Patofüsioloogia
Hoolimata progressist viimaste kümnendite uuringutes pole veel leitud efektiivset
moodust sirprakulise aneemia ja sellega kaasnevate valulike kriiside esinemise
kõrvaldamiseks haigetel patsientidel.
Sirprakuline aneemia põhjustab püsivas asümptomaatilises staadiumis kogu vere
viskoossuse tõusu. Põhjuseks pöördumatult sirbi-kujulised rakud, mida esineb 1-40%
haige vererakkudest ning nende arv jääb enamasti patsiendi eluea jooksul samaks.
Sirbikujulistel rakkudel on väga lühike eluiga ning halb deferomeerumisvõime. Samas on
uuringud kinnitanud, et kui kõrvaldada haige verest sirbi-kujulised rakud, säilib siiski
ebanormaalselt kõrge viskoossuse tase. See viitab sellele, et ka mitte-sirbikujulistel
rakkudel peab olema vähenenud deformeerumisvõime.
Kapillaarides, kus hapniku osarõhk on väiksem ja veresoone läbimõõt vaid mõned
mikromeetrid ning verevoolu kiirus madal, võib kergesti tekkida veresoonte ummistusi ja
koeinfarkti.