Viirused
Prioonil puuduvad detekteeritavad nukleiinhapped, prioon koosneb väikestest proteaas-resistentsetest hüdrofoobsetest
glükoproteiiniagregaatidest PrPsc (inimestel kodeeritakse PrPc – cellular prion protein -, mida hoiab membraanis seos terminaalse
seriini ja glükofosfatidüülinsolitoli vahel). Scrapie ja PrPc aminohappeline järjestus on sama, aga tertsiaarstruktuur erineb.
Normaalne PrPc (Vastandina scrapie-laadsele prioonivalgule) on proteaastundlik, paikneb raku pinnal. PrPsc on
proteaasresistentne, agregeerub tärkliselaadseteks fibrillideks, paikneb rakus vesiiklites, sekreteeritakse.
Epidemioloogia.
CJD levib: (1) süstega, (2) kontamineeritud koe (kornea ntx) transplantatsioonil, (3) kontamineeritud meditsiiniaparatuuriga
kokkupuutel (ajuelektroodid), (4) toiduga; ka nahaaugud :P. CJD mõjutab tavaliselt üle 50 aasta vanuseid. CJD, FFI ja GSS on ka
päritavad. Kuru esineb väikses piirkonnas Uus-Guinea mägialadel (nad olid seal veidi kannibalid või nii…). Kontamineeritud lehma