Peroksüsoomi transpordi signaal (PTS) seostub tsütosoolis esineva retseptorvalguga. Moodustunud kompleks seostub peroksüsoomi membraani retseptoriga ja transporditakse peroksüsoomi. Kirjeldage peroksüsoomide funktsioneerimise häiretega kaasnevaid haigusi inimesel Zellwegeri sündroomi korral on takistatud enamiku valkude liikumine tsütosoolist peroksüsoomidesse, seega peroksüsoomid on tühjad. On leitud, et mutatsioonid kaheksas geenis (seotud impordivalkudega) võivad sellise sündroomi põhjustada. Haigetel esinevad maksa ja neerude talituse häired ja ajukahjustused, mis põhjustab surma varases lapseeas. Inimesel esineb pärilik haigus nimega X-seoseline adrenoleukodüstroofia (ALD). Selle haiguse puhul on häiritud eriti pikaahelaliste rasvhapete oksüdeerumine peroksüsoomides. Toimub küll selliste rasvhapete transport peroksüsoomidesse, kuid seostumine CoA-ga mitte, sest ensüüm, mis katalüüsib
Peroksüsoomi transpordi signaal (PTS) seostub tsütosoolis esineva retseptorvalguga. Moodustunud kompleks seostub peroksüsoomi membraani retseptoriga ja transporditakse peroksüsoomi. Kirjeldage peroksüsoomide funktsioneerimise häiretega kaasnevaid haigusi inimesel Zellwegeri sündroomi korral on takistatud enamiku valkude liikumine tsütosoolist peroksüsoomidesse, seega peroksüsoomid on tühjad. On leitud, et mutatsioonid kaheksas geenis (seotud impordivalkudega) võivad sellise sündroomi põhjustada. Haigetel esinevad maksa ja neerude talituse häired ja ajukahjustused, mis põhjustab surma varases lapseeas. Inimesel esineb pärilik haigus nimega X-seoseline adrenoleukodüstroofia (ALD). Selle haiguse puhul on häiritud eriti pikaahelaliste rasvhapete oksüdeerumine peroksüsoomides. Toimub küll selliste rasvhapete transport peroksüsoomidesse, kuid seostumine CoA-ga mitte, sest ensüüm, mis katalüüsib rasvhappe esterifitseerumist CoA-
annaabi.ee 
