"proteiinimass" - 1 õppematerjal

Bioloogia KT II variant

päranduv variant on määratud geeni SOD1 poolt. Vigaste motoorsete neuronite poolt innerveeritavad jäsemete lihaskiud kõhetuvad (atroofia). Haiguse avaldumise sagedus populatsioonis on keskmiselt 1:15 000. ! 6. Peritsentriolaarne aine, selle roll ja selle defektsusega seotud patoloogiad (nimeta 3). (Б43) 26 ! Tsentrosoom koosneb kahest tsentrioolist (9 mikrotuubulite tripletti) ning neid ümbritsevast peritsentriolaarmaterjalist (PCM). PCM on amorfne proteiinimass, mis sisaldab vabu tubuliini alaühikuid, PCM-1, peritsentriini ja nineiini. PCM tagab tsentrosoomi õige struktuuri (tsentrosoom koosneb paljudest eri valkudest) ja funktsiooni (mikrotuubulite kinnitumine tsentrosoomile, ripsmete moodustumine jne). Tsentrioolid + PCM = mikrotuubulite organisatsioonikeskus (MTOC). Mutatsioone PCM-1 geenis on seostatud kilpnäärmevähiga, skisofreeniaga (orbitofrontaalse koore