See haigus on tingitud mutatsioonist funktsioneeri korralikult üks transportvalk, mis vastutab selle ensüümi impordi eest. Tagajärjeks aga on see, et rakk ei suuda peroksüsoomi membraanivalku määravas lagundada pika ahelga rasvhappeid. Sellised lapsed on geenis, mis ei võimalda ensüüme korralikult pealtnäha terved kuni keskmise lapseeani, siis aga arenevad importida. Selle tulemusena nende patsientide rasked neuroloogilised häired ning surevad paari aasta jooksul. peroksüsoomides pole peaaegu üldse vajalikke ensüüme ning tagajärjeks on raske ainevahetuse häire. Mitokonder Mitokonder on raku organell, mis varustab rakku energiaga. Rakubioloogias nimetatakse mitokondriks suurt rakusisest organelli, mis on ümbritsetud kahe membraaniga.
X-liiteline adrenoleukodüstroofia (ALD). Selle haiguse puhul puudub peroksüsoomidest üks kindel ensüüm, mis seob peroksüsoomis ko-ensüüm A (CoA) väga pika ahelaga rasvhapetele. Ka selle haiguse primaarne põhjus peitub selles, et peroksüsoomi membraanis ei funktsioneeri korralikult üks transportvalk, mis vastutab selle ensüümi impordi eest. Tagajärjeks aga on see, et rakk ei suuda lagundada pika ahelga rasvhappeid. Sellised lapsed on pealtnäha terved kuni keskmise lapseeani, siis aga arenevad rasked neuroloogilised häired ning surevad paari aasta jooksul. 172. Kirjeldage proteasoomide ehitust, lokalisatsiooni rakus ja nendes toimuvaid protsesse. Proteasoom on ehituselt silindriline, koosneb valgulistest beeta- ja alfa- subühikutest. Esineb kindlasti tuumas, tsütosoolis, vakuoolis, kloroplastis. Lagundab valke, mis on kovalentselt ubikvitiiniga seotud. Proteasoom moodustub ATP abil
kindel ensüüm, mis seob peroksüsoomis ko-ensüüm A (CoA) väga pika ahelaga rasvhapetele. Ka selle haiguse primaarne põhjus peitub selles, et peroksüsoomi membraanis ei funktsioneeri korralikult üks transportvalk, mis vastutab selle ensüümi impordi eest. Tagajärjeks aga on see, et rakk ei suuda lagundada pika ahelga rasvhappeid. Sellised lapsed on pealtnäha terved kuni 30 keskmise lapseeani, siis aga arenevad rasked neuroloogilised häired ning surevad paari aasta jooksul. · 8.)Kirjeldage proteasoomide ehitust, lokalisatsiooni rakus ja nendes toimuvaid protsesse. Mass ~2 x106 Da, 26S - nähtavad elektronmikroskoobiga · Proteasoomide valke ja struktuuri moodustumiseks olulisi komponente kodeerivad ~100 geeni. · Esinevad karüoplasmas ja tsütoplasmas suures arvus · koosnevad tsentraalsest 20S südamikust (mis omakorda koosneb neljast valguliste
annaabi.ee 
