Viirused
On palju teooriaid, kuidas muundunud valk haigust põhjustada võiks. PrPsc seostub normaalse PrPc-ga raku pinnal, viimane
muudab konformatsiooni PrPsc-ks. See vabaneb rakust, agregeerub tärkliselaadseteks kogumikeks ajus. Rakk taastoodab PrPc,
tsükkel jätkub. Inimese PrPc kodeeritakse 20. kromosoomis. Kuna katt (kogumik) koosneb peremehe valkudest, võib olla
seletatav immuunvastuse puudumine.
Erinevad PrPSc tüved tulenevad mutatsioonidest PrPc-s või iseeseneslikult muutuvatest voltimismustritest. Kui PrPSc agregeerub,
toimib ta šabloonina, konformatsioon kantakse edsi kõigile uutele PrPsc-dele. Erineva konformatsiooniga tüved võivad tingida
erinevused inkubatsiooniperioodi kestuses.
Spongiformne entsefalopaatia kirjeldab vakuoliseeritud neuronite välimust, nende funktsioonikaotust, põletiku ja immuunvastuse
puudumist. On täheldatav neuronite vakuoliseerumine, fibrillide ja tärkliselaadse katu moodustumine, astrotsüütide