immuunsupressiivne ravi, N. Neerutransplantatsioon 30x enam maliigseid lümfoome, 4x enam kartsinoome; Mittegeneetilised soodustavad faktorid Kroonilised põletikud: - haavandiline koliit; - Crohn´i tõbi; - helikobakterinfektsiooniga assotsieeruv gastriit; - metaplaasiad (bronhid, emakakael, söögitoru alaosa); Prekantseroosid
annaabi.ee 
