"perlekaan" - 1 õppematerjal

Bioloogia Eksam TÜ arstiteaduskond, I kursus 2017/2018

transparentne ECM silma korneas. Ka millimallika läbipaistev keha ja vähi eksoskelett koosnevad ECMist. 122. Basaalmembraan: iseloomustus ja funktsioon. Alporti sündroom. Tüüpiliselt 40-120 nm paks. Esineb: (peaaegu) kõigi epiteelirakkude all, ümbritseb lihasrakke, ümbritseb rasvarakke, ümbritseb Schwanni rake, eraldades neid ümbritsevast koest. Basaalmembraani põhikomponendid: laminiin, kollageen, nidogeen, perlekaan. Põhifunktsioonid​: Tagab tugevuse. Eraldab epiteeli (jt rakke) sidekoest. Toimib filtrina teatud molekulidele. Määrab epiteelirakkude polaarsuse. Koekahjustuse puhul pakub keskkonna regeneratsiooniks. Alporti sündroom (e hereditaarne nefriit). Sagedus 1:50 000. Mutatsioon erinevates kollageen IV sünteesis osalevates geenides (COL4A3, COL4A4, COL4A5). Enamasti X-liiteline dominantne (haigus väljendub nii meestel, kui naistel aga meestel haiguspilt raskem)