Creutzfeldt-Jakobi haigus Creutzfeldt-Jakobi haigus on haruldane haigus, mis esineb enamasti üksikult, kuid on ka perekondlikuid vorme. Pärilik CJD on dominantne, selle põhjusena on leitud 7 erinevat mutatsiooni. Alla 1% juhtudest on nakatatud meditsiiniliste protseduuride vahendusel. Haigestumiste sagedus on enam-vähem kõikjal umbes üks juhtum miljoni elaniku kohta aastas, arvatakse, et 1 10000st inimesest on surma hetkel CJD’ga nakatunud. Ainult Liibanonist pärit Iisraeli juutide hulgas on haigestumisi oluliselt sagedamini, isegi üle 40 juhu miljoni kohta aastas. Varem arvati, et see on põhjustatud nende kombest kasutada rituaaltoitudes lamba aju ja silmi, kuid geeniuuringud näitasid, et kõigil neil patsientidel oli 200. positsioonis glutamiinhape asendunud lüsiiniga; see mutatsioon esineb selles juudipopulatsioonis palju suurema sagedusega kui kusagil mujal. Sümptomiteks on nõtrus, ataksia, müokloonia j...
Prioonid Prioonid ehk priionid (mittesoovitav eestikeelne vorm prion) (tuleneb inglisekeelsest protein infectious (infection) particles) on viirustest väiksemad, ainult valgust koosnevad nakkushaigusetekitajad. Haiguse avastas ameeriklane Stanley Prusiner, mille ees sai ta 1997. aasta Nobeli preemia. Prioonid on normaalsete valkude nakkuslikud vormid, mis muudavad terveid valke endasarnasteks. Prioonid põhjustavad mitmeid neurodegeneratiivseid haigusi imetajatel: skreipi (inglise scrapie) lammastel, veiste käsnjas ajuhaigus ehk "hullu lehma" tõbi ja Creutzfeldti-Jakobi tõbi inimestel. Prioonid kahjustavad pea- ja seljaaju. Nende toimel tekivad tavalisest valgust spetsiifilised fibrillid. Ajukude muutub arvukate vakuoolide tõttu poorseks ja meenutab struktuurilt käsna. Sellest ka haiguse nimetus - spongioosne ehk käsnjas entsefalopaatia. Prioonid on väga vastupidavad. Nad ei hävi tavalisel kuumutamisel, külmutamisel ega kuivatamisel....
annaabi.ee 
