valku, mis pole võimeline teisi valke tsentrosoomi külge kinnitama. Seetõttu ei saa tsentrosoomid mikrotuubuleid õigesti organiseerida, häirub rakutsükkel ja väheneb rakujagunemine. Rakkude arvu vähesus viib lühikeste luude, väikese aju jm patoloogiate kujunemisele. 7. Skeleti vöötlihaskoe raku tsütoskelett, selle defektsusest põhjustatud haigused, 1 näide põhjalikumalt. (М63) 34 Müofibrillaarne müopaatia e. nemaliini müopaatia (desmiin, aktiin, nebuliin) Desminopaatia Kristallinopaatia Jäseme-vöötme lihasdüstroofia ( kalpaiin, düsferrliin) Duchenne’i/Becker’I lihasdüstroofia (düstrofiin)- on põhjustatud geeni DMD mutatsioonidest. See geen määrab omapärase lihasvalgu düstrofiini sünteesi. Selle haiguse patsientidel ( poistel) puudub see valk kas täiesti või on väiksema molekulmassiga. Sagedus populatsioonides keskmiselt 1:3000 poissi kohta. Eestis 1:8000. ! 8
müosiini ja aktiini, regulatoorseid valke troponiini ja tropomüosiini ning lisavalke titiini ja nebuliini. Aktiini- ja müosiinifilamendid on lihasrakus asetatud korrapäraselt, ühesugused osad kõrvuti, sellepärast paistab valgusmikroskoobi all vöötlihase struktuuris üldise pikkiulise ehitusega ristiolevaid heledamaid ja tumedamaid alasid (vööte). Titiin stabiliseerib kontraktiilsete valkude positsiooni ja soodustab oma elastsusega lihase algpikkuse taastamist pärast venitust. Nebuliin kinnitub Z-kettale, paikneb aktiinifilamentidega kõrvuti ja aitab neid sarkomeeris reastada. Südamelihaskude (müokard) leidub ainult südames. Selle tegevus ei ole otseselt tahtlikult reguleeritav. Tema rakkudel on nii vööt- kui ka silelihasrakkude omadusi. Ehituslikult on müokard sarnane vöötlihasele. Müosiini- ja aktiinifilamente sisaldavad lihaskiud on skeletlihase omadest lühemad ning omavahel kõrvalharude kaudu ühendatuna moodustavad süntsüütiumi
Vöötlihas – lihasrakk on mitme tuumadega, lihasraku ümbritsev membraan ehk sarkolemm. Tsütoplasmas ehk sarkoplasmas on: mitokondrid, glükogeenigraanulid, müofibrillid, müofibrillid (sisaldavad müosiini ja aktiini, regulatoorseid valke: troponiini, tropomüosiini; lisavalke: titiini, nebuliini). Titiin – stabiliseerib kontraktiilsete valkude positsiooni ja soodustab oma elastsusega lihase algpikkuse taastamist pärast venitust. Nebuliin kinnitub Z – kettale, paikneb aktiinifilamendiga kõrvuti ja aitab neid sarkomeeris reastada. 12 Sarkoplasmaatiline retiikulum – lihaskiu endoplasmaatiline retiikulum Sarkomeer – lihaskiududes olev kontratiline algühik Skeletlihaste struktuur: Sarkolemm (lihase rakumembraan) Müofibrillid Niidikujulised filemendid lihaskius Aktiin (peened filamendid)
annaabi.ee 
