"rasvhappeahelate" - 1 õppematerjal

Lipiididide metabolism

B-OX-ga seotud haigused: atsüül-CoA DH defitsiit, keskmiseahelaga atsüül-CoA DH defitsiit (ohtlik hüpoketootiline hüpoglükeemia, letargia, oksendamine, hepatomegaalia, mõnikord närvisüsteemi häired, mis võivad lõpeda koomaga), väikelaste äkksurma sündroom, Reye sündroom. Peroksüsomaalne B-OX Funktsioonid: 1) Pikkade ahelatega rasvhapete lõhustamine lühemateks 2) Rasvhapete liigsuse likvideerimine ja samaaegne ATP tootmine 3) Kolesteriidi rasvhappeahelate lühendamine sapphapete formeerumiseks Peroksüsomaalse B-OX ATP saagis on väiksem tekkiva FADH2 otsese reoksüdeerimise tõttu O2 abil. Rasvhapete A-OX ja Refsum haigus Rasvhapete oksüdatsiooni minoorne rada, mis lõhustab aktiveerimata rasvhapet ning esineb närvikoes ER ja mitokondrite koostööna. Refsum haigus- pärilik mittekoordineeritud polüneuriit, mida põhjustab fütanaadi kuhjumine maksas ja veres A-OX-raja defektsuse tõttu. Sümptomiteks on neuroloogilised häired,