muudavad rakus sünteesitava valgu struktuuri enda konformatsiooni järgi. Kuru on neurodegeratiivne haigus, mida iseloomustab amüloidinaastude ladestumine neuronites ning peaaju hallolluse koldeline hävimine. Kliiniliselt meenutas kuru CJD'd, esines väikeaju ataksia, käitumise muutused, nõtrus, müokloonia. Haigus avastati 1950ndatel Paapua Uus-Guinea mägismaal elava fore hõimu hulgas. Haigus esines peamiselt naiste ja laste hulgas, meestel harva. Selgus, et see on seotud sealse kannibaalse rituaaliga: nimelt keedeti surnud sugukonnaliikmete ajust suppi, mida sõid naised ja lapsed, mehed sellest rituaalist osa ei võtnud; nad elasid enamasti perekondadest lahus, sõdides naaberhõimudega või tegeldes sõjaliste harjutustega mägilaagrites. Oletati, et haiguse põhjus on nakatunud ajukoe söömine (prioonidest siis veel midagi ei teatud). 1958. a. keelas Austraalia valitsus kannibalismi ära, peale seda on
Prioonhaigused Kuru Haigust avastati 1950ndatel Paapua UusGuinea mägismaal elava fore hõimu hulgas. See on neurodegeratiivne haigus, mida iseloomustab amüloidinaastude ladestumine neuronites ning peaaju hallolluse koldeline hävimine. Sümptomiteks esines väikeaju ataksia, käitumise muutused, nõtrus, müokloonia. Haigus esines peamiselt naiste ja laste hulgas, meestel harva. Selgus, et see on seotud sealse kannibaalse rituaaliga: nimelt keedeti surnud sugukonnaliikmete ajust suppi, mida sõid naised ja lapsed, mehed sellest rituaalist osa ei võtnud.Oletati, et haiguse põhjus on nakatunud ajukoe söömine (prioonidest siis veel midagi ei teatud). 1958. a. keelas Austraalia valitsus kannibalismi ära, peale seda on haigestumiste arv järjest vähenenud, 90ndatel pole enam ühtegi haigusjuhtu leitud. CreutzfeldtJakobi haigus
tekitavad aminohappejärjestuselt normaalsed, kuid vigase struktuuriga valgud- prioonid. PRIOONHAIGUSED INIMESTEL Creutzfeldti-Jakobi tõbi *U ühel miljonist. *Enamikel teadmata põhjusel. *Põhjustab prioonide kogunemist ajju, mistõttu aju kahjustub pöördumatult. Mälu ja mõtlemisvõime nõrgenevad ja haigus lõpeb surmaga. Kuru *Sümptomid sarnanevad C-J tõvele: esinesid tahtmatud lihastõmblused, käitumise muutused, nõtrus. *Haiguse levik oli seotud hõimu kannibaalse rituaaliga: surnud hõimuliikmete ajust keedeti supp, mida sõid naised ja lapsed. See rituaal keelati siiski Austraalia valitsuse poolt ära pärast haiguse avastamist ning al 90ndates pole avastatud ühtegi sellist haigusjuhtu enam. Gerstmanni-Sträussleri-Scheinkeri tõbi *Esinemissagedus 1 juhtub 15 miljoni kohta aastas *Pärilik surmaga lõppev *Sümptomiks on muu hulgas süvenev dementsus. Fataalne perekondlik unetus *Leitud ainult 28 perekonnas
annaabi.ee 
