Prioonid ehk nakkushaigusetekitajad
Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised
fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna.
Sellest ka haiguse nimetus - spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia.
Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega
kuivatamisel.
Prioonhaigused
Inimesel on eristatud nelja prioonhaigust:
· Kuru
· Creutzfeldt-Jakobi tõbi (CJD) - 15% pärilikud ja enamus sporaadilised
· Gerstmann-Straussleri tõbi (GSD) - enamus juhtudest leitud perekondlikult pärilikuna
(mõnel juhul 4-6 põlvkonda kordusi)
· Fataalne perekondlik unetus (fatal familial insomnia, FFI) - ainult pärilikuna mõnes
suguvõsas
Need haigused võivad olla kas pärilikud pärilikus (dominantsed), sporaadilised (tundmata
põhjusega üksikjuhud) või nakkuslikud.
Pärilikud prioonhaigused esinevad eri rahvarühmades erineva sagedusega, sporaadilised juhud
annaabi.ee 
