"keskmiseahelaga" - 1 õppematerjal

Lipiididide metabolism

Iga B-OX ring toodab FADH2, NADH, mida reoksüdeeritakse mitokondriaalses hingamisahelas kuni 15 ATP-ks. B-OX funktsiooniks on atsetüül- CoA tootmine (eriti ketokehade tootmiseks) , ATP tootmine ( eriti glükoneogeneesi jaoks), metaboolse vee tootmine (0,3...0,4 liitrit päevas). B-OX intensiivistub paastumise, nälgimise ja diabetes mellitus puhul. B-OX vajab karnitiini, pantoteenhape, riboflaviini, nikotiinhape. B-OX-ga seotud haigused: atsüül-CoA DH defitsiit, keskmiseahelaga atsüül-CoA DH defitsiit (ohtlik hüpoketootiline hüpoglükeemia, letargia, oksendamine, hepatomegaalia, mõnikord närvisüsteemi häired, mis võivad lõpeda koomaga), väikelaste äkksurma sündroom, Reye sündroom. Peroksüsomaalne B-OX Funktsioonid: 1) Pikkade ahelatega rasvhapete lõhustamine lühemateks 2) Rasvhapete liigsuse likvideerimine ja samaaegne ATP tootmine 3) Kolesteriidi rasvhappeahelate lühendamine sapphapete formeerumiseks