Põhisümptomiks väga lõtv, rippuv, kortsus ja puuduva elastsusega nahk. Raskematel juhtudel kaasuvad probleemid kopsude ja veresoontega. Fibronektiin: ECMi valk, mis seob rakke (integriinide vahendusel) teiste ECMi valkudega (nt kollageenid) ja GAGidega. Keskse rolli tõttu osaleb paljudes protsessides: adhesion, kasv, migratsioon, differentseerumine, aga ka trombide teke, haava paranemine ja vähi patogenees (vt integriinide osa) 125. Maatriksi metalloproteaasid, seriinsed proteaasid ja proteaaside inhibiitorid. Nende funktsioon ja tähtsus. Liikudes läbi ekstratsellulaarse maatriksi või basaalmembraani, peab rakk aktiivselt ECMi lõhkuma, et endale ruumi teha. ECMi lõhuvad spetsiifilised proteaasid: maatriksi metalloproteaasid (MMP – matrix metalloproteases), seriinsed proteaasid. Lisaks sekreteerivad rakud ka spetsiifilisi proteaaside inhibiitoreid – TIMPs – tissue inhibitor of metalloproteases, mis proteaaside toimet neutraliseerivad
mesenhümaalrakkudeks ii. (i) Epiteelirakk sisaldab adherentseid liiduseid (E- kadheriin/kateiniinid/aktiin). Polarisatsioon: tiheliidused/apikaalne polarisatsioonikompleks; integriinid/BM iii. (ii) Rakk-rakk adhesiooni (AL ja TL komponentide ekspressiooni muutus) ja polarisatsiooni kadu iv. (iii) BM lagundamine (metalloproteaasid) ja apikaalne pitsitus. v. (iv) Raku delaminatsioon/ingressioon ja liikumine läbi ECM, migreeruvale rakule iseloomulikud tsütoskeleti ümberkorraldused (kortikaalne aktiin) 2. Epiboolia e kattumine – tulemusena kaetakse embrüo sisemised lootelehed epiteeli rakkude poolt (tavaliselt ektoderm). See võib toimuda nii rakkude jagunemise, rakkude kuju muutumise (nt.
annaabi.ee 
