Viirused
kromosoomis. Kuna katt (kogumik) koosneb peremehe valkudest, võib olla
seletatav immuunvastuse puudumine.
Erinevad PrPSc tüved tulenevad mutatsioonidest PrPc-s või iseeseneslikult muutuvatest voltimismustritest. Kui PrPSc agregeerub,
toimib ta šabloonina, konformatsioon kantakse edsi kõigile uutele PrPsc-dele. Erineva konformatsiooniga tüved võivad tingida
erinevused inkubatsiooniperioodi kestuses.
Spongiformne entsefalopaatia kirjeldab vakuoliseeritud neuronite välimust, nende funktsioonikaotust, põletiku ja immuunvastuse
puudumist. On täheldatav neuronite vakuoliseerumine, fibrillide ja tärkliselaadse katu moodustumine, astrotsüütide
proliferatsioon ja hüpertroofia, neuronite ja kõrvalasuvate gliiarakkude sulandumine. PrPSc haaratakse neuronitesse ja
fagotsüütidesse, kuid neid on raske degradeerida. Prioonide kontsentratsioon võib oluliselt tõusta.
• In vitro tsütopatoloogiline efekt puudub
• Kahekordistumiseks kulub vähemalt 5,2 päeva, inkubatsiooniperiood on pikk