Aminohapete metabolism
eriutmine uriiniga ning orootatsiduuria. Hüperammoneemia esineb harva.
Kliinilised tunnused on hepatomegaalia, psühhomotoorne alaareng, kolju
laigulisus. Kasutada madala N sisaldusega dieete, milles on vaid asendamatud AH,
pole Arg.
Uureatsükli ensüümide defitsiit võib mõne päeva jooksul olla probleemiks vastsündinule,
sest ensüümide süntees pole veel välja kujunenud.
Lisaks on karbamiidi produktsioon vähenenud maksahaiguste puhul, rasedusel,
valguvaesel toidul, intensiivse kasvuperioodil lastel. Produktsioon on suurenenud
koekahjustuste, sepsise, steroidhormoonravi, Addison tüve, nälgimise, valgurikka toidu
puhul.
13.Biogeensete amiinide teke ja kesksete esindajate põhitoimed (histamiin,
serotoniin, melatoniin, katehhoolamiinid)
Spetsiifiliste dekarboksülaaside (koensüümiks on PLP) toimel tekivad AH-st vastavad
amiinid. Kuna nad on tugeva bioaktiivse (hormonaalse, neurimediatoorse) toimega,
annaabi.ee 
