Hemofiilia Teised nimetused: Koagulopaatiad; Hemorraagilised diateesid Definitsioon: Vere hüübimissüsteemi haigused, mille korral esineb veritsustendents tingituna ebaadekvaatsetest hüübimisfaktoritest. Põhjused, esinemissagedus ja riskifaktorid: Normaalne vere hüübimine on kompleksne protsess, milles osaleb 20 erinevat plasmavalku, mida tuntakse vere hüübimisfaktorite nime all. Normaalsetes tingimustes toimub rida keemilisi protsesse, mille käigus kasutatake ära hüübimisfaktorid fibriini moodustumiseks, mis peatab veritsuse. Kui esineb teatud
hemoglobiini o2 dissotsiatsioonikõvera nihe paremale, luuüdi reaktsioon (retikulotsüütide arvu tõus ja erütropoetiini sünteesi suurenemine) Aplaastiline aneemia pantsütopeenia tingituna luuüdi aplaasiast Etioloogia: ioniseeriv kiirgus, kemikaalid(benseen, fosforgaanilised ühendid, DDT ja pestitsiidid, ecstasy) Ravimid: tsüklofosfamiid, busulfaan Veritsushaigused: verehüübimissüsteemi haigused, mille korral esineb veritsustendents tingituna hüübimisfaktorite defektidest) hüpokoagulatsioon Pärilikud: Hemifilia A (klassikaline, faktor 8 defitsiit) Hemilia B (faktor 9 defitsiit) : veritsus kõige sagedasem on liigessisene ja lihassisene verejooks Teised haigused: afibrinigeneemia, hüpotromineemia Omandatud veritsushaigused: Hepariin Immuunkoagulopaatiad (f 8 antikehad) Kulutuskoagulopaatia Maksahaigused (tsirros) K vitamiini defitsiit. Protrombiin, F 7, 9, 10 : sapihapete defitsiit, üldine