vee tootmine (0,3...0,4 liitrit päevas). B-OX intensiivistub paastumise, nälgimise ja diabetes mellitus puhul. B-OX vajab karnitiini, pantoteenhape, riboflaviini, nikotiinhape. B-OX-ga seotud haigused: atsüül-CoA DH defitsiit, keskmiseahelaga atsüül-CoA DH defitsiit (ohtlik hüpoketootiline hüpoglükeemia, letargia, oksendamine, hepatomegaalia, mõnikord närvisüsteemi häired, mis võivad lõpeda koomaga), väikelaste äkksurma sündroom, Reye sündroom. Peroksüsomaalne B-OX Funktsioonid: 1) Pikkade ahelatega rasvhapete lõhustamine lühemateks 2) Rasvhapete liigsuse likvideerimine ja samaaegne ATP tootmine 3) Kolesteriidi rasvhappeahelate lühendamine sapphapete formeerumiseks Peroksüsomaalse B-OX ATP saagis on väiksem tekkiva FADH2 otsese reoksüdeerimise tõttu O2 abil. Rasvhapete A-OX ja Refsum haigus Rasvhapete oksüdatsiooni minoorne rada, mis lõhustab aktiveerimata rasvhapet ning esineb närvikoes ER ja mitokondrite koostööna.
maatriksisse, seal lõigatakse esimene signaaljärjestus, siis paljastub membraanidevahelisse ruumi suunav järjestus, sinna jõudnuna lõigatakse valgult seegi ära)? 9. Tim sisemembraaniga seotud mitokondriaalsete valkude transpordiga seotud valgud ja Tom valgud välismembraaniga seotud mitokondriaalsete valkude transpordiga seotud valgud. 10. Mitokondriaalsete valkude pakkimine transporditavad valgud peavad olema lahti pakitud. 11. Peroksüsomaalne transport, erinevused ja sarnasused mitokondriaalsest transpordiga erinevalt mitokondriaalsetest pakitakse peroksüsomaalsed valgud tsütosoolis; transport nõuab ATP energiat (sarnasus), kuid mitte elektrokeemilist gradienti (erinevus). 12. Millised valgud on võimelised tuuma sisenema passiivse transpordiga? Madalmolekulaarsed, kuni 17000 Da puhul suhteliselt kiire difusioon. 13. NLS - nuclear localization signal, vajalik aktiivseks transpordiks suuremate kui 60
Siiski paljude maatriksi valkude puhul on vaja kasutada Hsc60 (suguluses bakteriaalse GroEL-iga). Kui selles tsaperonis on mutatsioon, siis pärmi puhul näidati, et import ja lõikamine toimuvad normaalselt, aga see ei suuda täita oma rolli multivalk kompleksis (pakkimises vead). 30 24. Peroksüsomaalne transport, erinevused ja sarnasused mitokondriaalsest transpordiga C- and N-terminaalsed signaaljärjestused suunavad valke peroksüsoomiaalsesse maatriksisse Peroksüsomaalsed valgud pakitakse tsütosoolis Signaaljärjestus katalaasil: SKL või sarnane signaal C terminuses Transport nõuab ATP energiat kuid mitte elektrokeemilist gradienti Katalaas seob tsütosoolset retseptorit PTS1R, see kompleks omakorda seondub Pex14P retseptorile
annaabi.ee 
