On leitud et PFi haigestumine on intensiivsev suvel ja vähem esinev talveperioodil. (Tater et al., 2010) Naha epidermis toimib välismõjude vastase kaitsekihina, seda aitavad koos hoida keratinotsüüdid. Need keratiini filamendid osalevad epiteeli rakkudevahelistes rakukontaktides (desmosoomid) ja kontaktides basaalmembraaniga (hemidesmosoomid). (Aunapuu., 2016) Haigust põhjustavad IgG autoantikehad, mis tekivad naha basaalmembraani normaalsete komponentide desmogleiin 1 ja 3 vastu, mistõttu epidermises katkevad keratinotsüütide vahelised seosed ning tagajärjeks on laiaulatuslike villide ja erosioonide teke limaskestadel ja nahal. Koerte PFi antigeene sihtmärk on desmogleiin 1 (DSC1), vastavad antikehad on nakatunud koertest ligi 75% kirjeldatud juhtumitel. (Bizikova et al., 2014a) Varasemates uuringutes on kindlaks tehtud, et IgG sünteesimine sõltub T-helper 2 (Th2) tüüpi tsütokiinist, mis on seotud ka IgE tootmisega
differentseerumise embrüogeneesi käigus. Epiteelis moodustub kadheriini ankurliidustest (ja nendega seotud rakusisestest aktiinifilamentidest nn adhesioonivöö (zonula adherens). Adhesioonivöö koordineeritud (ja mootorvalkude poolt vahendatud) kontraktsioon on aluseks kõigi toru ja kerakujuliste organite morfogeneesis. Omaette grupi moodustavad intermediaarsete filamentidega (nt keratiiniga) ühenduses olevad nn ebatüüpilised kadheriinid (desmogleiin, desmokolliin). Nende põhifunktsiooniks on rakkude sidumine ja koele (nt nahale) mehhaanilise tugevuse andmine. Pemphigus e villtõbi Haruldane (1:1000000) autoimmuunhaigus, mille puhul tekib immuunsüsteemi reaktsioon normaalse kehavalgu – desmogleiini vastu. Keratinotsüütide vahelised liidused hävivad, mis väljendub villidena nahal ja limkaskestadel. Raviks – vedelik ja elektrolüüdid, immuunsupressandid. 116.Integriinid: spetsiifilised omadused ja funktsioonid